Atrésie de l’œsophage : signes, diagnostic, traitement et suivi

L’atrésie de l’œsophage est une malformation présente dès la naissance dans laquelle l’œsophage ne forme pas un conduit continu entre la bouche et l’estomac. [1] [2] Les aliments, les liquides et la salive ne peuvent donc pas suivre leur trajet normal vers l’estomac. [2] Une communication anormale entre l’œsophage et la trachée, appelée fistule trachéo-œsophagienne, est fréquemment associée à l’atrésie. [1] [2] Cette malformation nécessite une évaluation néonatale spécialisée et une réparation chirurgicale. [1] [3]

Quelle différence entre atrésie et fistule trachéo-œsophagienne ?

Dans l’atrésie, l’œsophage se termine en cul-de-sac ou forme deux segments qui ne communiquent pas. [2] Dans une fistule trachéo-œsophagienne, un passage anormal relie l’œsophage à la trachée, qui conduit l’air vers les poumons. [2] Cette fistule peut permettre à la salive, aux aliments ou au contenu gastrique de pénétrer dans les voies respiratoires. [2] [1] Il existe plusieurs configurations anatomiques, dont la plupart associent une atrésie de l’œsophage et une fistule. [1] La fistule dite de type H constitue une situation différente, car elle relie la trachée et l’œsophage sans atrésie et peut être découverte plus tard dans l’enfance, voire exceptionnellement à l’âge adulte. [1]

Quelles autres malformations peuvent être associées ?

D’autres malformations congénitales sont présentes dans une proportion pouvant atteindre la moitié des cas. [1] Elles peuvent notamment concerner le cœur, les reins, la colonne vertébrale, l’anus ou les membres. [1] [2] Certaines associations de malformations correspondent aux ensembles appelés VACTERL ou CHARGE, mais la présence d’une atrésie ne signifie pas à elle seule que l’enfant présente l’un de ces syndromes. [1] [3] La cause exacte de l’atrésie de l’œsophage reste souvent inconnue et son origine est considérée comme multifactorielle. [2] [3]

Quels signes peuvent apparaître chez le nouveau-né ?

Les manifestations apparaissent généralement pendant la période néonatale, souvent lors des premières tentatives d’alimentation. [1] [2] Une quantité excessive de salive, une toux, un étouffement ou une coloration bleutée de la peau peuvent survenir lorsque l’enfant essaie de téter ou d’avaler. [1] [2] Lorsqu’une fistule est présente, le passage de salive ou de liquide vers les poumons peut provoquer une difficulté respiratoire et une pneumonie d’inhalation. [1] [2] Une fistule reliant la trachée à la partie inférieure de l’œsophage peut aussi entraîner une distension de l’abdomen, car de l’air passe vers l’estomac lorsque le nourrisson pleure. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Avant la naissance, une échographie peut faire suspecter l’atrésie devant un excès de liquide amniotique, appelé hydramnios, ou l’absence de bulle gastrique visible. [1] Ces signes échographiques ne suffisent pas à confirmer le diagnostic, car l’hydramnios peut avoir de nombreuses autres causes et la bulle gastrique n’est pas toujours absente. [1] Après la naissance, l’impossibilité de faire progresser une sonde nasogastrique ou orogastrique jusqu’à l’estomac suggère fortement une atrésie. [1] [2] Une radiographie montre le niveau auquel la sonde s’arrête et contribue à préciser l’anatomie. [1] [2] Dans certaines situations atypiques, une bronchoscopie, un œsophagogramme, une tomodensitométrie ou une IRM peut compléter l’évaluation et aider à préparer l’intervention. [1] L’utilisation d’un produit de contraste impose des précautions particulières en centre spécialisé, car son passage dans les poumons peut provoquer une pneumopathie chimique. [1] Un examen clinique approfondi, une échographie rénale et une échocardiographie sont également réalisés pour rechercher des anomalies associées. [1]

Quelle est la prise en charge avant et pendant l’opération ?

Avant l’intervention, les soins hospitaliers cherchent à stabiliser le nouveau-né et à prévenir l’inhalation de salive ou de contenu gastrique. [1] L’alimentation par la bouche est suspendue, une aspiration continue de la poche œsophagienne supérieure est mise en place et la nutrition est administrée par voie parentérale. [1] [2] Lorsque l’état du nourrisson est stable, la chirurgie vise à rétablir la continuité de l’œsophage et à fermer une éventuelle fistule trachéo-œsophagienne. [1] [2] Dans la majorité des cas, les deux extrémités de l’œsophage peuvent être directement réunies par une anastomose. [1] Lorsque l’écart entre les segments est très important, une réparation différée, une technique d’allongement ou le remplacement d’une partie de l’œsophage par un autre segment digestif peut être envisagé. [1]

Quelles complications peuvent survenir après la réparation ?

Les complications précoces les plus fréquentes sont une fuite au niveau de la jonction chirurgicale et une sténose, c’est-à-dire un rétrécissement cicatriciel de l’œsophage. [1] [2] Des difficultés d’alimentation peuvent persister même lorsque la réparation anatomique a réussi. [1] [2] Elles sont notamment favorisées par une mauvaise motricité de l’œsophage, qui peut aussi contribuer à une dysphagie et à un reflux gastro-œsophagien. [1] Une rééducation de la déglutition peut être utile chez certains patients présentant des difficultés pour avaler ou s’alimenter. [1] Des problèmes respiratoires, des infections respiratoires, une œsophagite ou une croissance insuffisante peuvent également faire partie des difficultés surveillées après l’opération. [3] Un suivi rapproché après la sortie est nécessaire afin de surveiller notamment la déglutition, l’alimentation, la croissance et les complications digestives ou respiratoires. [3]