Syndrome de la tête tombante : signes, causes, bilan et prise en charge

Le syndrome de la tête tombante correspond à une difficulté importante, voire à une incapacité, à maintenir la tête redressée en raison d’une faiblesse marquée des muscles extenseurs du cou. [2] [3] La tête s’incline vers l’avant et la déformation peut encore être corrigée passivement au début de l’évolution. [2] Il s’agit d’un syndrome rare et non d’une maladie ayant une cause unique. [2] [3] Sa découverte nécessite donc de rechercher l’affection musculaire, neurologique, endocrinienne, médullaire, tumorale ou liée à un traitement qui peut l’expliquer. [2]

Comment le syndrome se manifeste-t-il ?

Le signe central est l’impossibilité de relever correctement la tête, qui perturbe souvent le regard horizontal. [2] Des douleurs du cou ou du dos peuvent accompagner cette faiblesse. [2] Certaines personnes présentent également des troubles de la marche, des difficultés à manger ou des difficultés à avaler. [2] Des déficits neurologiques peuvent être présents lorsqu’une atteinte de la moelle épinière ou une autre affection neurologique est associée. [2] Ces manifestations ne suffisent pas à déterminer la cause, car des maladies très différentes peuvent produire une posture semblable. [2]

Quelles sont les causes possibles ?

Le syndrome peut être associé à une maladie neuromusculaire généralisée ou à une myopathie limitée principalement aux muscles extenseurs du cou. [2] Il peut aussi survenir dans le contexte d’un syndrome parkinsonien, d’un trouble de la thyroïde, d’une lésion de la moelle épinière ou d’une myélopathie. [2] Certaines tumeurs, une radiothérapie et certains médicaments, notamment des inhibiteurs de la voie des protéines kinases activées par les mitogènes, figurent également parmi les associations rapportées. [2] Une autre présentation décrite associe une dystonie des muscles fléchisseurs cervicaux profonds à une cyphose encore réductible. [2] Cette diversité interdit d’attribuer soi-même une tête penchée à une maladie particulière sans évaluation clinique. [2]

Le cas particulier d’une ancienne radiothérapie du cou

Le syndrome de la tête tombante peut constituer un effet tardif d’une radiothérapie ayant exposé les muscles du cou. [3] Cette forme a notamment été décrite chez des adultes traités pendant l’enfance ou l’adolescence pour un cancer. [3] Elle peut apparaître plusieurs années ou plus de vingt ans après la radiothérapie. [3] Les mécanismes ne sont pas complètement établis, mais une fibrose et une contraction des muscles antérieurs ainsi qu’une atrophie des muscles postérieurs du cou et de la ceinture scapulaire sont évoquées. [3] Les travaux disponibles relient surtout cette forme à une dose d’irradiation cervicale élevée et à un long délai depuis le traitement. [3] Les études restent toutefois peu nombreuses et reposent largement sur de petits groupes ou des observations individuelles. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation doit d’abord confirmer la faiblesse cervicale et rechercher sa cause avant d’envisager une intervention chirurgicale. [2] L’histoire des symptômes, les antécédents neurologiques, musculaires, thyroïdiens, tumoraux et les traitements reçus orientent ce bilan étiologique. [2] [3] Dans les formes suspectées après radiothérapie, le diagnostic repose principalement sur les caractéristiques cliniques et neurologiques. [3] Une étude prospective consacrée à cette situation évaluait notamment la force du cou et des membres, les réflexes, la sensibilité et certaines capacités motrices. [3] Une IRM peut rechercher une atrophie des muscles cervicaux et contribuer à l’évaluation des résultats anormaux de l’examen neurologique. [3] L’électromyogramme a fourni des résultats variables selon les études sur les formes post-radiothérapie. [3] La biopsie musculaire a souvent montré des anomalies peu spécifiques et a été réservée aux situations non résolues dans l’algorithme étudié. [3] Cet algorithme proposé dans un centre spécialisé n’est pas un protocole diagnostique universel et doit encore être évalué dans des groupes plus importants. [3]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Le traitement dépend de la cause identifiée et commence généralement par une prise en charge non chirurgicale. [2] Une déformation encore souple au début peut répondre favorablement à des traitements non opératoires. [2] Dans la faiblesse des muscles extenseurs liée à la radiothérapie, la rééducation physique décrite vise notamment un réapprentissage postural. [3] Cette rééducation ne corrige pas directement le processus de fibrose, et la faiblesse peut continuer à progresser. [3] Une orthèse cervicale peut alors être utilisée chez certaines personnes pour aider à maintenir la tête droite. [3] Le choix de la rééducation ou d’une orthèse doit être individualisé, car les données présentées concernent surtout une forme particulière après irradiation. [3]

Quand une opération peut-elle être discutée ?

La chirurgie n’est pas la première stratégie de traitement du syndrome de la tête tombante. [2] Elle peut être discutée dans des formes sélectionnées, notamment en présence d’une déformation progressive ou d’une atteinte neurologique. [2] Ses objectifs sont de rétablir le regard horizontal, de corriger l’alignement et, si nécessaire, de libérer les structures nerveuses comprimées. [2] Les opérations décrites reposent principalement sur des techniques de fusion cervicale ou cervicothoracique, parfois associées à une approche antérieure. [2] Ces interventions peuvent entraîner des complications, notamment des difficultés à avaler, une pneumonie, une détresse respiratoire, une infection ou une limitation des mouvements du cou. [2] Les troubles de la déglutition et les complications respiratoires étaient surtout observés après les approches comportant un temps opératoire antérieur. [2] Les résultats chirurgicaux disponibles doivent être interprétés avec prudence, car la revue concernait seulement 54 personnes issues principalement de cas cliniques et de séries rétrospectives. [2]

Quand demander un avis médical ?

Une difficulté nouvelle ou progressive à maintenir la tête redressée justifie une évaluation médicale afin d’en rechercher la cause. [2] Il est important de signaler les douleurs cervicales, les troubles de la marche, les difficultés à avaler ou à manger et tout déficit neurologique associé. [2] Un antécédent de radiothérapie du cou doit également être indiqué, même lorsque le traitement remonte à plusieurs décennies. [3]

Indépendamment de la cause de la tête tombante, un essoufflement apparu récemment nécessite toujours un avis médical. [1] Appelez immédiatement le 15 ou le 112 si la personne respire très difficilement, ne peut pas finir ses phrases en raison de la gêne respiratoire, a les lèvres ou les extrémités bleutées, présente une confusion ou un malaise, ou si des douleurs thoraciques ou un gonflement du visage sont associés. [1] Après l’appel, restez auprès de la personne et suivez les instructions données par le médecin régulateur. [1]