Sinus pericranii : signes, diagnostic et principes de prise en charge

Le sinus pericranii est une malformation vasculaire rare dans laquelle des veines situées à l’extérieur du crâne communiquent anormalement avec les sinus veineux intracrâniens. [1] Le sang peut circuler dans les deux sens à travers des vaisseaux qui franchissent le crâne et forment généralement une poche veineuse sous le cuir chevelu. [1] Cette anomalie peut être découverte chez un enfant comme chez un adulte, même si de nombreux cas publiés concernent des patients jeunes. [1] Son identification précise est importante, car certaines lésions participent de façon majeure au drainage veineux du cerveau et ne doivent pas être supprimées. [1]

À quoi ressemble un sinus pericranii ?

La présentation la plus caractéristique est une masse molle sous le cuir chevelu, généralement non pulsatile et indolore. [1] Son volume peut varier avec la position ou les changements de pression à l’intérieur du crâne. [1] Dans les cas analysés par la revue, la masse augmentait souvent en position allongée et diminuait lorsque la personne se redressait. [1] Les régions frontale et pariétale du crâne étaient les localisations les plus fréquemment rapportées. [1]

La lésion est souvent asymptomatique, mais des maux de tête chroniques, une douleur locale ou une hypertension intracrânienne ont également été rapportés. [1] La présence d’une masse variable du cuir chevelu n’est toutefois pas suffisante pour poser ce diagnostic. [1] D’autres anomalies vasculaires ou malformations du crâne peuvent produire un aspect proche. [1]

Quelles sont les causes possibles ?

La cause exacte du sinus pericranii reste mal comprise. [1] Des formes congénitales, des formes apparues après un traumatisme crânien et des formes sans facteur retrouvé sont décrites. [1] Dans la majorité des cas rassemblés par la revue, aucun facteur contributif n’avait été signalé. [1] Certaines formes congénitales ont été observées avec d’autres anomalies vasculaires ou avec une craniosynostose, c’est-à-dire une fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures du crâne. [1] Ces associations décrites dans des cas publiés ne signifient pas que toute personne ayant un sinus pericranii présente une autre malformation. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’histoire de la masse, l’examen clinique et surtout l’imagerie des vaisseaux. [1] L’échographie Doppler, le scanner et l’imagerie par résonance magnétique peuvent contribuer à caractériser la lésion. [1] Le scanner et l’IRM peuvent aussi rechercher une atteinte osseuse associée. [1] L’IRM avec produit de contraste et l’angiographie par résonance magnétique peuvent montrer la poche veineuse et sa communication avec les sinus veineux intracrâniens. [1] Une IRM cérébrale peut néanmoins ne pas visualiser une veine traversant le crâne lorsque le débit sanguin est faible. [1]

L’angiographie cérébrale par soustraction numérique est présentée dans la revue comme l’examen de référence pour préciser l’emplacement, la taille, le trajet et la dynamique du flux de la malformation. [1] Elle aide notamment à distinguer le sinus pericranii d’une malformation artérioveineuse du cuir chevelu, qui comporte une communication à haut débit entre des artères et des veines. [1] Le diagnostic différentiel comprend également certaines malformations veineuses, des veines émissaires dilatées et les céphalocèles. [1] L’imagerie doit enfin déterminer si le sinus pericranii est une voie de drainage dominante du cerveau ou seulement une voie accessoire. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Les prises en charge rapportées comprennent la surveillance, la chirurgie, les techniques endovasculaires et des approches combinées. [1] Le choix dépend notamment de l’anatomie de la lésion, de sa participation au drainage veineux cérébral, de sa complexité et de l’objectif du traitement. [1] Un traitement peut être envisagé pour une gêne esthétique ou afin de prévenir des complications décrites telles qu’une hémorragie, une infection ou une embolie gazeuse après traumatisme. [1] Ces possibilités ne signifient pas que toute lésion doit être traitée. [1]

Le traitement d’un sinus pericranii dominant est contre-indiqué, car sa fermeture peut provoquer une hypertension intracrânienne, une hémorragie cérébrale ou le décès. [1] La classification précise du drainage veineux est donc indispensable avant tout geste visant à fermer ou à retirer la malformation. [1]

Lorsque le sinus pericranii est accessoire, une intervention peut être discutée sans supprimer la voie principale de drainage cérébral. [1] La chirurgie consiste généralement à retirer la composante extracrânienne et à fermer sa communication veineuse à travers l’os. [1] Elle expose notamment à un risque d’hémorragie en cas de lésion d’un sinus veineux intracrânien. [1] Les traitements endovasculaires ont aussi été associés à des complications emboliques et à une nécrose de la peau située au-dessus de la lésion. [1]

Quelle évolution peut-on attendre ?

Les résultats publiés après traitement sont souvent favorables, mais ils ne permettent pas de prévoir précisément l’évolution d’une personne donnée. [1] La revue a rapporté des résolutions complètes après chirurgie ainsi qu’un faible nombre de récidives pendant les suivis disponibles. [1] Une surveillance après traitement reste pertinente pour rechercher une lésion résiduelle, une récidive ou une complication. [1] Les connaissances disponibles restent limitées, car elles proviennent surtout de cas isolés et de petites séries dont la durée de suivi et les résultats ne sont pas toujours renseignés. [1] Il n’existe donc pas, dans la revue analysée, de protocole diagnostique ou thérapeutique standardisé applicable à toutes les formes de sinus pericranii. [1]