Syndrome de Pancoast-Tobias : symptômes, diagnostic et prise en charge

Le syndrome de Pancoast-Tobias, aussi appelé syndrome de Pancoast, désigne un ensemble de symptômes provoqués par l'atteinte des nerfs et des autres structures situées autour du sommet d'un poumon. [1] Il est le plus souvent associé à une tumeur pulmonaire du sillon supérieur, mais une tumeur de Pancoast et le syndrome qu'elle peut provoquer ne sont pas exactement synonymes. [1] La douleur de l'épaule ou du bras peut apparaître avant les symptômes respiratoires, ce qui expose à confondre initialement ce tableau avec une affection musculaire, articulaire ou neurologique. [1]

Quelle différence entre syndrome et tumeur de Pancoast ?

Une tumeur de Pancoast est une masse développée dans le sillon pulmonaire supérieur, au-dessus de la première côte. [1] Le syndrome apparaît lorsque cette lésion comprime ou envahit notamment le plexus brachial, la paroi thoracique, les côtes, les vertèbres ou le système nerveux sympathique cervical. [1] Cette localisation explique l'association possible de douleurs du membre supérieur, de troubles sensitifs, d'une faiblesse de la main et de signes touchant l'œil ou la transpiration du visage. [1]

Quels sont les symptômes possibles ?

La manifestation initiale habituelle est une douleur située d'un seul côté, dans l'épaule, autour de l'omoplate ou dans le bras. [1] Lorsque les racines nerveuses C8 et T1 sont atteintes, la douleur ou les fourmillements peuvent suivre le bord interne du bras et de l'avant-bras jusqu'au quatrième doigt, au cinquième doigt et au côté interne de la main. [1] Une faiblesse des petits muscles de la main peut réduire la force de préhension et gêner les gestes fins. [1] À un stade plus évolué, une fonte musculaire de la main peut devenir visible. [1]

L'atteinte de la voie nerveuse sympathique peut provoquer un syndrome de Claude Bernard-Horner du même côté que la lésion. [1] Ce syndrome associe une chute de la paupière supérieure, une pupille rétrécie et une diminution de la transpiration du côté concerné du visage. [1] Un essoufflement peut n'apparaître que tardivement, lorsque la lésion atteint une plus grande partie du poumon. [1] L'absence de symptôme respiratoire au début n'exclut donc pas ce syndrome. [1]

Quelles peuvent être les causes ?

La cause la plus fréquente est un cancer bronchopulmonaire primitif situé au sommet du poumon. [1] La grande majorité des tumeurs de Pancoast cancéreuses sont des cancers bronchopulmonaires non à petites cellules. [1] Plus rarement, le même ensemble de symptômes peut être dû à une autre tumeur primitive, à une métastase, à une tumeur bénigne ou à une infection ou un abcès du sommet pulmonaire. [1] Les symptômes ne suffisent donc pas à déterminer la nature exacte de la lésion. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L'évaluation associe l'analyse des symptômes, l'examen neurologique et des examens d'imagerie du thorax. [1] Une radiographie thoracique peut montrer une masse ou un épaississement anormal au sommet du poumon. [1] Le scanner précise la taille et l'extension de la lésion, recherche des nodules associés ou des ganglions médiastinaux et repère notamment une atteinte osseuse. [1] Le scanner est toutefois moins performant pour évaluer précisément le plexus brachial, les vaisseaux sous-claviers et certaines parties de la paroi thoracique. [1]

L'IRM permet de mieux délimiter l'atteinte des tissus mous, du plexus brachial, des vaisseaux et de la colonne vertébrale. [1] Elle joue notamment un rôle important dans l'évaluation d'une tumeur qui pourrait être opérée. [1] Une biopsie est nécessaire pour identifier la nature de la lésion, car l'imagerie seule ne détermine pas son type histologique. [1] En raison de la localisation périphérique de ces tumeurs, le prélèvement peut être réalisé à travers la paroi thoracique sous guidage du scanner. [1] Il n'existe pas d'anomalie biologique propre à la tumeur de Pancoast. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement dépend de la nature de la lésion, de son extension locale, de l'atteinte des ganglions ou d'autres organes et de la possibilité de l'enlever chirurgicalement. [1] Pour un cancer bronchopulmonaire non à petites cellules du sillon supérieur jugé résécable, la prise en charge repose généralement sur une association de chimiothérapie et de radiothérapie suivie d'une intervention chirurgicale. [1] L'objectif du traitement administré avant l'opération est de contrôler la tumeur et de préparer sa résection. [1] Une extension à certaines structures voisines, aux ganglions ou à distance peut empêcher une résection chirurgicale. [1] Lorsque la tumeur n'est pas opérable, une chimiothérapie associée à une radiothérapie peut constituer le traitement principal. [1] Le choix précis nécessite une évaluation spécialisée et ne peut pas être déduit des seuls symptômes. [1]

Évolution et situations justifiant une évaluation médicale rapide

L'évolution dépend notamment du stade de la maladie au diagnostic, de l'état général et de la présence éventuelle d'une perte de poids. [1] Une maladie diagnostiquée à un stade avancé est associée à un pronostic moins favorable. [1] Une identification précoce des symptômes, suivie du diagnostic et du bilan d'extension, est importante pour commencer un traitement adapté. [1]

Une douleur unilatérale de l'épaule ou du bras associée à des fourmillements, à une faiblesse de la main, à une chute de la paupière ou à une pupille rétrécie doit conduire à une évaluation médicale sans tarder. [1] Ces manifestations ne prouvent pas à elles seules l'existence d'un cancer, car plusieurs types de lésions peuvent provoquer un syndrome de Pancoast. [1] Elles ne doivent cependant pas être attribuées uniquement à un problème de l'épaule sans rechercher leur cause, notamment lorsque plusieurs de ces signes sont associés. [1]