Phaeohyphomycose : formes, diagnostic et traitements

La phaeohyphomycose désigne un ensemble d’infections causées par des champignons dits dématiés, dont la couleur sombre est liée à la présence de mélanine. [1] [3] Ce terme recouvre des formes très différentes, depuis des lésions superficielles ou sous-cutanées jusqu’à des infections pulmonaires, cérébrales ou disséminées. [2] [3] La présentation dépend notamment de l’espèce de champignon, de l’organe atteint et de l’état immunitaire de la personne. [1] [3] Les manifestations étant souvent peu spécifiques, les symptômes seuls ne permettent pas d’identifier cette infection. [2]

Une famille d’infections à distinguer de maladies voisines

De nombreuses espèces appartenant à plusieurs genres peuvent provoquer une phaeohyphomycose, notamment des champignons des genres Exophiala, Cladophialophora, Bipolaris, Fonsecaea ou Phialophora. [1] La phaeohyphomycose ne doit pas être confondue avec la chromoblastomycose ou le mycétome, qui sont également associés à certains champignons pigmentés. [1] [2] La distinction repose notamment sur l’examen des tissus, car la phaeohyphomycose ne présente pas les corps scléreux caractéristiques de la chromoblastomycose ni les grains observés dans le mycétome. [1] [2]

Quelles sont les manifestations possibles ?

Les formes cutanées ou sous-cutanées peuvent prendre l’aspect de nodules, de kystes, de papules, de plaques épaissies, d’abcès ou de lésions ulcérées. [1] [2] [4] Ces lésions peuvent être douloureuses ou provoquer des démangeaisons, mais certaines restent indolores. [2] [3] Une atteinte cornéenne, appelée kératite, peut entraîner une sensation de corps étranger, une vision floue, une sensibilité à la lumière, un larmoiement et une douleur avec gonflement. [2]

Les formes profondes comprennent notamment les sinusites invasives, les masses ou infections pulmonaires, les infections des os et des articulations, les endocardites et les abcès cérébraux. [1] [2] Dans une série de cas chinoise, les atteintes du système nerveux central se manifestaient notamment par de la fièvre, des maux de tête, des troubles de la conscience ou du comportement, des convulsions, une faiblesse d’un côté du corps ou une anomalie du champ visuel. [2] Une infection disséminée correspond à une atteinte de plusieurs sites non contigus ou à la mise en évidence du champignon dans le sang. [2]

Exposition et personnes plus vulnérables

Les champignons dématiés sont généralement présents dans le sol ou associés aux plantes et sont largement distribués dans l’environnement. [4] L’exposition susceptible de conduire à une infection est supposée se produire par inhalation ou après un traumatisme parfois si discret qu’il passe inaperçu. [4] Ces infections restent rares malgré l’exposition fréquente de la population à ces champignons environnementaux. [3] [4]

Les champignons pigmentés se comportent souvent comme des agents opportunistes, c’est-à-dire qu’ils profitent d’un affaiblissement des défenses immunitaires pour provoquer une infection invasive. [1] [4] Les personnes ayant reçu une greffe d’organe sont particulièrement exposées aux formes invasives en raison de l’immunosuppression prolongée. [3] [4] Presque tous les cas disséminés surviennent chez des personnes immunodéprimées, mais certaines espèces peuvent provoquer un abcès cérébral chez une personne dont les défenses immunitaires paraissent intactes. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic associe la présentation clinique à la mise en évidence du champignon dans un prélèvement adapté à la localisation de l’infection. [2] [4] Selon la forme, le prélèvement peut provenir d’un tissu, d’une lésion cutanée, de pus, de la cornée ou d’un site profond atteint. [2] À l’examen microscopique des tissus, les éléments fongiques peuvent apparaître comme des filaments cloisonnés brunâtres ou des cellules ressemblant à des levures. [1] Une coloration de Masson-Fontana peut confirmer la présence de mélanine dans ces éléments fongiques. [1] [4]

L’aspect observé dans les tissus ne permet pas à lui seul de distinguer les nombreuses espèces responsables. [2] La culture est donc nécessaire pour identifier l’espèce en cause, même si cette identification peut demander une expertise mycologique particulière. [1] [4] Des méthodes moléculaires peuvent compléter la culture et aider à identifier précisément des espèces inhabituelles. [2] [3] [4] Comme certains de ces champignons peuvent aussi contaminer des prélèvements de laboratoire, leur présence doit toujours être interprétée en fonction du tableau clinique et des résultats pathologiques et mycologiques. [4]

Principes du traitement

Il n’existe pas de traitement standard unique pour toutes les phaeohyphomycoses. [1] [3] [4] Le choix de la prise en charge dépend de la localisation, de l’étendue de l’infection, de l’espèce identifiée, de l’état immunitaire et de la réponse initiale au traitement. [1] [3] [4] Pour certains nodules sous-cutanés localisés, l’exérèse chirurgicale seule peut être curative. [1] [3] [4] Un traitement antifongique peut être associé à la chirurgie, notamment avec l’itraconazole ou un autre antifongique azolé choisi selon le contexte. [1] [3]

En cas d’abcès cérébral, le traitement doit comprendre une résection chirurgicale si elle est possible. [1] Pour les abcès cérébraux ou les infections disséminées, plusieurs antifongiques sont souvent associés. [1] Les résultats des traitements restent souvent médiocres dans ces formes graves, quelle que soit la stratégie utilisée. [1] La durée du traitement varie fortement selon la forme et la réponse clinique, avec des traitements rapportés allant de plusieurs semaines à plus d’un an. [1] [4]

Évolution et limites des connaissances

L’évolution est généralement plus favorable pour une lésion superficielle ou localisée que pour une atteinte cérébrale, pulmonaire ou disséminée. [2] [3] [4] Une kératite peut laisser une baisse visuelle persistante malgré le traitement. [2] [4] Les connaissances thérapeutiques reposent surtout sur des séries rétrospectives et des cas isolés, car ces infections rares n’ont pas fait l’objet d’essais cliniques comparatifs robustes. [3] [4] Les études publiées utilisent en outre des durées de suivi variables et ne disposent pas toujours de critères uniformes pour définir la guérison. [2] [3]