Polyartérite noueuse : symptômes, diagnostic, traitements et suivi

La polyartérite noueuse, aussi appelée périartérite noueuse, est une vascularite rare qui provoque une inflammation nécrosante des artères de moyen calibre et, plus occasionnellement, de petites artères musculaires. [1] [2] Cette inflammation peut rétrécir ou obstruer les artères, diminuer l’apport sanguin aux tissus et entraîner une ischémie, c’est-à-dire un manque d’oxygénation de l’organe concerné. [2] [3] Les reins, la peau, les nerfs périphériques, les articulations, les muscles et le tube digestif sont les plus souvent touchés, tandis que les poumons sont habituellement épargnés. [1] [2] La présentation varie beaucoup d’une personne à l’autre, car la maladie peut atteindre un seul organe ou plusieurs organes et évoluer progressivement ou rapidement. [1] [2]

Forme systémique et forme cutanée : quelle différence ?

La forme systémique de la polyartérite noueuse peut affecter plusieurs appareils, notamment les reins, les nerfs, le système digestif, la peau et le cœur. [1] [2] Il existe également une forme cutanée limitée, qui peut provoquer des nodules douloureux, des ulcérations et une mauvaise irrigation des doigts ou des orteils. [3] La forme cutanée n’est donc pas assimilable à la maladie systémique, même si une évolution vers une atteinte générale est décrite dans de rares cas. [3]

Quels sont les symptômes de la polyartérite noueuse ?

Les premiers symptômes peuvent être généraux, avec une fièvre, une fatigue, des sueurs nocturnes, une perte d’appétit, un amaigrissement ou une faiblesse généralisée. [1] [2] Des douleurs musculaires ou articulaires sont fréquentes, parfois accompagnées d’une sensibilité ou d’une faiblesse musculaire et, plus rarement, d’une véritable arthrite. [1] [2] Ces manifestations ne sont pas spécifiques de la polyartérite noueuse et peuvent ressembler à celles de nombreuses autres maladies. [2]

Une atteinte des nerfs périphériques peut entraîner des zones d’engourdissement, des fourmillements, une faiblesse ou une paralysie asymétrique d’une main ou d’un pied. [1] [2] L’atteinte des artères rénales peut provoquer une hypertension artérielle, du sang ou des protéines dans les urines, une diminution du volume des urines et, dans les formes sévères, une insuffisance rénale. [1] [2] Contrairement à certaines autres vascularites, la polyartérite noueuse atteint les artères du rein mais ne provoque habituellement pas de glomérulonéphrite. [2]

Une atteinte digestive peut se manifester par des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements ou une diarrhée parfois sanglante. [1] [2] Dans les formes digestives graves, le manque d’irrigation peut conduire à un infarctus intestinal, une perforation ou une hémorragie. [1] [2] [3] La peau peut présenter un livedo réticulaire, des nodules rouges et douloureux, des ulcères ou une mauvaise irrigation pouvant aller jusqu’à la gangrène d’un doigt ou d’un orteil. [2] [3] Plus rarement, une atteinte du cœur ou du cerveau peut être responsable d’une douleur thoracique, d’un infarctus, d’une insuffisance cardiaque, de maux de tête, de convulsions ou d’un accident vasculaire cérébral. [1] [2]

Quelles sont les causes et les maladies associées ?

Dans la majorité des cas, aucune cause précise n’est identifiée. [1] [2] La polyartérite noueuse peut toutefois être associée à une infection par le virus de l’hépatite B ou, plus rarement, à l’hépatite C. [1] [2] Certains médicaments et certaines maladies hématologiques, inflammatoires ou auto-immunes peuvent également être associés à une vascularite ressemblant à la polyartérite noueuse. [1] [2] Des formes liées à une anomalie du gène ADA2 ont été décrites, ainsi que des présentations proches de la polyartérite noueuse chez certaines personnes atteintes du syndrome VEXAS. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic peut être difficile, car aucun symptôme ni examen sanguin isolé ne permet d’identifier avec certitude la polyartérite noueuse. [2] [3] L’évaluation repose sur l’association des symptômes, de l’examen clinique, des résultats biologiques, de la recherche des organes atteints et de l’exclusion d’autres diagnostics. [2] [3] Les analyses peuvent notamment évaluer la fonction rénale et hépatique, rechercher une inflammation et dépister les hépatites B et C. [2] [3] D’autres analyses, dont la recherche des anticorps ANCA, peuvent aider à distinguer la polyartérite noueuse d’autres vascularites ou maladies auto-immunes. [2] [3]

La confirmation repose généralement sur une biopsie d’un tissu atteint montrant l’inflammation nécrosante d’une artère, ou sur une artériographie révélant des anomalies caractéristiques des artères de moyen calibre. [1] [2] La biopsie doit cibler un tissu suspect à l’examen, car la maladie est focale et un prélèvement dans une zone non atteinte peut être faussement négatif. [2] Une électromyographie et des études de conduction nerveuse peuvent confirmer une atteinte des nerfs et aider à choisir le site d’une éventuelle biopsie musculaire ou nerveuse. [1] [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement dépend de la gravité de la maladie et des organes atteints, avec pour objectif d’obtenir une rémission et de prévenir de nouvelles lésions. [1] [2] Les corticoïdes constituent la base du traitement et peuvent être associés à un autre médicament immunosuppresseur selon la sévérité. [1] [2] En présence d’une atteinte neurologique, rénale, digestive ou cardiaque sévère, le traitement immunosuppresseur est généralement renforcé. [2] Lorsque la polyartérite noueuse est liée à l’hépatite B, la prise en charge associe le contrôle de l’inflammation à un traitement antiviral adapté. [1] [2] Des traitements complémentaires peuvent être nécessaires pour contrôler l’hypertension ou prendre en charge une complication d’organe. [1] [3]

Les lésions déjà constituées ne sont pas toujours réversibles, même lorsque l’inflammation est ensuite contrôlée. [1] Un traitement prolongé par corticoïde ou immunosuppresseur diminue les défenses contre les infections, qui peuvent alors être graves si elles ne sont pas reconnues et traitées rapidement. [1] Les adaptations du traitement doivent tenir compte de l’activité de la maladie, des organes concernés et des effets indésirables. [1] [3]

Évolution et suivi à long terme

Sans traitement, la polyartérite noueuse peut progresser rapidement et provoquer des lésions graves ou mortelles. [1] Le pronostic s’est nettement amélioré avec les traitements, mais il est moins favorable en cas d’insuffisance rénale ou d’atteinte digestive ou neurologique. [2] Un suivi prolongé est nécessaire pour rechercher une rechute, repérer l’atteinte éventuelle d’un nouvel organe et ajuster les médicaments. [3] Ce suivi doit également tenir compte du risque infectieux lié aux traitements immunosuppresseurs. [1] [3]