Sténose hypertrophique du pylore chez le nourrisson : signes, diagnostic et traitement

La sténose hypertrophique du pylore est une obstruction de la sortie de l’estomac provoquée par l’épaississement du muscle pylorique, situé à la jonction entre l’estomac et le duodénum. [1] Elle concerne surtout les premières semaines de vie et se manifeste typiquement par des vomissements forts ou en jet peu après les repas. [2] L’obstruction peut empêcher une alimentation efficace et entraîner progressivement une perte de poids, une déshydratation, une malnutrition et des déséquilibres biologiques. [2] Le diagnostic est généralement confirmé par une échographie abdominale, puis le traitement associe la correction de la déshydratation et une intervention appelée pyloromyotomie. [2]

Quel est le rôle du pylore et pourquoi l’obstruction apparaît-elle ?

Le pylore est un sphincter musculaire qui retient le contenu de l’estomac pendant la digestion, puis se relâche pour permettre son passage vers la première partie de l’intestin grêle. [1] Dans la sténose hypertrophique du pylore, son épaississement rétrécit la lumière pylorique et peut produire une obstruction gastrique presque complète. [2] La cause exacte de cet épaississement reste incertaine et plusieurs facteurs semblent intervenir. [2]

Quels nourrissons sont davantage concernés ?

La maladie est plus fréquente chez les garçons, notamment les premiers-nés, et elle présente une composante familiale importante. [2] Le tabagisme maternel pendant la grossesse et l’exposition du nourrisson à certains antibiotiques macrolides, comme l’érythromycine, pendant les premières semaines de vie sont également associés à une augmentation du risque. [2] Une association a aussi été observée avec l’alimentation au biberon et au lait infantile, mais il n’est pas établi si elle dépend du lait lui-même ou du changement de méthode d’alimentation. [2] La présence d’un facteur de risque ne suffit pas à poser le diagnostic, qui repose sur les manifestations du nourrisson et sur l’imagerie. [2]

Quels sont les signes caractéristiques ?

Les symptômes apparaissent le plus souvent entre la troisième et la sixième semaine de vie et rarement après douze semaines. [2] Le signe typique est un vomissement non bilieux, c’est-à-dire sans bile, fort ou en jet, survenant peu après l’alimentation. [2] Au début, le nourrisson peut conserver un bon appétit et sembler en bonne santé en dehors des vomissements. [2] À mesure que l’obstruction évolue, il peut ne plus prendre de poids, perdre du poids, se déshydrater et devenir malnutri. [1] [2] Une coloration jaune de la peau et du blanc des yeux peut parfois accompagner la maladie. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

La sténose hypertrophique du pylore doit être recherchée devant des vomissements en jet au cours des premiers mois de vie, en particulier si le nourrisson garde un bon appétit et paraît par ailleurs bien portant. [2] Lors de l’examen, le médecin peut parfois percevoir dans l’abdomen une petite masse ferme correspondant au pylore épaissi ou observer des contractions ondulatoires de l’estomac. [1] L’absence de cette masse palpable n’écarte toutefois pas la maladie, car la sensibilité de la palpation est limitée et très variable. [4]

L’échographie abdominale est l’examen de référence habituel, car elle permet d’observer directement le pylore sans utiliser de rayonnement ionisant. [4] Son interprétation repose notamment sur l’épaisseur du muscle et la longueur du canal pylorique, mais les seuils et les méthodes de mesure ont varié entre les études. [4] Une échographie initiale incertaine peut conduire à répéter l’examen ou, dans certains cas, à réaliser un transit œso-gastro-duodénal. [2] Des analyses de sang peuvent rechercher la déshydratation et les déséquilibres en électrolytes et en équilibre acido-basique provoqués par des vomissements importants. [1] [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Avant l’intervention, le traitement initial consiste à administrer des liquides par voie intraveineuse afin de corriger la déshydratation et les troubles hydro-électrolytiques. [2] Le traitement de l’obstruction est la pyloromyotomie, qui sépare les fibres du muscle pylorique épaissi tout en laissant la muqueuse intacte. [2] Cette ouverture du muscle permet au lait maternel ou à la préparation infantile de passer à nouveau de l’estomac vers l’intestin grêle. [1] Après l’intervention, l’alimentation est habituellement tolérée dans les vingt-quatre heures. [2]

Chirurgie ouverte ou laparoscopie : quelles différences ?

La pyloromyotomie peut être pratiquée par une incision ouverte ou par laparoscopie, une technique utilisant de petites incisions et une caméra. [3] Une méta-analyse portant sur des essais randomisés et des études observationnelles a retrouvé des résultats comparables entre les deux voies pour la durée de l’intervention, la durée d’hospitalisation, la perforation de la muqueuse, les vomissements postopératoires, la hernie incisionnelle et la réintervention. [3] Dans cette analyse, la laparoscopie était associée à une reprise plus rapide d’une alimentation complète et à moins d’infections de la plaie, mais à davantage de pyloromyotomies incomplètes. [3] Ces résultats doivent être interprétés en tenant compte de l’hétérogénéité des études, de leur risque global de biais modéré et de l’influence possible de l’expérience du chirurgien. [3] Le choix de la voie opératoire dépend donc notamment de l’expertise de l’équipe et ne peut pas être déterminé à partir de la seule comparaison d’un avantage isolé. [3]