Arthrite juvénile idiopathique : symptômes, diagnostic, traitements et suivi

L’arthrite juvénile idiopathique, ou AJI, désigne un ensemble de maladies rares de l’enfant qui provoquent une inflammation articulaire persistante ou récurrente et commencent avant l’âge de 16 ans. [1] [2] Le terme « idiopathique » signifie que la cause précise n’est pas connue. [1] [2] L’AJI ne se limite pas aux articulations : certaines formes peuvent aussi atteindre les yeux, la peau ou plusieurs organes. [1] [2]

Une famille de maladies plutôt qu’une maladie unique

L’AJI regroupe plusieurs arthrites chroniques non infectieuses qui diffèrent par les articulations touchées, leurs manifestations en dehors des articulations, leurs résultats biologiques et leur évolution. [1] Les principales catégories comprennent les formes oligoarticulaire, polyarticulaire, liée à l’enthésite, psoriasique, systémique et indifférenciée. [1] La classification peut évoluer au cours du temps, car un enfant initialement rattaché à une catégorie peut ensuite répondre aux critères d’une autre. [1] [2] La forme oligoarticulaire concerne au plus quatre articulations pendant les six premiers mois, tandis que la forme polyarticulaire en atteint au moins cinq dès le début. [1] [2] L’arthrite liée à l’enthésite associe une inflammation articulaire à une inflammation des zones où les tendons ou les ligaments s’attachent à l’os. [1] [2] La forme systémique, aussi appelée maladie de Still, associe l’arthrite à une inflammation générale pouvant notamment provoquer de la fièvre, une éruption cutanée ou une inflammation autour du cœur et des poumons. [1] [2]

La plupart des enfants atteints d’AJI ont une maladie différente de la polyarthrite rhumatoïde de l’adulte. [1] [2] Une maladie comparable à la polyarthrite rhumatoïde de l’adulte concerne surtout le sous-type polyarticulaire avec facteur rhumatoïde positif. [1] [2] La cause demeure inconnue, mais une prédisposition génétique ainsi que des mécanismes auto-immuns et auto-inflammatoires sont impliqués. [1] L’AJI n’est pas considérée comme une arthrite provoquée par une infection. [1] [2]

Quels signes peuvent être observés ?

Les manifestations articulaires habituelles sont une raideur, particulièrement au réveil, un gonflement, une chaleur locale, une douleur ou une sensibilité de l’articulation. [1] [2] La douleur peut être moins importante que ne le laisserait penser le gonflement, et certains enfants ne ressentent même aucune douleur. [1] [2] Un jeune enfant peut surtout refuser de marcher ou se mettre à boiter. [2] Selon la forme, l’atteinte peut concerner une ou plusieurs articulations, être symétrique ou asymétrique et toucher de petites comme de grandes articulations. [1] Une enthésite peut se manifester par une sensibilité autour du bassin, des hanches, de la colonne vertébrale, de la rotule, du tendon d’Achille ou de la voûte plantaire. [1] [2]

La forme psoriasique peut s’accompagner de plaques de psoriasis, de doigts ou d’orteils gonflés et de petites dépressions ou d’un décollement des ongles. [1] [2] Dans l’AJI systémique, une forte fièvre quotidienne et une éruption cutanée transitoire peuvent précéder l’apparition de l’arthrite. [1] [2] Cette forme peut également s’accompagner d’une augmentation du volume des ganglions lymphatiques, du foie ou de la rate et d’une inflammation des membranes entourant le cœur ou les poumons. [1] [2]

Pourquoi le suivi des yeux est-il important ?

Une inflammation appelée iridocyclite peut apparaître dans plusieurs formes d’AJI, en particulier dans la forme oligoarticulaire. [1] [2] Cette atteinte oculaire est généralement dépourvue de douleur et de rougeur, même lorsqu’une inflammation est déjà présente. [1] [2] Lorsqu’elle provoque des symptômes, elle peut entraîner une vision trouble ou une anomalie de la pupille. [1] [2] Sans traitement, l’iridocyclite peut causer une cataracte, un glaucome, des cicatrices oculaires ou une perte visuelle irréversible. [1] [2] Un examen régulier à la lampe à fente est donc prévu même en l’absence de gêne oculaire, avec une fréquence adaptée notamment à la forme d’AJI et à la présence d’anticorps antinucléaires. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic de l’AJI repose principalement sur l’histoire des symptômes et l’examen clinique de l’enfant. [1] [2] Il est retenu devant une arthrite chronique non infectieuse durant plus de six semaines lorsqu’aucune autre cause n’est reconnue. [1] Il n’existe pas d’analyse biologique unique permettant de confirmer ou d’exclure à elle seule une AJI. [2] La recherche du facteur rhumatoïde, des anticorps anti-CCP, des anticorps antinucléaires et du marqueur HLA-B27 aide surtout à distinguer les différentes formes. [1] [2] Un résultat négatif à l’un de ces examens n’exclut pas le diagnostic. [1] D’autres analyses, comme la protéine C-réactive, la vitesse de sédimentation, la ferritine ou la numération sanguine, peuvent servir à évaluer l’inflammation et certaines formes systémiques. [1] [2] Des radiographies peuvent compléter l’évaluation en recherchant des modifications des os ou des articulations. [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge cherche à contrôler l’inflammation, à réduire les symptômes, à préserver la mobilité et à limiter les lésions articulaires ou les autres complications. [2] [1] Les médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie, ou traitements de fond, peuvent ralentir la progression de l’AJI. [1] [2] Ils comprennent des traitements conventionnels et des traitements ciblant différents mécanismes de l’inflammation, dont le choix dépend de la forme d’AJI. [1] [2] Des corticoïdes peuvent être injectés directement dans une articulation atteinte. [1] [2] Les corticoïdes administrés dans tout l’organisme sont généralement évités lorsqu’ils ne sont pas indispensables, car une utilisation prolongée expose notamment au ralentissement de la croissance, à l’ostéoporose et à l’ostéonécrose. [1] [2] Les anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent soulager la douleur et l’inflammation, mais ils ne préviennent pas la progression des lésions articulaires ni les complications. [1] [2]

La kinésithérapie et les exercices contribuent à préserver la souplesse, la force et la fonction des articulations. [1] [2] Des attelles ou des orthèses adaptées peuvent aussi aider à limiter les rétractions et le stress exercé sur les articulations inflammées. [1] Lorsqu’une iridocyclite est détectée, son traitement peut comprendre des collyres corticoïdes et des collyres dilatant la pupille, puis un traitement général ou parfois une chirurgie si l’atteinte ne répond pas suffisamment. [1] [2]

Évolution et complications possibles

L’évolution varie selon la forme d’AJI, et des périodes sans symptômes appelées rémissions surviennent chez environ la moitié des enfants dans les cinq premières années de traitement. [1] [2] Avec un traitement précoce, la plupart des enfants peuvent mener une vie active ordinaire. [2] La forme polyarticulaire avec facteur rhumatoïde positif est associée à un pronostic moins favorable. [1] [2] L’inflammation chronique peut perturber la croissance, entraîner une différence de longueur entre les membres ou affecter la croissance de la mâchoire. [1] [2] Elle peut également provoquer des déformations ou des lésions articulaires irréversibles, y compris malgré un traitement lorsque l’inflammation persiste longtemps. [2] Le suivi associe donc l’évaluation des articulations, de la fonction, de la croissance, de l’inflammation et des éventuelles atteintes extra-articulaires. [1] [3]