Malformations vasculaires du système nerveux central : repères et focus sur les MAV cérébrales

Les malformations vasculaires du système nerveux central forment une famille d'anomalies touchant les vaisseaux du cerveau ou de la moelle épinière. [1] Elles comprennent des anomalies artérielles et veineuses dont les manifestations, l'évolution et le risque de complications varient selon le type et la localisation. [1] Le terme « malformation » peut désigner une lésion liée au développement des vaisseaux, mais certaines lésions vasculaires peuvent aussi être acquises. [1] Les informations sur les examens, l'évolution et les soins présentées ici concernent principalement les malformations artérioveineuses cérébrales, ou MAV, et ne doivent pas être généralisées à toutes les autres formes. [1]

Quels types de malformations vasculaires sont concernés ?

Les malformations vasculaires du système nerveux central peuvent être classées selon leur localisation intracrânienne ou médullaire, leur présentation clinique, leur aspect en imagerie, leurs caractéristiques microscopiques ou la manière dont le sang y circule. [1] Chez l'adulte, les lésions vasculaires cérébrales les plus couramment détectées comprennent les shunts artérioveineux et les malformations caverneuses. [1] Les lésions vasculaires de la moelle épinière sont plus rares, et les shunts artérioveineux duraux représentent la majorité des lésions médullaires décrites dans la revue. [1]

Quels signes peuvent révéler une malformation vasculaire ?

Une malformation vasculaire du cerveau ou de la moelle peut être découverte à l'occasion de manifestations très diverses, notamment des maux de tête, une crise convulsive, l'atteinte isolée d'un nerf crânien ou des troubles moteurs et sensitifs progressifs. [1] Cette diversité rend le diagnostic difficile et signifie qu'un symptôme pris isolément ne permet pas de déterminer le type de lésion vasculaire en cause. [1] Certaines malformations sont également découvertes fortuitement lors d'un examen d'imagerie réalisé dans un autre contexte. [1]

Qu'est-ce qu'une malformation artérioveineuse cérébrale ?

Une MAV cérébrale est constituée d'artères nourricières, d'un enchevêtrement de vaisseaux appelé nidus et de veines de drainage. [1] Sa caractéristique essentielle est l'absence du réseau capillaire normalement situé entre les artères et les veines, ce qui crée un shunt vasculaire. [1] Les MAV ont longtemps été considérées comme congénitales, mais des formations apparues après la naissance et à l'âge adulte ont aussi été rapportées. [1] Dans la grande majorité des cas, les malformations vasculaires surviennent de manière sporadique, tandis que certaines formes familiales ou syndromiques peuvent suivre une transmission génétique. [1]

Comment une MAV cérébrale est-elle caractérisée ?

L'angio-IRM, l'angioscanner et l'angiographie par soustraction numérique peuvent être utilisés pour caractériser précisément une MAV cérébrale. [1] L'angiographie conventionnelle est l'examen de référence décrit par la revue, car elle montre notamment le drainage veineux précoce qui définit ce type de malformation et contribue à l'évaluation du risque. [1] Une IRM fonctionnelle peut compléter cette exploration pour préciser les relations entre la MAV et les structures cérébrales, ce qui peut influencer le choix du traitement. [1]

Comment le risque d'une MAV cérébrale est-il évalué ?

L'hémorragie est la manifestation initiale la plus fréquente des MAV cérébrales symptomatiques décrites dans la revue, devant les crises convulsives, les maux de tête et les déficits neurologiques focaux. [1] Le risque de rupture n'est pas identique pour toutes les MAV et dépend notamment de l'âge, de la localisation, des artères nourricières et des veines de drainage. [1] Un antécédent d'hémorragie constitue le facteur prédictif de nouveau saignement le plus important rapporté par la revue. [1] Un drainage veineux profond ou assuré par une seule veine, certaines localisations cérébrales profondes et plusieurs anomalies associées des vaisseaux peuvent également augmenter le risque hémorragique. [1] Les estimations moyennes publiées ne permettent donc pas de prévoir le risque personnel sans une caractérisation complète de la lésion. [1]

Quels sont les principes de prise en charge d'une MAV cérébrale ?

La prise en charge d'une MAV cérébrale peut reposer sur une surveillance médicale ou sur une intervention, selon les caractéristiques de la malformation et l'évaluation de ses risques. [1] La prise en charge médicale décrite dans la revue comprend le traitement des symptômes, tels que les maux de tête ou les crises convulsives, ainsi que la réduction de facteurs associés au risque de rupture comme l'hypertension et le tabagisme. [1] Les possibilités interventionnelles comprennent le traitement endovasculaire, la chirurgie et la radiothérapie, utilisés seuls ou en association. [1] Les données comparant directement la prise en charge médicale et les interventions restent limitées, et l'essai ARUBA comporte plusieurs limites qui imposent une interprétation prudente de ses résultats. [1] Il n'existe donc pas, dans les passages disponibles, de choix thérapeutique unique applicable à toutes les MAV cérébrales. [1]