Polymyosite : comprendre ce diagnostic parmi les myosites

La polymyosite a longtemps été décrite comme une forme de myosite, c’est-à-dire une maladie inflammatoire touchant les muscles. [2] Son existence comme maladie autonome est aujourd’hui discutée, car de nombreux diagnostics anciens seraient désormais reclassés en syndrome des antisynthétases, myosite de chevauchement ou myopathie nécrosante à médiation immunitaire. [2] [3] Une personne à qui ce terme a été donné doit donc retenir que les manifestations, le pronostic et le traitement dépendent surtout du type précis de myopathie inflammatoire identifié. [2]

Que signifie le terme de myosite ?

Une myosite, aussi appelée myopathie inflammatoire, associe généralement une atteinte musculaire et des éléments indiquant une origine immunitaire. [2] Le système immunitaire se dérègle et peut produire des auto-anticorps dirigés contre certains constituants de l’organisme. [2] [3] La cause exacte de ce dérèglement demeure inconnue, mais une combinaison de prédisposition génétique et de facteurs environnementaux est envisagée. [2] [3] Les myosites ne sont toutefois pas présentées comme des maladies héréditaires directement transmissibles aux enfants. [2]

La classification actuelle distingue notamment la dermatomyosite, la myosite à inclusions, la myopathie nécrosante à médiation immunitaire, le syndrome des antisynthétases et les myosites associées à d’autres maladies auto-immunes. [2] [3] Ces formes ne touchent pas toujours les mêmes muscles et peuvent s’accompagner d’atteintes différentes de la peau, des articulations, des poumons ou d’autres organes. [2] [3] La myosite à inclusions constitue également une catégorie distincte, car elle évolue lentement et répond peu ou pas aux traitements immunitaires habituellement employés dans les autres myosites. [2] [3]

Quels signes peuvent faire évoquer une myosite ?

Le signe musculaire le plus fréquent est une faiblesse qui s’installe souvent progressivement en plusieurs semaines ou plusieurs mois. [2] Elle peut s’accompagner d’une fatigabilité inhabituelle à l’effort et de douleurs musculaires ressenties comme des courbatures ou des crampes. [2] Lorsque les muscles proches du tronc sont atteints, la personne peut avoir du mal à se lever d’une chaise, à monter un escalier, à porter un objet ou à maintenir les bras au-dessus de la tête. [2] [1] D’autres formes touchent davantage les doigts, les poignets, les pieds ou les muscles qui maintiennent le dos, le cou et la tête. [2] Les muscles de la gorge ou les muscles respiratoires peuvent aussi être atteints, entraînant des difficultés à avaler ou à respirer. [2] [3]

Selon la forme de myosite, des signes non musculaires peuvent inclure une éruption cutanée, des douleurs ou un gonflement articulaires, une toux, un essoufflement, des palpitations ou un malaise. [2] [3] Ces manifestations varient fortement d’une forme à l’autre et ne permettent pas, à elles seules, d’affirmer qu’il s’agit d’une polymyosite. [2] [3] Une faiblesse musculaire progressive ou des difficultés répétées dans les activités quotidiennes justifient une évaluation médicale. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur un ensemble d’arguments comprenant l’âge de début, les symptômes, leur évolution, l’examen clinique et les résultats d’examens complémentaires. [2] Une prise de sang peut mesurer la créatine kinase, également appelée CK ou CPK, qui est une enzyme libérée lorsque des cellules musculaires sont abîmées. [2] Une augmentation des CPK oriente vers une maladie musculaire, mais ne permet pas d’en déterminer à elle seule la cause inflammatoire, génétique ou autre. [2] Un taux normal n’exclut pas non plus une myosite, y compris lorsque celle-ci est active. [2]

L’électromyogramme étudie l’activité électrique des muscles et peut apporter des arguments en faveur d’une myopathie inflammatoire. [2] [1] L’imagerie par résonance magnétique peut repérer des zones musculaires actives et aider à choisir le site d’une éventuelle biopsie. [2] La biopsie musculaire permet d’examiner le tissu au microscope, mais elle n’est pas pratiquée dans toutes les situations. [2] La recherche d’auto-anticorps contribue à confirmer l’origine auto-immune et à préciser la catégorie de myosite, même si aucun auto-anticorps n’est détecté chez certaines personnes atteintes. [2] Le choix des examens est donc individualisé selon les symptômes et les organes susceptibles d’être atteints. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

En dehors de la myosite à inclusions, le traitement de fond des myosites repose généralement sur des médicaments qui réduisent l’inflammation ou modulent l’activité du système immunitaire. [2] [3] Les principales catégories utilisées comprennent les corticoïdes, les immunosuppresseurs, les immunoglobulines et certaines thérapies ciblées. [2] [3] Le choix se fait au cas par cas selon la catégorie de myosite, son intensité, les organes atteints et les autres problèmes de santé susceptibles de contre-indiquer un médicament. [2] En France, la plupart des traitements immunosuppresseurs ou immunomodulateurs couramment employés dans les myosites ne disposent pas d’une autorisation de mise sur le marché pour ces maladies et sont prescrits hors AMM sous la responsabilité du médecin. [3]

Les médicaments qui diminuent l’activité immunitaire augmentent aussi le risque d’infection. [2] La vaccination contre la grippe est notamment fortement recommandée chaque automne aux personnes qui prennent ces traitements. [2] L’exercice physique adapté et un programme personnalisé de kinésithérapie font partie de la prise en charge pour améliorer la force, réduire les douleurs et prévenir les rétractions musculaires et tendineuses. [2] Une prise en charge orthophonique peut aussi être proposée en présence de difficultés à avaler ou à communiquer. [1]

Évolution et suivi des myosites

Sans traitement, une myosite peut entraîner une aggravation progressive de la faiblesse et une extension à d’autres muscles. [2] Une atteinte de la déglutition peut favoriser les fausses routes et les infections pulmonaires, tandis qu’une atteinte respiratoire ou cardiaque peut engager le pronostic vital. [2] Sous traitement, la plupart des myosites peuvent s’améliorer jusqu’à une rémission, mais la récupération peut être complète ou incomplète. [2] Certaines personnes ne connaissent qu’une poussée, tandis que d’autres présentent une maladie chronique, une résistance au traitement ou une rechute. [2] [3] Ces données générales ne permettent pas de prévoir l’évolution individuelle d’une personne portant un diagnostic de polymyosite sans en avoir précisé la classification actuelle. [2] [3]

En France, le suivi est organisé de préférence dans le cadre de consultations pluridisciplinaires spécialisées dans les maladies neuromusculaires ou auto-immunes rares. [2] La fréquence des consultations et des bilans est adaptée au type de myosite, au traitement, aux organes atteints et à l’évolution. [2] Tous les professionnels de santé consultés doivent être informés de la myosite et des traitements en cours, car les corticoïdes, immunosuppresseurs et biothérapies peuvent nécessiter des précautions particulières. [2]