Syndrome de Brown-Séquard : signes, diagnostic et prise en charge

Le syndrome de Brown-Séquard est un syndrome neurologique rare provoqué par une atteinte incomplète touchant principalement un côté de la moelle épinière. [1] Sa forme caractéristique associe une faiblesse ou une paralysie et une diminution du sens de la position du même côté que la lésion, avec une perte de la sensibilité à la douleur et à la température du côté opposé. [1] Cette association peut toutefois être incomplète, car les manifestations dépendent du niveau, du mécanisme et de l'étendue de l'atteinte médullaire. [1] [2]

Quels signes peut provoquer le syndrome de Brown-Séquard ?

Du côté de la lésion, l'atteinte des voies motrices peut entraîner une faiblesse importante ou une paralysie sous le niveau atteint. [1] Le même côté peut perdre une partie de la sensibilité aux vibrations, à la pression et à la position des membres, appelée proprioception. [1] Du côté opposé, la perception de la douleur et de la température peut être diminuée ou absente sous la lésion. [1] Les déficits peuvent aller de manifestations légères à des troubles neurologiques sévères. [1]

Au niveau exact de la lésion, la paralysie peut être flasque, avec une diminution du tonus musculaire. [1] Sous la lésion, elle peut devenir spastique, c'est-à-dire s'accompagner d'une raideur musculaire liée à la perte du contrôle moteur supérieur. [1] Dans la phase aiguë, un choc spinal peut initialement donner un aspect flasque à la paralysie et impose une surveillance répétée de l'examen neurologique. [1] Une atteinte cervicale peut également compromettre la respiration ou la fonction cardiopulmonaire. [1] Certaines formes plus étendues, dites Brown-Séquard-plus, peuvent comporter des troubles oculaires, intestinaux ou urinaires. [1]

Quelles sont les causes possibles ?

Les causes traumatiques sont les plus fréquentes et comprennent notamment les plaies pénétrantes, les accidents de la circulation, les traumatismes fermés et les fractures vertébrales après une chute. [1] Le syndrome peut aussi résulter d'une compression ou d'une maladie non traumatique de la moelle épinière. [1] [2] Parmi les causes rapportées figurent une hernie discale, un rétrécissement du canal cervical, un kyste, une tumeur ou un hématome épidural spinal. [1] [2] Une ischémie ou une hémorragie de la moelle, la sclérose en plaques, certaines infections et la maladie de décompression font également partie des causes possibles. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l'histoire des symptômes, le mécanisme éventuel de la lésion, un examen neurologique détaillé et l'imagerie. [1] L'examen compare notamment la force, le tonus, la sensibilité à la douleur et à la température, ainsi que la perception des vibrations et de la position des membres des deux côtés du corps. [1] L'imagerie par résonance magnétique de la moelle au niveau suspecté fournit les informations les plus détaillées pour étayer le diagnostic et rechercher une compression, une fracture, une collection épidurale ou une atteinte ischémique. [1] Dans un contexte traumatique, d'autres examens d'imagerie peuvent être nécessaires afin d'évaluer la colonne vertébrale et les structures voisines. [1]

La forme pure du syndrome est rare et les signes sensitifs peuvent être discrets ou initialement méconnus. [2] Une faiblesse d'un seul côté peut notamment faire discuter un accident vasculaire cérébral, une autre compression médullaire, un abcès épidural, une tumeur, un kyste ou un autre syndrome de la moelle. [1] [2] Les symptômes seuls ne permettent donc pas de confirmer soi-même un syndrome de Brown-Séquard ni d'écarter une autre affection neurologique. [1] [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge dépend de la cause, du niveau de la lésion, de sa stabilité et de la gravité des déficits. [1] Un soutien respiratoire et cardiovasculaire est instauré lorsqu'il est nécessaire. [1] Après un traumatisme, des précautions destinées à protéger la colonne sont maintenues jusqu'à ce que l'étendue et la stabilité de la lésion soient établies. [1] Une décompression chirurgicale peut être envisagée lorsqu'un rétrécissement ou une compression mécanique du canal spinal est identifié. [1] Lorsqu'un hématome épidural cervical spontané est responsable du syndrome, le drainage de l'hématome est décrit comme un traitement chirurgical urgent dont le délai influence le pronostic. [2]

L'utilisation de fortes doses de méthylprednisolone dans les lésions traumatiques de la moelle reste controversée en raison d'un risque accru d'infection et d'autres complications, sans amélioration neurologique significative rapportée par la synthèse disponible. [1] La réadaptation associe selon les besoins médecins, infirmiers, kinésithérapeutes, ergothérapeutes et professionnels du soutien social. [1] Elle cherche à améliorer l'autonomie dans les activités quotidiennes, la mobilité et la qualité de vie. [1] Des aides telles qu'un fauteuil roulant, des supports de membre, des attelles ou certaines orthèses peuvent être proposées en fonction du niveau et des conséquences de la lésion. [1]

Quelle évolution est possible ?

Le pronostic varie selon la cause et l'étendue des dommages subis par la moelle épinière. [1] Comme l'atteinte est incomplète, une récupération neurologique importante est possible et le pronostic à long terme est généralement meilleur que dans les syndromes médullaires antérieur et central. [1] La majorité des personnes atteintes après un traumatisme récupèrent une fonction motrice, mais le degré d'autonomie obtenu reste variable. [1] La récupération ralentit souvent après trois à six mois, tout en pouvant continuer jusqu'à deux ans. [1] Ces repères collectifs ne permettent pas de prévoir précisément l'évolution d'une personne donnée. [1]

Quelles complications doivent être surveillées ?

Les complications possibles comprennent le choc spinal ou l'hypotension, les infections pulmonaires ou urinaires, l'embolie pulmonaire et la dépression. [1] La diminution prolongée de la mobilité favorise notamment les thromboses veineuses profondes, les escarres et l'affaissement d'une partie du poumon appelé atélectasie. [1] Les lésions cervicales ou thoraciques hautes nécessitent une attention particulière aux complications respiratoires. [1] La prévention de ces complications et l'adaptation de la rééducation font partie des objectifs majeurs du suivi multidisciplinaire. [1]