Scléroedème de Buschke : symptômes, diagnostic, formes et prise en charge

Le scléroedème de Buschke est une maladie rare du tissu conjonctif dans laquelle la peau s’épaissit et devient progressivement dure. [3] Il appartient au groupe des maladies dites sclérodermiformes, c’est-à-dire capables de produire un durcissement ressemblant à celui d’une sclérodermie sans être nécessairement une sclérodermie systémique. [3] La maladie touche surtout le cou, les épaules et la partie supérieure du tronc, puis peut s’étendre aux bras et au visage. [3] Son origine reste mal comprise et son évolution dépend fortement de la forme post-infectieuse, associée à une anomalie hématologique ou liée au diabète. [3]

Quelles sont les trois formes du scléroedème de Buschke ?

La forme de type 1 apparaît principalement chez les enfants et les jeunes adultes, souvent de façon brutale deux à trois semaines après un épisode infectieux fébrile. [3] L’infection précédant cette forme est le plus souvent une infection streptococcique de la gorge et, plus rarement, une maladie virale. [3] La forme de type 2 débute plus discrètement, progresse lentement et peut être associée à une paraprotéinémie, c’est-à-dire à la présence dans le sang d’une immunoglobuline anormale ou produite en excès. [3] Les anomalies hématologiques rapportées avec le type 2 comprennent notamment certaines gammapathies monoclonales, le myélome multiple et l’amylose. [3] La forme de type 3, aussi appelée scléroedème diabétique, concerne surtout des personnes ayant un diabète ancien et insuffisamment contrôlé, souvent accompagné de complications vasculaires sévères. [3]

Comment reconnaître les manifestations cutanées ?

Le signe caractéristique est une induration mal délimitée, ferme et parfois décrite comme ligneuse, qui ne garde pas l’empreinte du doigt lorsqu’on appuie dessus. [3] L’atteinte commence habituellement au cou, puis s’étend symétriquement aux épaules, au haut du tronc et aux bras. [3] Le visage peut être atteint, tandis que les mains et les pieds sont habituellement épargnés. [3] Lorsque la peau est pincée, sa surface peut prendre un aspect en peau d’orange. [3] Une rougeur transitoire ou une éruption annulaire peut précéder le durcissement, et des démangeaisons ou, plus rarement, des douleurs sont possibles. [3]

L’épaississement peut limiter les mouvements des épaules et de l’articulation de la mâchoire, avec parfois une difficulté à mâcher. [3] Les atteintes situées en dehors de la peau sont exceptionnelles, mais la langue, le cœur, les poumons, les muscles ou l’œsophage peuvent notamment être concernés. [3] Les complications rapportées comprennent une mobilité réduite, une difficulté à avaler et, plus rarement, des épanchements autour des poumons, du cœur ou dans l’abdomen. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d’abord sur l’histoire de la maladie, la répartition du durcissement et l’examen clinique de la peau. [3] Une biopsie cutanée n’est pas toujours nécessaire pour confirmer le scléroedème, mais elle peut aider à écarter d’autres maladies sclérodermiformes. [3] Lorsqu’elle est réalisée, l’analyse peut montrer un derme épaissi contenant de larges faisceaux de collagène séparés par des espaces où s’accumule une substance appelée mucine. [3] Les analyses biologiques ne servent pas directement à établir le diagnostic cutané, mais la recherche de paraprotéines est recommandée afin de repérer une éventuelle maladie lymphoproliférative associée. [3] Le bilan peut également rechercher un diabète ou une maladie hématologique, et l’échographie cutanée peut mesurer l’épaisseur de la peau pour apprécier l’activité et la sévérité. [3]

Quelles maladies peuvent être confondues avec le scléroedème ?

Le scléroedème de Buschke peut être confondu avec la sclérodermie systémique ou le scléromyxœdème, qui provoquent également un épaississement cutané. [3] La sclérodermie systémique peut s’accompagner d’un phénomène de Raynaud, d’anomalies des petits vaisseaux autour des ongles, d’auto-anticorps spécifiques et d’atteintes d’organes. [3] Le scléromyxœdème produit habituellement de petites papules qui confluent en plaques dures et atteint les mains et les doigts, contrairement au scléroedème qui les épargne généralement. [3] Ces distinctions nécessitent un examen médical, car l’aspect de la peau ou une biopsie considérée isolément ne suffit pas toujours à identifier la maladie. [3]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Il n’existe pas de traitement spécifique dont l’efficacité soit constante dans toutes les formes de scléroedème de Buschke. [3] La prise en charge vise à soulager les symptômes, à préserver la mobilité et à traiter la maladie associée lorsqu’elle est identifiée. [3] La synthèse clinique disponible présente la photothérapie comme une option de première intention et les immunoglobulines intraveineuses comme une possibilité dans certaines formes sévères ou résistantes. [3] Ces traitements restent empiriques en raison de l’absence d’essais contrôlés et produisent souvent une amélioration seulement partielle. [3] La kinésithérapie peut être proposée lorsque le durcissement de la peau limite les mouvements. [3]

Dans le type 1, une antibiothérapie est indiquée lorsqu’une infection streptococcique est effectivement présente. [3] Dans le type 2, la découverte d’une anomalie hématologique justifie une prise en charge par un hématologue. [3] Dans le type 3, un contrôle rigoureux du diabète est nécessaire, même si son amélioration ne fait pas toujours régresser le scléroedème. [3]

Quelle est l’évolution de la maladie ?

La forme post-infectieuse de type 1 régresse généralement spontanément en six à vingt-quatre mois, bien que des évolutions durant plusieurs années aient été rapportées. [3] Les types 2 et 3 ont plus souvent une évolution chronique et lentement progressive, avec un risque d’atteinte extracutanée et de complications sévères. [3] Un suivi périodique à long terme avec recherche de paraprotéines est recommandé dans les types 2 et 3. [3] Une peau qui durcit progressivement au niveau du cou ou du haut du tronc, surtout avec une limitation des mouvements, justifie un examen médical et peut conduire à une orientation vers un dermatologue. [3]

Quand faut-il demander une aide urgente ?

Indépendamment de la cause supposée, une difficulté respiratoire brutale accompagnée d’une incapacité à finir ses phrases, de lèvres bleutées, de sueurs, d’une confusion ou d’un malaise impose d’appeler immédiatement le 15 ou le 112. [2] Lorsque plusieurs signes tels qu’une douleur thoracique brutale et intense, un essoufflement, des lèvres bleues, des sueurs, des vertiges ou une perte de connaissance sont associés, il faut également appeler le 15 ou le 112 sans attendre. [1]