Myosite : formes, symptômes, diagnostic, traitements et suivi

Le mot « myosite » ne désigne pas une maladie unique, mais une famille de maladies rares dans lesquelles les muscles sont atteints par un processus inflammatoire ou immunitaire. [2] [3] Ces maladies, également appelées myopathies inflammatoires, provoquent le plus souvent une faiblesse musculaire progressive, mais leurs manifestations, leur évolution et leur réponse aux traitements diffèrent selon le sous-type. [2] Le diagnostic ne peut donc pas être déduit d’une douleur musculaire ou d’une prise de sang isolée : il repose sur un ensemble de symptômes, de constatations médicales et d’examens complémentaires. [2] [3]

Quelles maladies le terme myosite recouvre-t-il ?

La classification actuelle distingue notamment la dermatomyosite, la myosite à inclusions, la myopathie nécrosante à médiation immunitaire, le syndrome des antisynthétases et les myosites associées à d’autres maladies auto-immunes. [2] [3] La catégorie historique de polymyosite est aujourd’hui discutée, car de nombreux cas anciennement désignés ainsi correspondent désormais à d’autres sous-types mieux définis. [2] [3] La dermatomyosite associe typiquement une atteinte musculaire à des lésions de la peau, même si certaines formes cutanées comportent peu ou pas d’atteinte musculaire détectable. [2] [3]

La myosite à inclusions survient chez l’adulte, le plus souvent après 50 ans, et atteint particulièrement les muscles des cuisses et les fléchisseurs des doigts selon une progression lente. [2] La myopathie nécrosante à médiation immunitaire touche surtout les muscles et peut parfois être associée à la prise d’une statine, sans que cette association permette à elle seule d’établir le diagnostic. [2] [3] Le syndrome des antisynthétases et les myosites de chevauchement peuvent également atteindre les poumons, les articulations, la peau ou d’autres organes. [2] [3]

Quels symptômes peuvent faire évoquer une myosite ?

Le signe musculaire principal est une perte de force qui s’installe souvent progressivement sur plusieurs semaines ou plusieurs mois. [1] [2] [3] Lorsque les muscles proches du tronc sont touchés, la personne peut avoir du mal à se lever d’une chaise, monter un escalier, porter un objet, se coiffer ou maintenir les bras au-dessus de la tête. [1] [2] D’autres formes atteignent davantage les doigts, les poignets, les pieds ou les mollets et peuvent gêner la marche, l’écriture ou la manipulation d’objets. [2] Une fatigabilité inhabituelle, des douleurs musculaires ressemblant à des courbatures ou à des crampes et des chutes répétées peuvent accompagner la faiblesse. [1] [2]

Selon le sous-type, les muscles du cou, du dos, de la gorge ou de la respiration peuvent aussi être concernés. [1] [2] Une atteinte de la déglutition expose notamment aux fausses routes et aux infections pulmonaires, tandis qu’une atteinte respiratoire ou cardiaque peut avoir des conséquences graves. [2] [3] Des éruptions cutanées, des douleurs ou gonflements articulaires, une toux, un essoufflement, des palpitations ou un malaise peuvent révéler une atteinte située en dehors des muscles. [2] [3] La diversité de ces manifestations explique qu’un diagnostic soit parfois retardé et interdit d’identifier soi-même le sous-type à partir des seuls symptômes. [2] [3]

Quand demander une évaluation médicale ?

Une faiblesse musculaire inhabituelle et progressive, des chutes répétées ou une difficulté croissante à accomplir des gestes courants justifient une évaluation médicale. [1] [2] L’évaluation doit aussi rechercher les manifestations cutanées, articulaires, pulmonaires, cardiaques ou digestives susceptibles d’orienter vers un sous-type particulier. [2] [3] Une myosite n’est toutefois qu’une cause possible de faiblesse ou de douleur musculaire, et le bilan doit également tenir compte des médicaments, des maladies endocriniennes, des infections et des autres maladies musculaires ou neurologiques. [2] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic s’appuie sur l’âge de début, la façon dont les symptômes évoluent, la répartition de la faiblesse, l’examen de la peau et des muscles ainsi que les résultats des examens complémentaires. [2] [3] Une prise de sang mesure notamment la créatine kinase, appelée CK ou CPK, qui est une enzyme libérée dans le sang lorsque des cellules musculaires sont endommagées. [2] [3] Une CK élevée oriente vers une atteinte musculaire sans en préciser la cause, car elle peut aussi augmenter après un exercice intense, certains médicaments, une biopsie musculaire ou un électromyogramme. [2] [3] Inversement, une CK normale n’exclut pas une myosite, y compris lorsque la maladie est active. [2] [3]

L’électromyogramme étudie l’activité électrique des muscles et peut montrer une myopathie, mais ses anomalies ne sont pas spécifiques d’une myosite. [2] [3] L’IRM peut repérer des zones musculaires actives et aider à choisir le site d’une éventuelle biopsie, sans toujours distinguer une myosite des autres maladies musculaires. [2] [3] La biopsie consiste à prélever un fragment de muscle pour examiner les fibres, l’inflammation, la nécrose ou les inclusions au microscope. [2] [3] Elle n’est pas nécessaire dans toutes les situations, notamment lorsque des signes cutanés typiques et d’autres résultats permettent d’étayer une dermatomyosite. [2] [3] La recherche d’auto-anticorps dans le sang contribue à confirmer l’origine auto-immune, à préciser le sous-type et à évaluer le risque de certaines atteintes associées, mais elle doit être interprétée avec l’ensemble du bilan. [2] [3] L’absence d’auto-anticorps détectable ne suffit pas à écarter une myosite. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement est choisi au cas par cas selon le sous-type, la gravité de la faiblesse, les organes atteints et les autres problèmes de santé. [2] [3] Dans la plupart des formes autres que la myosite à inclusions, le traitement de fond cherche à diminuer ou à moduler l’activité immunitaire et l’inflammation afin de préserver la force et de limiter les atteintes d’organes. [2] [3] Les options peuvent comprendre des corticoïdes, des immunosuppresseurs, des immunoglobulines ou certaines thérapies ciblées, parfois associés lorsque la réponse initiale est insuffisante. [2] [1] [3] Les corticoïdes, les immunosuppresseurs et les thérapies ciblées peuvent réduire les défenses contre les infections, ce qui impose des précautions et une surveillance adaptées. [2] [3] La myosite à inclusions répond peu ou pas aux médicaments immunosuppresseurs habituellement utilisés dans les autres myosites. [2]

L’exercice adapté et la kinésithérapie font partie de la prise en charge afin d’entretenir ou d’améliorer la force, de réduire certaines douleurs et de prévenir les rétractions musculo-tendineuses. [2] [1] Une prise en charge orthophonique peut être proposée lorsque la déglutition ou la communication sont touchées. [1] Aucun médicament ne doit être arrêté, repris ou remplacé de sa propre initiative, notamment lorsqu’une statine ou un traitement immunosuppresseur est concerné. [2]

Évolution, complications et suivi

L’évolution varie selon le sous-type et peut comporter une amélioration sous traitement, une rémission, une faiblesse persistante ou des rechutes. [2] [3] Une inflammation prolongée peut laisser une atrophie et un remplacement graisseux irréversibles de certains muscles, responsables d’une faiblesse durable. [3] La myosite à inclusions évolue généralement lentement sur plusieurs années, malgré sa faible sensibilité aux traitements habituels. [2] Chez l’adulte atteint de dermatomyosite, l’association avec certains cancers justifie un bilan et une surveillance adaptés au profil individuel. [2] [3]

Le suivi commence dès que le diagnostic est évoqué et sa fréquence dépend du type de myosite, du traitement, des organes éventuellement atteints et de l’évolution. [2] Il est souvent organisé au sein d’une équipe pluridisciplinaire spécialisée réunissant les compétences nécessaires pour les muscles, les organes atteints, la rééducation et les conséquences de la maladie dans la vie quotidienne. [2] [3] La surveillance peut associer l’examen de la force et de l’endurance, les enzymes musculaires et des examens ciblés sur les poumons, le cœur, la peau ou la déglutition lorsque la situation le nécessite. [2] [3]

Peut-on prévenir une myosite ou ses complications ?

Les mécanismes précis à l’origine des myosites restent mal connus et pourraient associer une prédisposition génétique à des facteurs environnementaux tels que les ultraviolets, le tabac, certaines infections ou certains médicaments. [2] Ces maladies auto-immunes ne sont pas pour autant considérées comme des maladies héréditaires directement transmissibles aux enfants. [2] La prévention documentée concerne surtout les complications, notamment par l’activité physique adaptée, le suivi des organes susceptibles d’être atteints et la réduction du risque infectieux sous traitement. [2] La vaccination annuelle contre la grippe est notamment recommandée aux personnes traitées par corticoïdes, immunosuppresseurs ou thérapies ciblées, selon les indications et précautions médicales applicables. [2] Tous les professionnels de santé consultés doivent être informés de la myosite et des traitements en cours afin qu’ils puissent tenir compte des précautions associées. [2]