Porocarcinome eccrine : signes, diagnostic, traitements et évolution

Le porocarcinome eccrine est une tumeur maligne rare de la peau qui se développe à partir de la portion intraépidermique du canal excréteur d'une glande sudoripare eccrine. [1] Il appartient au groupe hétérogène des cancers des annexes cutanées et est également appelé porome eccrine malin dans certaines publications. [1] Cette maladie touche surtout les personnes âgées, mais sa rareté limite la précision des données disponibles sur sa fréquence, son évolution et sa prise en charge. [1]

Quels sont les signes possibles ?

Le porocarcinome eccrine se présente le plus souvent comme un nodule rouge ou violacé, et plus rarement comme une plaque en relief ou polypoïde de couleur rouge ou violette. [1] La lésion peut augmenter de volume en quelques semaines ou quelques mois, mais des délais beaucoup plus longs entre son apparition et le diagnostic ont aussi été rapportés. [1] Elle peut ne provoquer aucun symptôme ou s'accompagner de démangeaisons, d'une ulcération ou d'un saignement spontané. [1] Une ulcération ou un saignement spontané peut faire suspecter une transformation maligne lorsqu'un porome eccrine était déjà présent, et le saignement a été associé à un pronostic moins favorable. [1]

Les localisations les plus souvent rapportées sont la tête et le cou ainsi que les membres inférieurs, mais la tumeur peut aussi apparaître sur le tronc, les membres supérieurs ou d'autres régions. [1] L'aspect visible n'est pas spécifique et peut ressembler à plusieurs lésions bénignes ou à d'autres cancers cutanés, notamment un carcinome épidermoïde ou basocellulaire. [1] L'apparence d'une lésion ne permet donc pas, à elle seule, de reconnaître ou d'exclure un porocarcinome eccrine. [1]

Comment cette tumeur se développe-t-elle ?

Le porocarcinome eccrine peut apparaître directement sur la peau ou se développer, parfois après des années ou des décennies, à partir d'un porome eccrine bénin. [1] Les mécanismes exacts de sa formation restent imparfaitement compris. [1] Une exposition chronique aux ultraviolets et une immunodépression font partie des facteurs associés rapportés dans la littérature. [1] Des cas sur une peau précédemment traumatisée ou irradiée ont également été décrits, sans que ces associations permettent de prévoir individuellement la survenue de la maladie. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic est difficile en raison de la diversité et du caractère peu spécifique des manifestations cliniques et microscopiques. [1] Il repose sur le rapprochement entre l'examen clinique, la dermoscopie et l'analyse histologique d'un prélèvement de la lésion. [1] La dermoscopie peut montrer des vaisseaux d'aspects variés et des zones ovales blanc rosé, mais ces caractéristiques ne sont pas constantes. [1]

Au microscope, l'anatomopathologiste recherche notamment des cellules poroïdes atypiques, une différenciation canalaire, une activité de division cellulaire accrue, une nécrose et un mode de croissance infiltrant. [1] La présence de structures canalaires aide à distinguer cette tumeur d'un carcinome épidermoïde, qui constitue un diagnostic différentiel important. [1] Une étude immunohistochimique peut compléter l'analyse, mais aucun profil de marqueurs n'est entièrement spécifique du porocarcinome eccrine. [1] Certaines caractéristiques microscopiques, comme une croissance infiltrante, une profondeur tumorale importante, une forte activité mitotique ou une invasion lymphovasculaire, sont associées à un comportement plus agressif et peuvent contribuer aux décisions thérapeutiques. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Lorsque la tumeur peut être retirée, le traitement principal est une exérèse chirurgicale complète destinée à assurer le contrôle local de la maladie. [1] L'exérèse locale large et la chirurgie micrographique de Mohs figurent parmi les techniques employées. [1] La littérature ne permet toutefois pas de définir avec certitude la meilleure technique chirurgicale ni la marge de sécurité optimale pour tous les patients. [1] Le choix dépend notamment du mode de croissance observé au microscope, de l'extension ganglionnaire ou à distance, de l'état général et des autres maladies du patient. [1]

La place de la biopsie du ganglion sentinelle n'est pas clairement établie, car il n'existe pas de critères formels et les études disponibles donnent des résultats limités ou divergents. [1] Certains auteurs proposent de la discuter en l'absence de ganglion cliniquement suspect lorsque la tumeur présente des caractéristiques histologiques défavorables. [1] La radiothérapie a été utilisée dans certaines formes récidivantes ou localement avancées ainsi qu'après l'opération en présence de caractéristiques défavorables, mais son effet sur la survie reste incertain. [1] Dans les formes récidivantes ou métastatiques, des chimiothérapies, des thérapies ciblées et des immunothérapies ont été employées, principalement sur la base de cas isolés ou de petites séries. [1] Les réponses observées chez certains patients ne suffisent pas à établir l'efficacité générale de ces traitements. [1] Compte tenu de la rareté de la maladie et de ces incertitudes, la revue recommande une prise en charge par une équipe multidisciplinaire. [1]

Quelle peut être l'évolution ?

L'évolution du porocarcinome eccrine est variable, allant d'une maladie relativement peu agressive à des formes capables de récidiver ou de produire des métastases. [1] Les publications rapportent approximativement un risque de récidive locale de 20 %, un risque de métastase ganglionnaire régionale de 20 % et un risque de métastase à distance de 10 %, mais ces estimations proviennent de données hétérogènes. [1] Lorsqu'une dissémination survient, elle atteint le plus souvent les ganglions lymphatiques, puis notamment les poumons, le foie ou le cerveau. [1] La présence de métastases, une taille tumorale plus importante et certaines caractéristiques histologiques défavorables sont associées à un pronostic moins favorable. [1] Malgré les incertitudes pronostiques, un diagnostic précoce et une exérèse chirurgicale complète sont présentés comme les principaux facteurs favorables dans la littérature analysée. [1]

Que sait-on de la prévention ?

Une exposition chronique aux ultraviolets est associée au porocarcinome eccrine, et les analyses moléculaires ont retrouvé une charge mutationnelle en grande partie attribuée aux ultraviolets. [1] Les données présentées ne démontrent toutefois pas qu'une mesure particulière permette d'empêcher spécifiquement cette tumeur rare. [1]