Angioedèmes héréditaires types I et II : manifestations, urgences et prise en charge

L’angiœdème correspond à un gonflement des couches profondes de la peau ou des muqueuses, qui peut notamment atteindre le visage, les membres, les organes génitaux, la gorge ou le tube digestif. [1] Dans l’angiœdème bradykinique héréditaire, une altération génétique est associée à un déficit ou à un dysfonctionnement du C1-inhibiteur et à une production incontrôlée de bradykinine. [1] Les crises sont imprévisibles et récidivantes, et une atteinte de la gorge peut menacer la vie par asphyxie. [1]

En quoi cet angiœdème diffère-t-il d’un angiœdème allergique ?

Le terme angiœdème désigne plusieurs mécanismes différents et ne signifie donc pas nécessairement allergie. [1] L’angiœdème allergique est lié à la libération d’histamine après une exposition à un allergène chez une personne déjà sensibilisée. [1] L’angiœdème bradykinique résulte au contraire d’une production incontrôlée de bradykinine, qui peut être liée à certains médicaments, à une cause acquise ou à une anomalie génétique touchant le C1-inhibiteur. [1] La présence d’un angiœdème ne permet donc pas, à elle seule, de conclure à une forme héréditaire ni de déterminer son type. [1]

Quels sont les signes possibles d’une crise ?

Les œdèmes bradykiniques sont localisés, parfois volumineux, transitoires et généralement dépourvus de démangeaisons ou de signes inflammatoires. [1] Ils peuvent toucher toutes les régions du corps, mais le visage, les lèvres, les paupières, les extrémités et les organes génitaux sont des localisations fréquentes. [1] Une atteinte digestive peut provoquer des douleurs abdominales intenses, des nausées et des vomissements, avec un risque de malaise. [1] Chez l’enfant, une crise digestive peut notamment se compliquer d’une invagination intestinale aiguë. [1] Une atteinte de la gorge peut se manifester par un gonflement, une sensation de boule, une modification de la voix, une difficulté à avaler, une salivation abondante ou une difficulté à respirer. [1]

Quand faut-il appeler immédiatement les secours ?

Appelez immédiatement les secours médicaux devant l’apparition soudaine et rapide d’un gonflement du visage, des lèvres, des yeux ou de la bouche associé à un gonflement de la luette, de la langue ou du pharynx. [1] Une modification brutale de la voix, une difficulté respiratoire, un malaise, un affaiblissement extrême ou des étourdissements imposent également cet appel immédiat. [1] Des nausées, des vomissements, une diarrhée ou des douleurs abdominales apparaissant soudainement et rapidement justifient aussi d’appeler immédiatement les secours médicaux. [1] En France, les numéros indiqués sont le 15 pour le Samu, le 18 pour les pompiers et le 112 pour l’appel d’urgence européen. [1]

Lors de l’appel, indiquez l’adresse exacte, l’identité de la personne à secourir et les signes observés, puis ne raccrochez pas avant que votre interlocuteur ne vous le demande. [1]

Quels facteurs peuvent favoriser une crise ?

Même si les crises restent imprévisibles, elles peuvent être associées à un traumatisme physique ou psychique, au stress, à une infection ou à un accouchement. [1] Des soins dentaires, une intervention chirurgicale ou une endoscopie font également partie des situations décrites comme déclenchantes. [1] Les estrogènes et certains médicaments, notamment les inhibiteurs de l’enzyme de conversion, sont aussi signalés parmi les facteurs médicamenteux possibles. [1] Avant une intervention, une anesthésie, une endoscopie ou des soins dentaires, informez le professionnel qui réalisera l’acte de votre angiœdème héréditaire. [1] Un traitement préventif par C1-inhibiteur peut alors être jugé nécessaire par l’équipe soignante. [1]

Comment la cause de l’angiœdème est-elle recherchée ?

En dehors d’une urgence, le médecin examine la personne afin de confirmer l’angiœdème et d’en rechercher la cause. [1] Il est utile de noter l’aspect et la localisation du gonflement, les autres symptômes, les déclencheurs possibles, la durée des épisodes et leur fréquence de réapparition. [1] Le médecin recherche notamment les épisodes antérieurs et les antécédents familiaux d’angiœdème. [1] Des examens complémentaires, dont une prise de sang, peuvent être demandés pour préciser le diagnostic. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

À l’hôpital, la prise en charge d’une forme sévère comprend la surveillance des fonctions vitales et de l’oxygénation. [1] Une crise aiguë grave d’angiœdème bradykinique peut être traitée par un concentré de C1-inhibiteur administré par voie intraveineuse ou par de l’icatibant administré par voie sous-cutanée. [1] Lorsque les crises sont fréquentes, sévères et altèrent la qualité de vie, le médecin peut mettre en place un traitement préventif de fond. [1] Le choix du traitement dépend de la situation médicale et doit être suivi conformément à la prescription établie. [1]

Les personnes atteintes d’un angiœdème héréditaire doivent garder sur elles leur carte de soins et d’urgence spécifique. [1] Cette carte doit être présentée aux professionnels de santé afin qu’ils puissent prévoir le traitement d’urgence nécessaire pendant les soins. [1] Il est également recommandé d’informer les proches de la maladie afin qu’ils puissent aider en cas d’urgence. [1]