Sténose hypertrophique du pylore du nourrisson : signes, diagnostic et traitement

La sténose hypertrophique du pylore du nourrisson est un épaississement anormal du muscle situé entre l’estomac et l’intestin. [1] [2] Cet épaississement rétrécit le passage et empêche partiellement ou totalement le contenu de l’estomac de progresser vers l’intestin. [1] [2] La maladie se manifeste habituellement au cours des premières semaines de vie, souvent vers l’âge de 3 à 6 semaines, alors que le bébé allait bien à la naissance. [2] Le signe le plus évocateur est un vomissement puissant, dit en jet, survenant après les repas chez un bébé qui reste généralement affamé et souhaite de nouveau boire. [1] [2] Une échographie permet habituellement de confirmer le diagnostic, puis le traitement associe la correction de la déshydratation et une intervention chirurgicale appelée pyloromyotomie. [1] [2]

Quels sont les signes de la sténose du pylore chez le nourrisson ?

Les vomissements sont classiquement non bilieux, c’est-à-dire qu’ils ne contiennent pas de bile, et peuvent être intermittents ou survenir après chaque repas. [2] Ils deviennent souvent suffisamment puissants pour être décrits comme des vomissements en jet. [1] [2] Malgré ces vomissements, le nourrisson peut continuer à bien téter et réclamer à boire immédiatement après avoir vomi. [1] La répétition des vomissements peut entraîner une perte de poids, un amaigrissement et une déshydratation. [1] [2]

Les signes possibles de déshydratation comprennent une fontanelle creusée, une bouche sèche, une diminution des larmes, une peau moins élastique et une léthargie. [2] Tous les nourrissons ne présentent cependant pas immédiatement une déshydratation visible, car certains absorbent encore une partie des liquides malgré les vomissements. [1] Une perte de poids importante peut ainsi apparaître avant que la cause des vomissements soit identifiée. [1]

Quand demander une évaluation médicale rapide ?

Des vomissements en jet répétés chez un nourrisson, ou l’apparition de signes de déshydratation tels qu’une léthargie, une bouche sèche, une fontanelle creusée ou une diminution des larmes, nécessitent une évaluation médicale rapide. [2] Un diagnostic retardé peut conduire à une déshydratation sévère et à un choc par diminution importante du volume sanguin circulant. [2] Les vomissements bilieux ne correspondent pas à la présentation classique de cette maladie et font rechercher d’autres causes d’obstruction digestive chez le nourrisson. [2]

Causes et facteurs associés

La cause exacte de la sténose hypertrophique du pylore du nourrisson n’est pas connue. [2] Elle est plus souvent observée chez les garçons, les premiers-nés et les nourrissons ayant des antécédents familiaux de sténose du pylore. [1] [2] Le tabagisme maternel pendant la grossesse est également associé à une augmentation du risque. [1] [2] Une exposition du jeune nourrisson à certains antibiotiques de la famille des macrolides, notamment l’érythromycine, a aussi été associée à cette maladie. [2] La présence d’un facteur de risque ne suffit pas à établir le diagnostic, qui repose sur l’évaluation clinique et l’imagerie. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le médecin recherche les caractéristiques des vomissements, l’évolution du poids et d’éventuels signes de déshydratation. [1] [2] L’examen de l’abdomen peut parfois retrouver un petit pylore ferme, classiquement comparé à une olive, mais ce signe n’est pas présent chez tous les nourrissons. [1] [2] L’échographie abdominale est l’examen d’imagerie de référence pour observer l’épaississement et l’allongement du pylore ainsi que l’obstacle à la vidange de l’estomac. [2] Lorsque l’échographie n’est pas concluante ou que la présentation est inhabituelle, d’autres examens peuvent être envisagés dans des situations sélectionnées. [2]

Des analyses sanguines peuvent rechercher les conséquences des vomissements sur l’hydratation et les électrolytes, notamment le chlore et le potassium. [2] Les anomalies biologiques classiques ne sont toutefois pas toujours présentes, notamment lorsque le diagnostic est posé précocement. [2] Un spasme transitoire du pylore peut également ralentir la vidange de l’estomac, mais l’échographie montre alors une épaisseur musculaire et une longueur du canal pylorique normales. [2]

Quel est le traitement ?

La première étape consiste à réhydrater le nourrisson par voie intraveineuse et à corriger les déséquilibres des électrolytes provoqués par les vomissements. [1] [2] Une fois l’état du bébé corrigé, le traitement de référence est une pyloromyotomie. [2] Cette intervention divise les fibres du muscle épaissi afin de libérer le passage entre l’estomac et l’intestin sans retirer le pylore. [1] [2] Elle peut être réalisée par chirurgie ouverte ou par laparoscopie selon la décision et l’expertise de l’équipe chirurgicale. [2]

Suites de l’intervention et évolution

L’alimentation peut généralement reprendre rapidement après le réveil de l’anesthésie, et le bébé peut souvent recommencer à manger normalement dès le lendemain. [1] [2] Des vomissements moins importants peuvent encore survenir après l’opération et ne signifient pas nécessairement que l’intervention a échoué. [2] Une persistance des vomissements conduit l’équipe à rechercher notamment une ouverture incomplète du muscle ou une autre cause digestive. [2] La surveillance hospitalière porte aussi sur des complications chirurgicales telles qu’une perforation de la muqueuse ou un saignement. [2] La sortie est envisagée lorsque le nourrisson est correctement hydraté et tolère son alimentation. [2] Lorsque le diagnostic et le traitement sont précoces, le pronostic est excellent et la chirurgie est habituellement curative. [2]