Polymyalgia rheumatica : signes, diagnostic, traitements et surveillance

La polymyalgia rheumatica, ou PMR, est une maladie rhumatismale inflammatoire qui provoque surtout des douleurs et une raideur autour des épaules, du cou et des hanches. [3] Elle survient habituellement après 50 ans et touche plus souvent les femmes. [1] Son diagnostic ne repose pas sur un test unique, car d’autres maladies inflammatoires, musculaires, endocriniennes, infectieuses ou dégénératives peuvent provoquer des symptômes comparables. [4] Une attention particulière doit être portée à l’artérite à cellules géantes, aussi appelée maladie de Horton, qui peut être associée à la PMR et menacer la vision. [1] [3]

Quels sont les signes caractéristiques ?

Les douleurs et la raideur sont généralement bilatérales et concernent principalement les épaules, le cou, le haut des bras, les hanches ou les cuisses. [3] [4] Elles sont particulièrement marquées le matin et après une période de repos ou d’inactivité. [1] Le début peut être rapide, en quelques jours, ou plus progressif. [1] [3] La gêne peut rendre difficiles des activités quotidiennes comme sortir du lit ou d’une chaise, s’habiller, se laver, se coiffer ou conduire. [3]

Certaines personnes ressentent une impression de faiblesse, mais la force musculaire est habituellement conservée et les muscles ne sont pas directement endommagés. [1] [3] Une fatigue, un malaise général, une perte d’appétit, une fièvre modérée ou un amaigrissement involontaire peuvent accompagner les manifestations articulaires. [3] Une arthrite périphérique peut être présente, mais une arthrite importante ou prédominante conduit à rechercher notamment une polyarthrite rhumatoïde. [1]

Quand faut-il rechercher une maladie de Horton en urgence ?

Chez une personne atteinte ou suspectée de PMR, l’apparition d’un nouveau mal de tête, d’une douleur de la mâchoire pendant la mastication ou d’un trouble visuel nécessite une évaluation médicale urgente à la recherche d’une artérite à cellules géantes. [1] [3] Les troubles visuels peuvent comprendre une vision floue, une vision double ou une perte de vision. [2] Cette urgence s’explique par le risque d’atteinte des vaisseaux de l’œil et de cécité en l’absence de traitement. [2]

L’artérite à cellules géantes peut apparaître au début de la PMR, pendant son évolution ou plus tard, même après une amélioration apparente. [1] La recherche de ses manifestations doit donc être répétée au cours du suivi et ne se limite pas au moment du diagnostic initial. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic associe l’histoire des symptômes, l’examen clinique, des analyses de sang et, dans certains cas, une imagerie. [4] La vitesse de sédimentation et la protéine C-réactive sont fréquemment élevées et témoignent d’une inflammation, mais elles ne sont pas spécifiques de la PMR. [3] [4] Des valeurs inflammatoires normales rendent la maladie moins probable sans l’exclure complètement. [4] La numération sanguine peut notamment retrouver une anémie ou une augmentation des plaquettes en rapport avec l’inflammation. [3]

Selon le contexte, le bilan peut rechercher une maladie thyroïdienne, une atteinte musculaire ou une polyarthrite rhumatoïde à l’aide de la TSH, de la créatine kinase, du facteur rhumatoïde et des anticorps anti-CCP. [1] Une créatine kinase normale est compatible avec la PMR, dans laquelle la douleur ne correspond habituellement pas à une destruction du tissu musculaire. [1] L’échographie peut montrer une inflammation des bourses, des tendons ou des articulations autour des épaules et des hanches, mais ces anomalies ne sont pas propres à la PMR. [4] L’imagerie par résonance magnétique ou la tomographie par émission de positons peut être réservée à des situations sélectionnées, notamment lorsque la présentation est atypique ou qu’un autre diagnostic est recherché. [4]

Une amélioration rapide sous glucocorticoïdes soutient le diagnostic, mais l’évaluation doit rester globale en raison des nombreuses maladies susceptibles d’imiter la PMR. [1] [4] Les critères ACR/EULAR publiés pour la PMR sont des critères de classification destinés principalement à la recherche et ne remplacent pas le diagnostic clinique. [3] [4]

Quels sont les principes du traitement ?

Les glucocorticoïdes constituent le traitement de référence et entraînent souvent une amélioration rapide et importante des douleurs et de la raideur. [1] [3] La dose est ensuite réduite progressivement selon l’évolution des symptômes, des marqueurs inflammatoires et des effets indésirables. [3] Le traitement peut durer un an ou davantage, et certaines personnes doivent poursuivre une faible dose pendant plusieurs années. [1] [2] Une réapparition des douleurs et de la raideur pendant ou après la diminution du traitement peut correspondre à une rechute et justifie une réévaluation médicale. [3] [4]

Un traitement d’épargne cortisonique peut être envisagé en cas de réponse insuffisante, de rechutes répétées, de difficulté à diminuer les glucocorticoïdes ou de risque important d’effets indésirables. [1] [3] Le choix d’un tel traitement nécessite une appréciation individualisée de ses bénéfices, de ses risques et des autres maladies ou médicaments de la personne. [3] [4] Une activité physique ou une rééducation adaptée peut être utile chez une personne âgée déconditionnée, mais elle ne remplace pas le traitement initial de l’inflammation. [3]

Pourquoi le suivi est-il important ?

Le suivi évalue l’évolution des douleurs, la raideur matinale, la mobilité des épaules et les marqueurs inflammatoires. [3] [4] Il sert également à repérer une rechute, une maladie de Horton, un diagnostic initial à reconsidérer ou un effet indésirable du traitement. [3] [4] Une réponse insuffisante au traitement, une fièvre importante, une arthrite périphérique marquée ou des difficultés répétées pendant la diminution des glucocorticoïdes justifient une évaluation spécialisée. [3]

Une corticothérapie prolongée peut favoriser notamment le diabète, l’hypertension artérielle, la fragilité osseuse et la cataracte. [2] La surveillance doit donc tenir compte des comorbidités, du risque de fracture et des autres effets indésirables liés aux glucocorticoïdes. [3] [4] Il ne faut pas modifier ou arrêter seul les glucocorticoïdes, car leur diminution est individualisée en fonction de l’activité de la maladie et de la tolérance. [3]

Évolution et prévention des complications

La PMR répond souvent favorablement au traitement et ne provoque habituellement pas de lésion structurelle permanente. [4] Des rechutes restent toutefois possibles pendant la diminution des glucocorticoïdes ou après leur arrêt. [2] [4] La prévention des complications repose principalement sur la détection rapide d’une maladie de Horton, l’emploi de la plus faible exposition aux glucocorticoïdes compatible avec le contrôle de la maladie et la surveillance de leurs effets indésirables. [1] [3] [4]