Syndrome de Hamman-Rich : symptômes, diagnostic et prise en charge

Le syndrome de Hamman-Rich est l'autre nom de la pneumonie interstitielle aiguë, une maladie pulmonaire idiopathique qui apparaît brutalement et peut évoluer rapidement vers une insuffisance respiratoire grave. [2] Le terme « idiopathique » signifie qu'aucune cause précise n'est retrouvée après la recherche des autres maladies ou agressions susceptibles d'expliquer l'atteinte pulmonaire. [2] Cette affection peut conduire à un syndrome de détresse respiratoire aiguë, ou SDRA, et nécessite fréquemment des soins hospitaliers intensifs. [2] Ses premiers symptômes ressemblent à ceux d'autres maladies respiratoires et ne permettent donc pas de poser soi-même le diagnostic. [2]

Comment la maladie se manifeste-t-elle ?

La maladie commence souvent par des symptômes ressemblant à ceux d'une infection virale, puis apparaissent un essoufflement, une toux et de la fièvre. [2] L'essoufflement peut s'aggraver rapidement jusqu'à une détresse respiratoire aiguë. [2] L'examen médical peut retrouver une respiration accélérée, un manque d'oxygène dans le sang et des crépitements diffus à l'écoute des deux poumons. [2] Ces manifestations restent peu spécifiques, car une infection, une insuffisance cardiaque ou plusieurs autres maladies pulmonaires peuvent provoquer un tableau comparable. [2]

Quelle est la cause du syndrome de Hamman-Rich ?

La cause de la pneumonie interstitielle aiguë n'est pas connue. [2] Une agression non identifiée de l'épithélium alvéolaire, c'est-à-dire de la couche de cellules qui tapisse les alvéoles pulmonaires, est envisagée comme mécanisme initial. [2] Cette agression serait suivie d'une réaction inflammatoire puis, à un stade plus tardif, d'une activité de réparation pouvant devenir fibreuse. [2] L'absence de cause connue limite les possibilités de prévenir la maladie ou d'en prévoir l'apparition. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d'abord sur la recherche et l'exclusion des autres causes possibles d'une atteinte pulmonaire aiguë diffuse. [2] L'interrogatoire et l'examen médical recherchent notamment une maladie pulmonaire préexistante, une infection, une maladie auto-immune, une atteinte liée à un médicament ou à une irradiation, une hémorragie alvéolaire et une insuffisance cardiaque aiguë. [2] Les gaz du sang artériel permettent d'évaluer l'importance du manque d'oxygène et d'orienter les besoins d'assistance respiratoire. [2] La radiographie thoracique montre habituellement des opacités diffuses dans les deux poumons, mais cet aspect peut aussi être observé au cours d'un SDRA d'une autre origine. [2] Le scanner thoracique à haute résolution peut révéler des opacités en verre dépoli et des zones de condensation diffuses ou dispersées. [2] Une échocardiographie aide à écarter une maladie du muscle ou des valves du cœur susceptible d'expliquer un œdème pulmonaire. [2]

Des analyses recherchent des infections ainsi que des maladies auto-immunes ou du tissu conjonctif pouvant atteindre les poumons. [2] Une bronchoscopie avec lavage bronchoalvéolaire peut servir à prélever des cellules et des sécrétions afin de rechercher une infection, un saignement alvéolaire, une accumulation d'éosinophiles ou des cellules anormales. [2] Lorsque cette évaluation ne retrouve aucune autre explication, une biopsie pulmonaire peut être indiquée pour examiner le tissu pulmonaire. [2] La confirmation anatomopathologique repose sur la mise en évidence d'une lésion appelée dommage alvéolaire diffus en l'absence d'une cause connue. [2] Ce dommage alvéolaire diffus est également observé dans le SDRA, de sorte que son identification ne dispense pas de rechercher les autres causes possibles. [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Il n'existe pas de traitement spécifique dont l'efficacité soit clairement démontrée contre le syndrome de Hamman-Rich. [2] La prise en charge repose principalement sur les soins de soutien destinés à maintenir une oxygénation suffisante et à traiter les complications. [2] De nombreux patients présentent un manque d'oxygène sévère qui impose une ventilation mécanique. [2] Lorsque la ventilation est nécessaire, les équipes emploient notamment des stratégies de protection pulmonaire comparables à celles utilisées pour le SDRA. [2]

Des antibiotiques à large spectre peuvent être administrés au début tant qu'une origine infectieuse n'a pas été exclue. [2] Les corticoïdes sont parfois commencés de manière empirique, mais leur bénéfice dans cette maladie n'est pas clairement établi. [2] Une oxygénation extracorporelle ou une transplantation pulmonaire peuvent être envisagées chez certains patients sélectionnés lorsque les traitements conventionnels ne suffisent pas. [2] La complexité du diagnostic et de la prise en charge mobilise généralement plusieurs spécialités, notamment la pneumologie, la radiologie et l'anatomopathologie. [2]

Quelle peut être l'évolution ?

La pneumonie interstitielle aiguë est une maladie grave, car la fonction respiratoire peut se dégrader rapidement. [2] La mortalité rapportée est élevée, notamment lors de la présentation initiale ou dans les mois suivant le début de la maladie. [2] Une récidive ou l'apparition ultérieure d'une maladie pulmonaire interstitielle chronique ont été décrites chez des personnes ayant survécu à l'épisode aigu. [2] L'évolution individuelle dépend de la gravité de l'atteinte respiratoire et ne peut pas être déduite des seuls symptômes initiaux. [2]

Essoufflement : quand demander de l'aide ?

Un essoufflement apparu récemment nécessite toujours un avis médical, même s'il peut avoir de nombreuses causes autres que le syndrome de Hamman-Rich. [1] [2] En l'absence de signe de détresse respiratoire, une personne récemment essoufflée doit consulter un médecin dans la journée. [1] Appelez immédiatement le 15 ou le 112 si la respiration est très rapide, courte et superficielle, si la personne lutte pour respirer ou si elle ne peut pas finir ses phrases en raison de son essoufflement. [1] Le même appel immédiat est nécessaire si les lèvres ou les extrémités bleuissent, si la personne transpire abondamment, devient agitée ou confuse, fait un malaise ou présente un trouble de la vigilance. [1] Une douleur thoracique évocatrice d'un infarctus, des palpitations avec gonflement des jambes ou un gonflement du visage associés à l'essoufflement sont également des motifs d'appel immédiat. [1] Lors de l'appel, décrivez précisément les signes observés, l'état de conscience et l'heure d'apparition des premiers symptômes, puis ne raccrochez pas avant que votre interlocuteur vous le demande. [1] En attendant les secours, restez auprès de la personne et installez-la dans la position où elle respire le mieux, généralement assise. [1]