Syndrome de Meigs : symptômes, diagnostic et prise en charge

Le syndrome de Meigs associe une tumeur ovarienne bénigne, une accumulation de liquide dans l’abdomen appelée ascite et un épanchement pleural, c’est-à-dire du liquide autour d’un poumon. [2] [3] Ces manifestations peuvent ressembler à celles d’un cancer ovarien avancé, mais leur présence ne signifie donc pas nécessairement que la tumeur est maligne. [2] [3] Le diagnostic définitif repose sur le caractère bénin de la tumeur et sur la disparition de l’ascite et de l’épanchement pleural après son ablation. [2] [3]

Quels sont les éléments qui définissent le syndrome de Meigs ?

Dans sa définition classique, le syndrome comprend quatre éléments : une tumeur ovarienne bénigne de type fibrome ou apparenté, une ascite, un épanchement pleural et la résolution de ces deux épanchements après l’ablation de la tumeur. [2] [3] Les tumeurs classiquement associées comprennent notamment le fibrome, le thécome, la tumeur de Brenner et certaines tumeurs à cellules de la granulosa lorsqu’elles sont bénignes. [2] [3] La cause exacte de l’accumulation de liquide reste mal comprise. [2] [3] Plusieurs mécanismes sont envisagés, dont une fuite de liquide à partir de la tumeur, une gêne du drainage lymphatique et une augmentation de la perméabilité des petits vaisseaux. [2] [3] Le liquide abdominal pourrait atteindre la cavité pleurale en passant à travers de petits orifices ou des voies lymphatiques du diaphragme. [2] [3]

Quels symptômes peuvent révéler le syndrome ?

L’ascite peut provoquer une augmentation progressive du volume de l’abdomen, une sensation de tension ou une distension abdominale douloureuse. [2] L’épanchement pleural peut entraîner un essoufflement et une toux sèche. [2] Une fatigue ou une perte de poids peuvent également accompagner la présentation clinique, sans être spécifiques du syndrome. [3] À l’examen, le médecin peut retrouver une masse pelvienne, des signes d’ascite ou une diminution des bruits respiratoires du côté de l’épanchement. [2] Le syndrome touche surtout des femmes après la ménopause, mais il peut aussi survenir chez des personnes plus jeunes. [2]

Pourquoi les symptômes ne permettent-ils pas de conclure seuls ?

Une masse ovarienne associée à une ascite et à un épanchement pleural peut correspondre à plusieurs maladies différentes. [2] [3] Le bilan doit notamment écarter un cancer ovarien ou une autre tumeur abdominale, car une présentation d’apparence similaire peut alors nécessiter une prise en charge très différente. [2] D’autres causes d’ascite ou d’épanchement pleural peuvent être recherchées, comme une cirrhose, une insuffisance cardiaque, un syndrome néphrotique ou une tuberculose selon le contexte. [2] Il n’est donc pas possible d’identifier un syndrome de Meigs à partir des symptômes ou d’une échographie isolée. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation commence par l’histoire des symptômes et un examen clinique recherchant notamment une masse pelvienne, une ascite et des signes d’épanchement pleural. [2] L’échographie pelvienne et abdominale permet d’examiner la masse ovarienne et de rechercher du liquide dans l’abdomen. [2] Une radiographie du thorax peut mettre en évidence l’épanchement pleural. [2] Un scanner du thorax, de l’abdomen et du pelvis peut aider à rechercher d’autres masses, des lésions pulmonaires, une atteinte du foie ou des signes orientant vers une maladie maligne. [2] Des analyses de sang et d’urine peuvent contribuer à rechercher une anémie, une baisse de l’albumine, une atteinte rénale, hépatique ou cardiaque et d’autres explications aux épanchements. [2] Une ponction du liquide pleural ou abdominal peut être réalisée pour en analyser la composition, rechercher une infection et vérifier la présence éventuelle de cellules malignes. [2] Avant l’intervention, les examens peuvent orienter vers une tumeur bénigne, mais l’analyse du tissu tumoral est nécessaire pour établir sa nature. [2]

Que signifie une élévation du CA 125 ?

Le CA 125 est un marqueur sanguin souvent associé aux cancers ovariens, mais il peut aussi être élevé dans un syndrome de Meigs. [2] Une irritation ou une stimulation des cellules qui tapissent le péritoine en présence d’ascite peut contribuer à cette élévation. [2] [1] Un CA 125 élevé ne permet donc pas, à lui seul, d’affirmer qu’une masse ovarienne est cancéreuse ou bénigne. [2] [1] Son résultat doit être interprété avec l’examen clinique, l’imagerie, l’analyse de la tumeur et les autres causes possibles d’élévation. [2] [1]

Syndrome de Meigs, pseudo-Meigs et pseudo-pseudo-Meigs : quelles différences ?

Le syndrome de Meigs classique est réservé à l’association d’une tumeur ovarienne bénigne de type défini, d’une ascite et d’un épanchement pleural qui régressent après l’ablation tumorale. [3] [2] Le terme pseudo-Meigs désigne une présentation similaire liée à d’autres tumeurs pelviennes ou abdominales, qui peuvent être bénignes ou malignes. [3] [2] Le pseudo-pseudo-Meigs, aussi appelé syndrome de Tjalma, correspond à l’association d’un lupus systémique, d’une ascite, d’un épanchement pleural et d’une élévation du CA 125 sans tumeur ovarienne. [3] [1] [2] Ces appellations ne sont pas interchangeables, car elles renvoient à des causes et à des traitements différents. [3] [1] [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Le traitement principal du syndrome de Meigs est l’ablation chirurgicale de la tumeur ovarienne. [2] L’étendue de l’intervention dépend notamment de la nature et de la localisation de la masse, de l’âge, du statut ménopausique et du projet de préservation de la fertilité. [2] L’analyse anatomopathologique de la pièce opératoire vérifie que la tumeur est bénigne. [2] Après l’ablation de la tumeur, l’ascite et l’épanchement pleural disparaissent habituellement et le CA 125 peut se normaliser. [2] Lorsque la chirurgie n’est pas possible ou ne correspond pas aux objectifs de soins, des ponctions ou des dispositifs de drainage peuvent être envisagés pour soulager les symptômes liés au liquide. [2] Les ponctions et drainages exposent notamment à des risques d’infection, de saignement et de lésion d’un organe, ce qui exclut toute réalisation sans encadrement médical. [2]

Quelle est l’évolution après traitement ?

Lorsque le diagnostic de syndrome de Meigs est confirmé et que la tumeur bénigne est retirée, le pronostic est généralement excellent. [2] La régression des épanchements après l’intervention fait partie des éléments qui confirment rétrospectivement le diagnostic. [2] [3] Un essoufflement associé à une distension abdominale, en particulier avec une perte de poids, doit conduire à demander une évaluation médicale afin d’en rechercher la cause. [2] L’objectif du bilan est à la fois de reconnaître une cause bénigne potentiellement curable et de ne pas retarder le diagnostic d’une maladie maligne ou d’une autre affection nécessitant un traitement. [2] [3]