Malformations artérioveineuses intracrâniennes : symptômes, diagnostic et traitements

Une malformation artérioveineuse intracrânienne, ou MAV, est une connexion anormale entre des artères et des veines, sans réseau capillaire intermédiaire normal. [2] Ce court-circuit vasculaire forme généralement un réseau à débit élevé dans lequel le sang artériel rejoint directement le système veineux. [2] Une MAV peut être découverte fortuitement, provoquer des crises d'épilepsie ou des maux de tête, ou se révéler par une hémorragie intracrânienne. [1] [2]

Où se situent les MAV intracrâniennes ?

Les MAV intracrâniennes varient fortement par leur taille, leur emplacement et la manière dont le sang circule à travers leurs vaisseaux. [2] Elles peuvent notamment se trouver dans le cortex cérébral, le tronc cérébral ou le cervelet. [2] Les MAV cérébrales décrites ici concernent principalement des lésions situées dans le tissu cérébral ou à sa surface. [1] [2] Cette fiche est consacrée principalement aux MAV du tissu cérébral ou de sa surface ; les fistules artérioveineuses durales, également envisagées parmi les causes possibles d'une hémorragie intracrânienne, ne sont pas détaillées ici. [1] [2]

Comment une MAV peut-elle se manifester ?

Certaines MAV ne provoquent aucun symptôme et sont découvertes lors d'un examen d'imagerie réalisé pour une autre raison. [1] [2] Lorsqu'une MAV saigne, l'hémorragie est souvent située dans le tissu cérébral, mais elle peut aussi atteindre l'espace sous-arachnoïdien ou les ventricules cérébraux. [1] Une hémorragie aiguë peut entraîner une faiblesse, une modification de la sensibilité, une atteinte de certains nerfs crâniens, des convulsions ou des signes liés à l'augmentation de la pression intracrânienne. [2] Les crises d'épilepsie associées aux MAV sont généralement focales, c'est-à-dire qu'elles débutent dans une région précise du cerveau, et elles peuvent ensuite se généraliser. [1] Le type de crise dépend en partie de la localisation de la malformation. [1] Des céphalées peuvent survenir même sans hémorragie intracrânienne. [1] Une hémorragie, une crise d'épilepsie ou un mal de tête peut toutefois avoir de nombreuses autres causes, de sorte que ces manifestations ne suffisent pas à diagnostiquer une MAV. [2]

Quelles sont les causes et les associations connues ?

Le mécanisme exact de formation des MAV intracrâniennes n'est pas complètement compris. [2] Elles sont souvent considérées comme liées à une anomalie du développement embryonnaire des vaisseaux. [2] La plupart sont sporadiques, mais une minorité est observée dans des maladies héréditaires telles que la télangiectasie hémorragique héréditaire. [2] Des mutations acquises dans les cellules de la malformation et des modifications de plusieurs voies impliquées dans la formation des vaisseaux ont également été décrites dans des MAV sporadiques. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur la neuro-imagerie. [1] La tomodensitométrie, ou scanner, avec ou sans produit de contraste, l'IRM, l'angioscanner et l'angiographie par résonance magnétique peuvent permettre de détecter une MAV. [1] L'angiographie cérébrale par soustraction digitale est souvent considérée comme l'examen de référence pour confirmer le diagnostic et préparer un éventuel traitement. [1] L'évaluation précise notamment la taille et la localisation du réseau vasculaire anormal, appelé nidus, ainsi que le mode de drainage veineux. [2] La classification de Spetzler-Martin combine la taille du nidus, la présence d'un drainage veineux profond et la proximité de régions cérébrales dites éloquentes, importantes pour des fonctions comme le mouvement, la sensibilité, le langage ou la vision. [2] Cette classification sert surtout à estimer le risque associé à une résection microchirurgicale et ne prédit pas nécessairement les risques de l'embolisation ou de la radiochirurgie. [2]

Quel est le risque d'évolution ou de nouvelle hémorragie ?

Une MAV non rompue expose à un risque d'hémorragie qui persiste au cours du temps, mais ce risque n'est pas identique pour toutes les personnes. [2] Une hémorragie antérieure est associée à un risque ultérieur de saignement plus élevé. [1] [2] Une localisation profonde, un drainage exclusivement veineux profond et la présence d'un anévrisme sur une artère alimentant la MAV font partie des facteurs régulièrement associés à un risque de rupture accru. [2] Les scores pronostiques et les caractéristiques observées à l'imagerie aident à stratifier le risque, mais ne remplacent pas une analyse individuelle. [2] En cas de rupture, l'importance des séquelles neurologiques et les possibilités de récupération dépendent notamment du volume et de la localisation de l'hémorragie. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

L'objectif principal de la prise en charge est de prévenir une hémorragie cérébrale tout en limitant les risques provoqués par le traitement lui-même. [1] Les possibilités comprennent une prise en charge conservatrice avec surveillance, une résection microchirurgicale, une embolisation endovasculaire, une radiochirurgie stéréotaxique ou une association de plusieurs techniques. [1] [2] Le choix dépend notamment de la rupture ou non de la MAV, de sa localisation, de ses caractéristiques vasculaires, des symptômes, du risque estimé de saignement et de l'état général de la personne. [1] [2] Une surveillance sans intervention peut être retenue lorsque le risque de saignement paraît faible ou lorsque les risques d'une intervention sont jugés élevés. [1] Pour les MAV non rompues, les données disponibles ont conduit à des conclusions discutées, et la prise en charge conservatrice comme l'intervention peuvent être considérées selon le rapport individuel entre bénéfices et risques. [2] Après une rupture, le risque de nouvelle hémorragie est accru et une option interventionnelle est habituellement envisagée. [1] Le risque de complications de la microchirurgie augmente avec le grade de Spetzler-Martin. [2] L'embolisation endovasculaire est souvent utilisée en complément de la chirurgie ou de la radiochirurgie et plus rarement comme traitement unique. [2] La radiochirurgie entraîne une fermeture progressive du nidus plutôt qu'une disparition immédiate de la malformation. [2] Son effet peut prendre deux à trois ans, période pendant laquelle le risque de rupture persiste et durant laquelle des crises ou une hémorragie peuvent survenir. [2]

Pourquoi un suivi prolongé est-il nécessaire ?

Une MAV prise en charge sans intervention nécessite une surveillance prolongée, car son risque hémorragique ne disparaît pas avec le temps. [2] Les modalités optimales de cette surveillance ne sont pas clairement établies, même si elle comprend habituellement des IRM périodiques avec et sans produit de contraste. [2] Un suivi à long terme est également généralement nécessaire après le traitement, en particulier après une radiochirurgie ou une embolisation. [2] Le calendrier et les examens de contrôle dépendent de la technique employée, du résultat obtenu et des caractéristiques de la malformation. [2]