Syndrome de Mirizzi : symptômes, diagnostic et traitement

Le syndrome de Mirizzi est une complication rare des calculs biliaires dans laquelle un ou plusieurs calculs bloqués dans une partie basse de la vésicule biliaire compriment de l’extérieur le canal hépatique commun ou le canal cholédoque. [1] Cette compression gêne l’écoulement de la bile et peut provoquer des manifestations proches de celles d’une inflammation de la vésicule biliaire, auxquelles s’ajoute souvent une jaunisse. [1] Le diagnostic avant une opération peut être difficile, car le syndrome peut être confondu avec un calcul situé directement dans la voie biliaire principale, une infection ascendante des voies biliaires ou une obstruction tumorale. [1]

Comment les calculs provoquent-ils le syndrome de Mirizzi ?

Les calculs biliaires se forment lorsque certaines substances contenues dans la bile précipitent en cristaux, puis augmentent progressivement de volume. [1] Dans le syndrome de Mirizzi, plusieurs calculs ou un gros calcul restent enclavés dans la poche de Hartmann, une zone située à la partie basse de la vésicule biliaire. [1] Le calcul exerce alors une compression sur une voie biliaire voisine et entretient une inflammation locale. [1] Lorsque cette inflammation se prolonge, une fistule, c’est-à-dire une communication anormale, peut se former entre la vésicule et une voie biliaire ou parfois avec le tube digestif. [1]

Les classifications distinguent notamment une forme sans fistule et plusieurs formes avec fistule, selon l’importance de l’atteinte de la voie biliaire. [1] Cette distinction anatomique est importante, car elle influence la complexité de l’intervention nécessaire. [1]

Quels sont les symptômes possibles ?

La présentation habituelle ressemble à une cholécystite aiguë ou chronique, c’est-à-dire une inflammation de la vésicule biliaire, associée à une jaunisse. [1] La douleur se situe généralement dans la partie supérieure droite de l’abdomen et peut irradier vers le milieu du dos ou la pointe de l’omoplate droite. [1] Elle peut être associée aux repas gras et s’accompagner de nausées, de vomissements occasionnels, de ballonnements ou de flatulences. [1] Dans les formes chroniques, les symptômes peuvent évoluer pendant plusieurs semaines ou plusieurs mois, avec des crises douloureuses plus aiguës. [1] Les formes avancées ou associées à une inflammation aiguë plus sévère peuvent entraîner des manifestations plus marquées. [1]

Ces symptômes ne permettent pas à eux seuls de reconnaître le syndrome de Mirizzi. [1] Une jaunisse associée à une douleur biliaire peut également correspondre à un calcul de la voie biliaire principale, à une infection des voies biliaires, à une hépatite ou à certaines tumeurs biliaires ou pancréatiques. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation commence par la recherche d’une maladie de la vésicule et d’une obstruction des voies biliaires. [1] L’échographie de la partie supérieure droite de l’abdomen recherche notamment des calculs, de la boue biliaire, un épaississement de la paroi de la vésicule et du liquide autour de celle-ci. [1] Un scanner ou une IRM peuvent également montrer des calculs ou certaines complications, mais le diagnostic du syndrome reste fréquemment manqué ou attribué à un simple calcul de la voie biliaire principale avant l’opération. [1] Lorsqu’un calcul de la voie biliaire principale est suspecté à l’échographie, une cholangio-IRM peut être utilisée pour examiner les canaux biliaires. [1] La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique, ou CPRE, permet une exploration endoscopique des voies biliaires lorsqu’un calcul du canal principal a été identifié. [1] L’étendue exacte de l’inflammation, des adhérences ou d’une éventuelle fistule peut parfois n’être reconnue qu’au cours de l’intervention. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement de référence décrit est chirurgical et repose sur l’ablation de tout ou partie de la vésicule biliaire ainsi que sur le retrait des calculs. [1] Le choix de la technique dépend de l’anatomie constatée, de l’avancement du syndrome et de la présence éventuelle d’une fistule. [1] Une ablation partielle de la vésicule peut être envisagée dans certaines formes avancées afin de limiter le risque de lésion des voies biliaires dans une zone très inflammatoire. [1] La présence d’une fistule importante peut nécessiter une chirurgie ouverte et une reconstruction permettant à la bile de s’écouler vers l’intestin. [1]

Une intervention commencée par cœlioscopie peut devoir être convertie en chirurgie ouverte lorsque les adhérences sont importantes ou que l’anatomie est incertaine. [1] [2] Une ancienne revue de petites études a relevé de nombreuses conversions et complications, mais ses auteurs chargés de l’évaluation ont jugé ses conclusions peu fiables en raison des limites méthodologiques. [2] Ces données ne permettent donc pas de désigner une voie opératoire unique adaptée à toutes les personnes atteintes. [1] [2] Chez les personnes âgées ayant plusieurs maladies associées et un risque opératoire élevé, des méthodes non chirurgicales peuvent être considérées afin de réduire les risques liés à l’intervention. [1]

Évolution et complications possibles

Lorsque le syndrome ne comporte pas de fistule, l’évolution après réparation chirurgicale est généralement favorable. [1] Les formes avec fistule peuvent nécessiter un traitement, une hospitalisation et un suivi plus prolongés. [1] L’inflammation prolongée peut provoquer une fistule entre la vésicule et les voies biliaires ou le tube digestif, une cirrhose biliaire secondaire ou un rétrécissement tardif des voies biliaires. [1] La chirurgie peut être rendue difficile par des adhérences denses, avec un risque de lésion des voies biliaires ou d’hémorragie. [1] Une association avec le cancer de la vésicule biliaire a été observée, mais la source l’attribue plutôt à une inflammation prolongée commune aux deux maladies qu’à un effet direct démontré du syndrome. [1]

Après une intervention complexe, notamment lorsqu’un dispositif biliaire ou une dérivation a été nécessaire, le suivi clinique et les soins de la plaie participent à la prévention des infections secondaires. [1] Un retard du diagnostic et du traitement peut favoriser la progression de la maladie et augmenter le risque de complications. [1]