Maladies de l’hypophyse : signes, diagnostic et principes des soins

Les maladies de l’hypophyse regroupent plusieurs troubles touchant une glande qui commande de grands axes hormonaux en fonction des informations reçues de l’hypothalamus et des organes périphériques. [1] Elles peuvent se manifester par une anomalie structurale de la région hypophysaire, par un excès hormonal, par un déficit d’une ou plusieurs hormones, ou par plusieurs de ces mécanismes à la fois. [1] [2] Cette famille comprend notamment des adénomes fonctionnels ou non fonctionnels, des prolactinomes, l’acromégalie, la maladie de Cushing, l’hypopituitarisme et des maladies inflammatoires comme l’hypophysite. [1] [3]

Quel est le rôle de l’hypophyse ?

L’hypophyse comporte une partie antérieure et une partie postérieure reliées par une zone intermédiaire. [1] Sa partie antérieure sécrète notamment l’hormone de croissance, la TSH qui participe à la commande de la thyroïde, l’ACTH qui intervient dans la commande des glandes surrénales, les gonadotrophines LH et FSH, ainsi que la prolactine. [1] La partie postérieure libère notamment la vasopressine, essentielle à l’équilibre de l’eau, et l’ocytocine, qui intervient en particulier dans l’accouchement et la lactation. [1] [2] Une atteinte hypophysaire peut donc avoir des conséquences différentes selon la partie de la glande et les axes hormonaux concernés. [1] [3]

Les principales formes de maladies hypophysaires

Un adénome hypophysaire peut produire une quantité excessive d’une hormone et être alors qualifié de fonctionnel. [1] [2] Un adénome non fonctionnel ne provoque pas de syndrome clinique lié à une sécrétion hormonale excessive, mais une tumeur volumineuse peut comprimer les cellules hypophysaires ou dévier la tige hypophysaire. [2] L’hypopituitarisme désigne un déficit partiel ou complet des hormones hypophysaires. [1] Il peut notamment être lié à une maladie congénitale, à une tumeur, à une inflammation, à une maladie infiltrative, à un traumatisme crânien ou à une destruction de la glande. [1] [2] L’hypophysite est une inflammation pouvant toucher la partie antérieure, la partie postérieure, la tige hypophysaire ou l’ensemble de la glande. [3]

Quels signes peuvent révéler une maladie de l’hypophyse ?

Certaines maladies hypophysaires évoluent longtemps avant d’être reconnues, notamment parce que leurs manifestations hormonales peuvent être peu spécifiques. [1] Les symptômes dépendent de l’hormone produite en excès, des hormones devenues insuffisantes et de l’éventuelle compression des structures voisines. [1] [2] [3] Une atteinte de l’axe gonadotrope peut entraîner un hypogonadisme central, dans lequel les hormones sexuelles sont basses alors que les gonadotrophines sont basses ou anormalement normales. [2] Chez l’homme, ce déficit peut s’accompagner d’une baisse de la libido ou de troubles de l’érection, mais ces symptômes ont de nombreuses autres causes et ne permettent pas à eux seuls d’identifier une maladie hypophysaire. [2] Une hyperprolactinémie peut aussi perturber la sécrétion des gonadotrophines et provoquer un hypogonadisme secondaire. [2]

Une lésion qui augmente le volume de la région hypophysaire peut provoquer des maux de tête ou des troubles visuels par effet de masse. [3] Une atteinte de la partie postérieure peut provoquer un syndrome associant des urines très abondantes et une soif importante, évocateur d’un déficit en hormone antidiurétique. [3] Ces manifestations doivent être interprétées avec le contexte clinique, car elles ne sont pas spécifiques d’une seule maladie de l’hypophyse. [1] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation recherche à la fois une anomalie hormonale et une lésion de la région hypothalamo-hypophysaire. [1] [3] Les analyses hormonales sont choisies selon les symptômes et peuvent explorer notamment le cortisol, la TSH et les hormones thyroïdiennes, la prolactine, l’IGF-1, la LH, la FSH et les hormones sexuelles. [3] Certains déficits nécessitent des tests hormonaux dynamiques plutôt qu’un dosage isolé. [1] [3] En cas de soif et d’urines très abondantes faisant suspecter un déficit en hormone antidiurétique, l’évaluation peut associer le sodium sanguin et les concentrations du plasma et des urines. [3] L’imagerie par résonance magnétique permet d’étudier la glande, sa tige et les structures voisines, mais ses résultats doivent être rapprochés des symptômes et des analyses hormonales. [1] [3] Une image ressemblant à un adénome peut parfois correspondre à une hypophysite, ce qui illustre les limites d’un diagnostic fondé sur l’imagerie seule. [3] Certains adénomes sont découverts fortuitement lors d’une IRM cérébrale réalisée pour une autre raison. [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge dépend de la cause, des hormones concernées, de l’importance des déficits et de l’existence d’une compression des structures voisines. [1] [3] Lorsqu’un déficit hormonal est confirmé, le traitement peut comporter le remplacement des hormones manquantes en fonction des axes atteints. [1] [3] Dans l’hypophysite, les glucocorticoïdes peuvent être utilisés pour réduire l’inflammation, tandis qu’une surveillance peut être envisagée dans certaines formes peu symptomatiques sans effet de masse sur le chiasma optique. [3] Le choix entre traitement actif et surveillance tient aussi compte des effets indésirables possibles des glucocorticoïdes et de l’incertitude sur leur capacité à restaurer la fonction hypophysaire. [3] Une intervention chirurgicale peut être envisagée lorsqu’une lésion inflammatoire comprime des structures dont dépend la vision. [3]

Quels signes nécessitent une prise en charge urgente ?

L’apoplexie hypophysaire, provoquée par une atteinte hémorragique ou ischémique de la région hypophysaire, est une urgence médicale. [3] Un mal de tête brutal et intense, souvent situé derrière les yeux, associé à une baisse de la vision, une vision double, une chute de la paupière, des nausées, des vomissements ou une altération de l’état mental peut évoquer cette complication. [3] Devant cette association de symptômes, une assistance médicale immédiate est nécessaire. [3] L’urgence tient notamment au risque de déficit aigu en ACTH et en cortisol, qui peut entraîner une hypotension, une léthargie ou un coma. [3] La prise en charge hospitalière vise notamment à stabiliser l’état circulatoire et l’équilibre hydro-électrolytique, à corriger rapidement les déficits hormonaux et à déterminer si une intervention chirurgicale est nécessaire. [3]

Évolution et suivi

L’évolution varie selon la cause et l’étendue des lésions hypophysaires. [1] [3] Dans l’hypophysite, l’infiltration peut parfois régresser spontanément, mais un déficit hormonal permanent peut persister. [3] Après une atteinte hypophysaire post-traumatique, une récupération de certaines fonctions a été observée chez une proportion importante de patients au cours du suivi. [1] À l’inverse, certains déficits nécessitent une substitution hormonale et une surveillance prolongées. [1] [3] Le suivi peut associer l’évaluation des symptômes, de la fonction hormonale et de l’évolution radiologique de la lésion. [1] [3]