Purpura fulminans : signes, urgence, diagnostic et principes des soins

Le purpura fulminans est un syndrome aigu dans lequel des caillots se forment dans les très petits vaisseaux de la peau, provoquant des saignements dans les tissus, des lésions violacées et parfois une nécrose cutanée. [2] Il évolue rapidement et constitue une urgence nécessitant une évaluation et une prise en charge immédiates. [2] Le purpura fulminans n’est pas limité aux infections à méningocoque : il existe aussi des formes néonatales liées à un déficit héréditaire de protéines anticoagulantes et de rares formes acquises après une infection. [2] [4]

Que se passe-t-il dans l’organisme ?

Le mécanisme commun est un dérèglement de l’hémostase, c’est-à-dire du système qui maintient l’équilibre entre la formation et la limitation des caillots. [2] Lorsque cet équilibre se déplace fortement vers la coagulation, les petits vaisseaux cutanés peuvent se boucher et les tissus insuffisamment irrigués peuvent se nécroser. [2] Une coagulation intravasculaire disséminée, appelée CIVD, peut accompagner le syndrome et associer consommation des éléments de la coagulation, thromboses et saignements. [2]

Quelles sont les principales formes du purpura fulminans ?

La forme infectieuse aiguë, la plus fréquente, survient au cours d’une infection grave ou d’un sepsis et peut notamment être associée au méningocoque ou au pneumocoque. [2] La forme néonatale apparaît très tôt après la naissance et est principalement associée à un déficit héréditaire sévère en protéine C, plus rarement en protéine S ou en antithrombine. [2] Une forme acquise post-infectieuse rare touche surtout de jeunes enfants après certaines infections virales, notamment la varicelle ou une infection par le virus HHV-6. [3] [4] Dans cette forme post-infectieuse, des anticorps dirigés contre la protéine S peuvent réduire temporairement son activité et favoriser une thrombose rapidement extensive. [3] [4]

Quels signes doivent alerter ?

Les lésions peuvent commencer par une rougeur ou de petites taches, puis évoluer rapidement vers des zones irrégulières bleu-noir, des ecchymoses étendues, des bulles hémorragiques et une nécrose. [2] La peau atteinte peut d’abord être douloureuse et durcie, puis perdre sa sensibilité lorsque les lésions deviennent plus profondes. [2] Une fièvre, une altération importante de l’état général, une baisse de la tension artérielle, des saignements en plusieurs endroits ou une détresse respiratoire peuvent accompagner les lésions. [2] Dans la forme post-infectieuse de l’enfant, les lésions touchent très souvent les membres inférieurs et peuvent former des plaques nécrotiques bien délimitées sur les cuisses ou les mollets. [3] [4]

Des lésions cutanées violacées ou hémorragiques qui s’étendent rapidement, surtout avec de la fièvre ou une altération générale, imposent une évaluation médicale immédiate. [2] Chez un enfant présentant un syndrome méningé avec une forte fièvre, ou chez un nourrisson au comportement inhabituel, des taches rouge vif ou des « bleus » qui ne disparaissent pas sous la pression du doigt justifient d’appeler immédiatement le 15 ou le 112. [1] Cette urgence est liée au risque d’état de choc et de décès. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Une tache qui ne blanchit pas à la pression correspond à un purpura, mais cet aspect ne suffit pas à déterminer seul qu’il s’agit d’un purpura fulminans. [1] [2] L’évaluation repose sur l’examen rapide de toute la peau, la vitesse d’évolution des lésions, l’état général et la recherche d’une infection récente ou active. [2] [4] Les antécédents de traumatisme, d’infection grave ou d’ablation de la rate peuvent également orienter l’évaluation. [2] Les analyses recherchent notamment une baisse des plaquettes ou du fibrinogène, une perturbation des temps de coagulation, une augmentation des produits de dégradation de la fibrine et des anomalies des protéines C, S ou de l’antithrombine. [2] Des prélèvements microbiologiques et des examens d’imagerie peuvent être nécessaires pour identifier l’infection déclenchante ou rechercher une complication. [2]

Les médecins doivent distinguer ce syndrome d’autres situations graves pouvant produire un purpura, une nécrose ou un état de choc, comme une fasciite nécrosante, une vascularite ou certaines autres maladies de la coagulation. [2] Une douleur beaucoup plus intense que ne le laisserait prévoir l’aspect initial de la peau fait notamment rechercher une fasciite nécrosante. [2] Dans la forme post-infectieuse de l’enfant, un dosage très bas de protéine S aide à différencier cette situation des autres formes, tandis que la recherche des anticorps anti-protéine S peut demander davantage de temps. [3] [4]

Quels sont les principes de la prise en charge hospitalière ?

La prise en charge associe des soins de soutien, le traitement de la cause et la prévention ou le traitement des atteintes d’organes provoquées par les thromboses et l’état de choc. [2] Dans une forme infectieuse aiguë, l’infection doit être traitée rapidement par des antibiotiques adaptés à la situation clinique et aux germes suspectés ou identifiés. [2] Des produits sanguins ou des facteurs de coagulation peuvent être nécessaires lorsque la CIVD entraîne une consommation importante de plaquettes ou de facteurs. [2] Une anticoagulation peut être envisagée pour limiter l’extension des thromboses, mais sa décision dépend de la forme du syndrome, de la CIVD et du risque de saignement. [2]

Dans la forme néonatale, les soins visent notamment à corriger le déficit anticoagulant identifié. [2] Dans la forme post-infectieuse avec déficit acquis en protéine S, le plasma, l’héparine, les immunoglobulines intraveineuses ou les échanges plasmatiques font partie des traitements décrits, sans que les données disponibles constituent un protocole universel. [3] [4] Ces traitements ne doivent pas être commencés, interrompus ou modifiés sans décision de l’équipe hospitalière. [2] [4]

Comment les lésions cutanées sont-elles prises en charge ?

Les tissus atteints sont réévalués de façon répétée car la nécrose peut continuer à s’étendre ou atteindre des structures plus profondes. [2] Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour retirer les tissus nécrosés, et plusieurs opérations sont parfois requises. [2] Lorsque les lésions sont étendues, une greffe de peau ou une amputation peut devenir nécessaire. [2] [4]

Quels sont les risques et l’évolution possible ?

Le purpura fulminans peut provoquer un collapsus circulatoire, une atteinte de plusieurs organes, des saignements, une infection secondaire des tissus nécrosés et le décès. [2] Chez les survivants, les principales conséquences peuvent comprendre des cicatrices étendues, des greffes cutanées, une perte fonctionnelle et des amputations majeures. [2] [4] Dans la série pédiatrique consacrée à la forme post-infectieuse avec déficit acquis en protéine S, près de la moitié des enfants ont présenté une complication thrombotique grave, mais ce résultat ne doit pas être généralisé aux autres formes du purpura fulminans. [4] L’évolution dépend donc de la cause, de la rapidité du diagnostic, de l’étendue des thromboses et des complications présentes. [2] [4]