Spasme hémifacial : symptômes, diagnostic et traitements

Le spasme hémifacial, aussi appelé hémispasme facial, provoque des contractions involontaires et répétées des muscles d’un côté du visage. [1] [3] Ces contractions sont liées à une activité anormale du nerf facial, ou septième nerf crânien, et sont généralement indolores. [1] [2] Le trouble est le plus souvent persistant et peut devenir très gênant sur les plans visuel, fonctionnel et social, même s’il n’entraîne habituellement pas de handicap physique majeur. [3]

Comment reconnaître un spasme hémifacial ?

Les contractions commencent classiquement autour d’un œil, avec des mouvements de la paupière ou une fermeture involontaire de l’œil du côté atteint. [1] [3] Elles peuvent ensuite s’étendre progressivement à la joue, au pourtour de la bouche, au menton et parfois au cou. [1] [3] Les spasmes peuvent être occasionnels au début, puis devenir presque continus au fil des mois ou des années. [1] [3] Dans les formes évoluées, la contraction des muscles peut entraîner une asymétrie du visage, des grimaces involontaires ou une fermeture forcée de l’œil. [3]

Les contractions peuvent persister pendant le sommeil, ce qui les distingue de nombreux autres mouvements involontaires. [3] Le stress, la fatigue, l’anxiété ou le fait de manger peuvent accentuer les symptômes chez certaines personnes. [3] Des manifestations moins fréquentes, telles qu’un claquement dans l’oreille, une douleur auriculaire ou une baisse de l’audition, ont surtout été rapportées dans certaines formes secondaires. [3]

Quelles sont les causes possibles ?

La cause la plus fréquente est la compression du nerf facial par une artère anormalement positionnée ou sinueuse à proximité de sa sortie du tronc cérébral. [1] [2] [3] Les pulsations répétées du vaisseau peuvent perturber la conduction du nerf et déclencher des impulsions électriques involontaires vers les muscles du visage. [2] [3] Plus rarement, un spasme similaire peut être associé à une tumeur ou à une autre lésion située sur le trajet du nerf, à une anomalie vasculaire, à une lésion du tronc cérébral ou à la sclérose en plaques. [1] [3]

Des mouvements involontaires après une paralysie faciale peuvent ressembler au spasme hémifacial, mais ils correspondent parfois à une synkinésie liée à une repousse désorganisée des fibres du nerf. [3] Dans une synkinésie, un clignement de l’œil peut par exemple s’accompagner d’une contraction involontaire des muscles autour de la bouche. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic est avant tout clinique : il repose sur l’histoire des symptômes et sur l’observation des contractions au cours d’un examen médical et neurologique. [1] [2] [3] Il est important de ne pas conclure seul à un spasme hémifacial, car un blépharospasme, un tic, une myokymie faciale ou certaines crises focales peuvent provoquer des mouvements ressemblants. [2] [3] Un électromyogramme peut être utilisé dans certaines situations où les mouvements sont difficiles à distinguer cliniquement, mais il n’est pas nécessaire dans la majorité des cas. [3]

Une IRM cérébrale permet de rechercher une tumeur, une autre anomalie structurelle ou une lésion compatible avec une sclérose en plaques. [1] [3] L’IRM peut également montrer un vaisseau en contact avec le nerf facial, notamment lorsqu’une compression vasculaire est suspectée. [1] [2] La présence d’une boucle vasculaire près du nerf ne suffit toutefois pas à elle seule à confirmer le diagnostic, car cette disposition peut aussi être observée chez des personnes sans spasme hémifacial. [3]

Quels traitements peuvent réduire les contractions ?

Le traitement vise à réduire les contractions et leur retentissement, en tenant compte de leur cause, de leur intensité et des préférences de la personne. [3] Les injections de toxine botulique dans les muscles atteints constituent le traitement symptomatique habituellement privilégié. [1] [2] [3] La toxine diminue temporairement la transmission entre le nerf et les muscles injectés, ce qui atténue leurs contractions sans supprimer la cause éventuelle de la compression nerveuse. [3] Son effet est temporaire et des injections répétées sont généralement nécessaires, avec des intervalles adaptés à la durée de l’effet chez chaque personne. [3]

Des médicaments pris par voie orale, notamment certains antiépileptiques ou le baclofène, peuvent aussi être envisagés, mais leur efficacité est inconstante. [1] [3] Ils peuvent notamment provoquer une somnolence excessive ou de la fatigue, et certains exposent à un risque de dépendance lors d’un usage prolongé. [3] Ces traitements ne doivent pas être commencés, remplacés ou arrêtés sans décision médicale individualisée. [3]

Une décompression microvasculaire peut être envisagée dans les formes sévères ou insuffisamment soulagées par les traitements symptomatiques lorsqu’un vaisseau comprime le nerf facial. [1] [3] L’intervention consiste à séparer le vaisseau du nerf afin de traiter directement la compression. [1] [3] Il s’agit d’une intervention intracrânienne complexe qui nécessite une discussion spécialisée de ses bénéfices et de ses risques. [3]

Quels sont les risques des traitements ?

Après une injection de toxine botulique, les effets indésirables rapportés comprennent une chute de la paupière, des ecchymoses, un gonflement, une faiblesse faciale ou une asymétrie du visage et des sourcils. [3] Ces effets sont décrits comme généralement légers et transitoires, mais leur survenue et leur importance doivent être prises en compte lors du choix et du renouvellement du traitement. [3] La décompression microvasculaire expose aux risques généraux de l’anesthésie ainsi qu’à une paralysie faciale temporaire ou permanente, une perte auditive, une fuite de liquide cérébrospinal ou une récidive des symptômes. [3]

Quel peut être le retentissement au quotidien ?

Le caractère visible et imprévisible des contractions peut provoquer une gêne sociale importante et être associé à de l’anxiété ou à une dépression. [3] Une fermeture involontaire persistante de l’œil peut compromettre temporairement la vision fonctionnelle et rendre dangereuses la conduite ou l’utilisation de machines. [3]

Il ne faut pas conduire ni utiliser une machine lorsque les spasmes empêchent de voir correctement. [3]

Comment le trouble peut-il évoluer ?

Le spasme hémifacial suit le plus souvent une évolution chronique et progressivement plus marquée, même si une disparition spontanée est rarement observée. [3] Le renouvellement des injections dépend de la durée de leur effet symptomatique, qui est habituellement limitée à quelques mois. [3] Une récidive reste possible après une décompression microvasculaire. [3]