Syndrome de la selle turcique vide : signes, diagnostic, traitement et suivi

Le syndrome de la selle turcique vide correspond à la présence de liquide céphalorachidien dans la selle turcique, une cavité osseuse située à la base du cerveau qui contient normalement l’hypophyse. [1] [2] Ce liquide comprime et aplatit partiellement ou complètement l’hypophyse, ce qui donne à la selle turcique un aspect vide sur un scanner ou une IRM alors qu’elle ne l’est pas réellement. [1] [2] Cet aspect est souvent découvert fortuitement et peut exister sans symptôme ni trouble hormonal. [1] [2]

Quelle différence entre selle turcique vide et syndrome associé ?

La selle turcique vide désigne d’abord une image radiologique, tandis que le terme syndrome est employé lorsque cet aspect s’accompagne de manifestations cliniques, visuelles, neurologiques ou hormonales. [2] Une selle turcique partiellement vide est remplie de liquide céphalorachidien sur moins de la moitié de son volume, tandis que la forme complète l’est sur plus de la moitié. [2] Ces catégories décrivent l’aspect anatomique observé à l’imagerie et ne suffisent pas, à elles seules, à déterminer l’existence ou la gravité d’un trouble hormonal. [2]

Formes primaire et secondaire

La forme primaire est retenue lorsqu’aucune cause sous-jacente précise n’est identifiée. [2] Elle est notamment associée à une barrière tissulaire insuffisante entre l’espace contenant le liquide céphalorachidien et la selle turcique, ce qui permet au liquide d’exercer une pression sur l’hypophyse. [1] [2] Le syndrome est observé plus souvent chez les femmes d’âge moyen en surpoids, notamment lorsqu’une hypertension artérielle est également présente. [1] [2] Ce profil correspond à une association fréquente et ne permet pas de conclure qu’une personne présente le syndrome. [1] [2] La forme secondaire possède une cause identifiable, par exemple une intervention sur l’hypophyse, une radiothérapie, un traumatisme, une hémorragie, une infection ou un infarctus de la glande. [1] [2]

Quels symptômes peuvent être associés ?

De nombreuses personnes n’ont aucun symptôme, et les manifestations graves sont rares. [1] Les maux de tête sont la manifestation la plus souvent rapportée et concernent environ la moitié des personnes affectées dans la synthèse destinée au grand public. [1] Des troubles visuels tels qu’une baisse d’acuité ou une vision double peuvent également être présents. [1] [2] Une fuite spontanée de liquide céphalorachidien par le nez est possible mais rare. [1] [2] Des étourdissements, une soif excessive, des urines abondantes, des règles absentes ou irrégulières, un écoulement de lait hors allaitement ou des troubles de la fonction sexuelle ont aussi été rapportés. [2] Ces symptômes ne sont pas spécifiques du syndrome et leur association avec l’image de selle vide doit être évaluée dans l’ensemble du contexte clinique. [2]

Comment le diagnostic est-il évalué ?

L’aspect de selle turcique vide est identifié par un scanner cérébral ou une imagerie par résonance magnétique. [1] [2] L’imagerie montre du liquide céphalorachidien dans la selle turcique et une hypophyse aplatie contre le plancher de cette cavité, qui peut elle-même être agrandie. [1] [2] L’évaluation recherche aussi une cause secondaire à partir des antécédents, notamment une grossesse récente, une intervention ou une radiothérapie de l’hypophyse et un traumatisme crânien. [2] Des analyses sanguines sont réalisées pour vérifier si l’hypophyse produit trop ou trop peu de certaines hormones. [1] [2] Cette exploration peut porter sur les axes surrénalien, thyroïdien et reproducteur, ainsi que sur la prolactine et l’hormone de croissance, selon la situation clinique. [2] La fonction hypophysaire peut rester normale malgré l’aspect anormal de la glande à l’imagerie. [1] [2] La synthèse clinique disponible recommande une évaluation initiale complète, y compris chez les personnes sans symptôme, tout en signalant l’absence de recommandations formelles établies pour tous les examens hormonaux. [2]

Quel traitement peut être proposé ?

Aucun traitement du syndrome lui-même n’est généralement nécessaire lorsque la personne ne présente ni symptôme ni anomalie hormonale. [1] [2] Lorsqu’un déficit hormonal est confirmé, la prise en charge peut consister à remplacer l’hormone manquante. [1] [2] En cas de production hormonale excessive, des médicaments peuvent être employés pour la réduire en fonction de l’hormone concernée. [1] [2] Le traitement est donc individualisé selon les symptômes, les résultats hormonaux et l’éventuelle cause sous-jacente. [1] [2] Il n’existe pas, dans la synthèse clinique disponible, de recommandations établies couvrant uniformément toutes les formes symptomatiques du syndrome. [2]

Évolution et risques possibles

Le syndrome est habituellement bénin et n’altère pas l’espérance de vie selon la synthèse clinique disponible. [2] Le pronostic dépend surtout d’un éventuel déficit ou excès hormonal et de la cause associée. [2] Les complications possibles comprennent un déficit partiel ou complet de plusieurs hormones hypophysaires, une production hormonale excessive, des troubles visuels ou une fuite nasale de liquide céphalorachidien. [1] [2] Chez les personnes sans symptôme ni anomalie hormonale, les données disponibles suggèrent généralement une progression clinique limitée. [2]

Quel suivi est envisagé ?

Les données permettant de fixer un calendrier uniforme de surveillance sont limitées. [2] Certaines sources proposent, chez une personne asymptomatique sans anomalie hormonale, des évaluations cliniques et des examens périodiques tous les deux à trois ans ou lorsque la situation le justifie. [2] Lorsqu’une affection sous-jacente ou un trouble hormonal est identifié, un suivi continu est nécessaire pour surveiller cette affection et adapter le traitement. [2]