Purpura : aspect, causes possibles et signes nécessitant une évaluation rapide

Le purpura correspond à des lésions violacées de la peau ou des muqueuses provoquées par un saignement dans les tissus. [2] Les petites lésions de moins de 2 millimètres sont appelées pétéchies, tandis que les lésions plus grandes sont notamment qualifiées d’ecchymoses ou de bleus. [2] Le mot « purpura » décrit donc un aspect clinique et peut aussi figurer dans le nom d’affections très différentes par leur mécanisme, leur gravité et leur prise en charge. [2] [1] [3] [4] L’apparence des taches ne permet pas, à elle seule, de déterminer leur cause ni de conclure à un diagnostic personnel. [2] [3] [4]

À quoi les lésions peuvent-elles ressembler ?

Selon leur taille, les saignements sous la peau peuvent prendre l’aspect de petits points ou de zones ressemblant à des ecchymoses. [2] Dans le purpura de Henoch-Schönlein, aussi appelé purpura rhumatoïde, l’éruption comporte habituellement des taches rouges ou violettes en relief, ressemblant à de petits bleus ou à des points de sang. [1] Cette éruption apparaît souvent sur les jambes, les fesses, le ventre, la poitrine ou le dos et peut s’accompagner de douleurs abdominales ainsi que de douleurs ou d’un gonflement des articulations, notamment des genoux et des chevilles. [1] Dans le purpura simplex, les ecchymoses se développent surtout sur les cuisses, les fesses et la partie supérieure des bras, parfois sans traumatisme évident. [2]

Pourquoi le terme purpura recouvre-t-il des situations différentes ?

Le purpura simplex est une tendance accrue aux ecchymoses attribuée à une fragilité vasculaire, dont la cause et le mécanisme restent inconnus. [2] Son risque peut être augmenté par un faible poids corporel, l’exposition solaire, des antécédents d’exposition aux corticoïdes ou la prise d’aspirine ou d’anticoagulants oraux. [2] Le purpura de Henoch-Schönlein atteint les vaisseaux sanguins, touche plus souvent les enfants mais peut aussi survenir chez l’adulte, et peut parfois entraîner des problèmes rénaux. [1] Le purpura thrombopénique immunologique est une maladie auto-immune principalement caractérisée par une baisse du nombre de plaquettes, laquelle peut être associée à un purpura et à des épisodes hémorragiques. [3] Le purpura thrombotique thrombocytopénique est une microangiopathie thrombotique rare mais potentiellement mortelle, associant une diminution sévère des plaquettes, une destruction mécanique des globules rouges et des atteintes d’organes dues à des microthrombi. [4] Ces exemples montrent pourquoi un diagnostic précis est nécessaire avant de discuter du pronostic, du traitement ou du suivi. [2] [1] [3] [4]

Quand faut-il demander une aide médicale rapidement ?

Une éruption qui ne s’efface pas lorsqu’un verre transparent est fermement pressé contre la peau nécessite un avis médical urgent, même en l’absence de sensation de maladie importante. [1] Si cette éruption ne s’efface pas à la pression et s’accompagne d’un état général très altéré, notamment d’une raideur de la nuque ou d’une douleur à la lumière vive, une évaluation médicale immédiate est nécessaire car une affection grave telle qu’une méningite est possible. [1]

Pour effectuer le test du verre, le côté d’un verre transparent est pressé fermement contre plusieurs zones de l’éruption afin de vérifier si les taches restent visibles à travers le verre. [1] Sur une peau brune ou noire, des zones plus claires telles que les paumes des mains et les plantes des pieds peuvent faciliter cette vérification. [1] Ce test visuel ne détermine toutefois pas la cause du purpura et ne remplace pas l’évaluation médicale requise par les signes associés. [1] [2] [3] [4]

Comment la cause est-elle évaluée ?

L’évaluation dépend de la forme suspectée, car les examens attendus ne sont pas identiques dans un trouble des vaisseaux, une baisse immunologique des plaquettes ou une microangiopathie thrombotique. [2] [3] [4] Dans le purpura simplex, la numération des plaquettes ainsi que les tests de fonction plaquettaire, de coagulation et de fibrinolyse sont normaux. [2] Le diagnostic de purpura thrombopénique immunologique repose souvent sur l’exclusion d’autres causes de diminution des plaquettes. [3] Dans le purpura thrombotique thrombocytopénique immunologique, une déficience sévère de l’enzyme ADAMTS13 provoquée par des autoanticorps joue un rôle central dans la formation de microthrombi riches en plaquettes. [4] Les sources disponibles ne décrivent pas l’ensemble de l’interrogatoire, de l’examen clinique et des analyses nécessaires devant un purpura dont la cause n’est pas encore connue. [2] [1] [3] [4]

Quels sont les principes de prise en charge et de suivi ?

La prise en charge dépend de la cause identifiée : une conduite adaptée à un purpura simplex ne peut pas être appliquée à un purpura thrombopénique immunologique, à un purpura de Henoch-Schönlein ou à un purpura thrombotique thrombocytopénique. [2] [1] [3] [4] Le purpura simplex n’est pas considéré comme grave, n’exige habituellement aucun traitement et n’augmente pas en lui-même le risque de saignement interne ou opératoire. [2] Dans le purpura simplex, l’aspirine et certains anticoagulants peuvent favoriser les ecchymoses ; les médecins recommandent souvent d’éviter l’aspirine et les médicaments qui en contiennent. [2] Le purpura de Henoch-Schönlein s’améliore habituellement en quelques semaines, mais une atteinte rénale peut justifier une prise en charge hospitalière. [1] Dans cette affection, l’ibuprofène ne doit pas être pris sans avis médical en raison d’un risque d’atteinte rénale. [1] Une surveillance régulière de la pression artérielle et des urines pendant six à douze mois est décrite après un purpura de Henoch-Schönlein afin de contrôler le fonctionnement des reins. [1] Une récidive du purpura de Henoch-Schönlein est possible et doit conduire à demander rapidement un avis médical. [1] Dans sa forme immunologique, le purpura thrombotique thrombocytopénique est une affection menaçant le pronostic vital dont la prise en charge moderne associe, chez de nombreux patients, échanges plasmatiques, immunosuppression et caplacizumab. [4] Chez l’adulte atteint de purpura thrombotique thrombocytopénique immunologique, les stratégies omettant les échanges plasmatiques ne doivent pas être généralisées : elles ne sont envisagées que chez des patients soigneusement sélectionnés, cliniquement stables et surveillés dans des centres expérimentés ayant immédiatement accès aux échanges plasmatiques de secours. [4]