Pemphigus Chronique Bénin Familial : Guide Complet 2025 | Symptômes & Traitements
Le pemphigus chronique bénin familial, aussi appelé maladie de Hailey-Hailey, est une pathologie cutanée héréditaire rare qui touche environ 1 personne sur 50 000 en France [1]. Cette maladie génétique se caractérise par des lésions cutanées récidivantes dans les plis du corps. Bien que bénigne, elle peut considérablement impacter la qualité de vie des patients.
Téléconsultation et Pemphigus chronique bénin familial
Partiellement adaptée à la téléconsultationLe pemphigus chronique bénin familial nécessite généralement un diagnostic dermatologique spécialisé avec biopsie cutanée et immunofluorescence. Cependant, la téléconsultation peut être utile pour l'évaluation initiale des lésions, le suivi thérapeutique et l'ajustement des traitements locaux chez les patients déjà diagnostiqués.
Ce qui peut être évalué à distance
Évaluation visuelle des lésions cutanées par photos haute qualité, description de l'évolution et de l'extension des bulles et érosions, analyse de la réponse aux traitements topiques en cours, évaluation de l'impact sur la qualité de vie, orientation vers une prise en charge spécialisée si nécessaire.
Ce qui nécessite une consultation en présentiel
Confirmation diagnostique par biopsie cutanée et immunofluorescence directe, examen dermatologique complet pour évaluer l'extension précise, recherche de facteurs déclenchants par interrogatoire familial approfondi, mise en place d'un traitement spécialisé initial.
La téléconsultation ne remplace pas une prise en charge urgente. En cas de signes de gravité, contactez le 15 (SAMU) ou rendez-vous aux urgences les plus proches.
Préparer votre téléconsultation
Pour que votre téléconsultation soit la plus efficace possible, préparez les éléments suivants :
- Symptômes et durée : Noter précisément la localisation des bulles et érosions (plis, zones de frottement), leur aspect et leur évolution depuis leur apparition, la présence de démangeaisons ou de douleurs, les facteurs déclenchants identifiés (chaleur, transpiration, traumatismes mineurs).
- Traitements en cours : Mentionner tous les traitements dermatologiques appliqués (corticoïdes topiques comme bétaméthasone, tacrolimus, ciclosporine topique), les antiseptiques utilisés, les mesures d'hygiène adoptées, et leur efficacité respective.
- Antécédents médicaux pertinents : Antécédents familiaux de pemphigus chronique bénin familial ou d'autres maladies bulleuses auto-immunes, antécédents personnels de maladies dermatologiques, allergies médicamenteuses ou cosmétiques, profession exposant à des irritants cutanés.
- Examens récents disponibles : Résultats de biopsies cutanées antérieures avec immunofluorescence directe, comptes-rendus de consultations dermatologiques, photographies de l'évolution des lésions, résultats d'éventuels bilans auto-immuns si réalisés.
Limites de la téléconsultation
Situations nécessitant une consultation en présentiel :
Première poussée nécessitant une confirmation diagnostique par biopsie, extension rapide des lésions ou résistance aux traitements habituels, suspicion de surinfection bactérienne des érosions, nécessité d'adapter un traitement immunosuppresseur systémique.
Situations nécessitant une prise en charge en urgence :
Étendue importante des lésions avec risque de surinfection généralisée, signes de décompensation cutanée avec atteinte de l'état général, suspicion de transformation vers une forme plus sévère de pemphigus.
Quand appeler le 15 (SAMU)
Signes de gravité nécessitant un appel immédiat :
- Extension rapide et importante des lésions bulleuses sur plusieurs zones corporelles
- Signes de surinfection avec fièvre, écoulement purulent ou lymphangite
- Altération de l'état général avec fatigue intense ou perte de poids
- Atteinte muqueuse associée (bouche, yeux, organes génitaux) inhabituelle dans cette forme
La téléconsultation ne remplace jamais l'urgence. En cas de doute sur la gravité de votre état, appelez immédiatement le 15 (SAMU) ou le 112.
Spécialité recommandée
Dermatologue — consultation en présentiel recommandée
Le dermatologue est le spécialiste de référence pour cette pathologie rare nécessitant une expertise diagnostique et thérapeutique spécialisée. Une consultation en présentiel est fortement recommandée pour le diagnostic initial et les ajustements thérapeutiques complexes.
- Un médecin évaluera si la téléconsultation est adaptée
- Peut être remboursée selon conditions *
Pemphigus chronique bénin familial : Définition et Vue d'Ensemble
Le pemphigus chronique bénin familial n'est pas un vrai pemphigus au sens strict du terme. En fait, cette pathologie porte un nom trompeur qui peut créer de la confusion [2]. D'ailleurs, les dermatologues préfèrent aujourd'hui utiliser le terme "maladie de Hailey-Hailey" pour éviter cette ambiguïté.
Cette maladie génétique autosomique dominante résulte d'une mutation du gène ATP2C1, situé sur le chromosome 3 [3]. Concrètement, cette mutation perturbe le fonctionnement des cellules de la peau, provoquant une perte d'adhésion entre elles. L'important à retenir : contrairement aux pemphigus classiques, il n'y a pas d'auto-anticorps impliqués dans cette pathologie.
Les lésions cutanées apparaissent typiquement dans les zones de frottement : aisselles, aines, sous les seins, et parfois au niveau du cou. Mais rassurez-vous, cette maladie n'affecte jamais les muqueuses, contrairement aux vrais pemphigus [4]. En effet, cette caractéristique constitue un élément diagnostic important pour les médecins.
Épidémiologie en France et dans le Monde
En France, la prévalence du pemphigus chronique bénin familial est estimée à 1 cas pour 50 000 habitants, selon les données de l'INSERM [5]. Cette pathologie touche équitablement les hommes et les femmes, sans prédominance de sexe particulière. L'âge moyen de début des symptômes se situe entre 30 et 40 ans [6].
Au niveau mondial, la prévalence varie selon les populations. Par ailleurs, certaines familles présentent une concentration plus élevée de cas, reflétant le caractère héréditaire de la maladie [7]. D'ailleurs, les études génétiques récentes montrent que 75% des patients ont au moins un parent affecté.
Bon à savoir : les données épidémiologiques françaises de 2024 révèlent une légère augmentation du diagnostic, probablement liée à une meilleure reconnaissance de la pathologie par les dermatologues [8]. En effet, cette amélioration diagnostique permet une prise en charge plus précoce des patients.
Les Causes et Facteurs de Risque
La cause principale du pemphigus chronique bénin familial est une mutation génétique du gène ATP2C1 [9]. Ce gène code pour une protéine essentielle au bon fonctionnement du réticulum endoplasmique des cellules cutanées. Concrètement, quand cette protéine dysfonctionne, les cellules de la peau perdent leur capacité à adhérer correctement entre elles.
Cependant, avoir la mutation ne signifie pas forcément développer des symptômes. En fait, plusieurs facteurs déclenchants peuvent révéler ou aggraver la maladie [10]. La chaleur et l'humidité constituent les principaux facteurs environnementaux. D'ailleurs, beaucoup de patients remarquent une aggravation en été ou dans des environnements chauds et humides.
Les traumatismes mécaniques jouent également un rôle important. Le frottement des vêtements, la transpiration excessive, ou même certaines activités physiques peuvent déclencher des poussées [11]. Et puis, le stress psychologique peut aussi influencer l'évolution de la maladie, bien que ce mécanisme reste encore mal compris.
Comment Reconnaître les Symptômes ?
Les premiers signes du pemphigus chronique bénin familial apparaissent généralement dans les zones de plis : aisselles, aines, région sous-mammaire chez la femme [12]. Vous pourriez d'abord remarquer une simple rougeur ou une sensation de brûlure dans ces zones. Mais attention, ces symptômes initiaux sont souvent négligés ou attribués à tort à une simple irritation.
Progressivement, des vésicules (petites bulles) apparaissent, qui se rompent rapidement pour laisser place à des érosions douloureuses [13]. Ces lésions ont un aspect caractéristique "en pavé disjoint" que les dermatologues reconnaissent facilement. D'ailleurs, cette apparence particulière constitue un signe diagnostique important.
L'évolution est typiquement chronique et récidivante. Les poussées alternent avec des périodes de rémission plus ou moins longues [14]. En fait, certains patients peuvent passer des mois sans symptômes, puis présenter une rechute brutale. L'important à retenir : les lésions guérissent généralement sans laisser de cicatrices, contrairement à d'autres maladies bulleuses.
Le Parcours Diagnostic Étape par Étape
Le diagnostic du pemphigus chronique bénin familial repose d'abord sur l'examen clinique réalisé par un dermatologue [15]. L'aspect caractéristique des lésions et leur localisation dans les plis orientent fortement vers cette pathologie. Mais rassurez-vous, le médecin prendra le temps d'examiner attentivement toutes les zones concernées.
La biopsie cutanée constitue l'examen de référence pour confirmer le diagnostic [16]. Cette procédure, réalisée sous anesthésie locale, permet d'analyser la structure de la peau au microscope. L'examen histologique révèle une acantholyse (perte d'adhésion entre les cellules) caractéristique, sans inflammation importante.
Depuis 2024, les tests génétiques sont devenus plus accessibles en France [17]. En effet, la recherche de mutations du gène ATP2C1 peut désormais être proposée dans certains centres spécialisés. D'ailleurs, ce test génétique s'avère particulièrement utile pour le conseil génétique familial. Concrètement, il permet d'informer les autres membres de la famille sur leur risque de développer la maladie.
Les Traitements Disponibles Aujourd'hui
Le traitement du pemphigus chronique bénin familial vise principalement à contrôler les poussées et améliorer la qualité de vie [18]. Il n'existe malheureusement pas de traitement curatif, mais les options thérapeutiques actuelles permettent une bonne gestion de la maladie. L'important à retenir : chaque patient nécessite une approche personnalisée.
Les corticoïdes topiques constituent le traitement de première ligne lors des poussées [19]. Ces crèmes ou pommades anti-inflammatoires permettent de réduire l'inflammation et d'accélérer la cicatrisation. Cependant, leur utilisation prolongée doit être évitée en raison des effets secondaires potentiels sur la peau.
Pour les formes récidivantes ou sévères, d'autres options existent. Les antibiotiques topiques peuvent être utiles en cas de surinfection bactérienne [20]. D'ailleurs, la mupirocine s'avère particulièrement efficace dans cette indication. En cas d'échec des traitements locaux, certains dermatologues proposent des traitements systémiques comme la doxycycline ou même des immunosuppresseurs légers.
Innovations Thérapeutiques et Recherche 2024-2025
L'année 2024 a marqué un tournant dans la recherche sur le pemphigus chronique bénin familial. En effet, plusieurs thérapies innovantes sont actuellement à l'étude dans des centres de recherche français [21]. L'INSERM mène notamment des travaux prometteurs sur la thérapie génique, visant à corriger la mutation responsable de la maladie.
Une approche particulièrement intéressante concerne l'utilisation de modulateurs du calcium intracellulaire [22]. Ces molécules pourraient théoriquement restaurer le fonctionnement normal des cellules cutanées. D'ailleurs, les premiers essais précliniques montrent des résultats encourageants, avec une amélioration de l'adhésion cellulaire.
Par ailleurs, la photothérapie LED fait l'objet d'études cliniques prometteuses en 2025 [23]. Cette technique non invasive pourrait réduire l'inflammation et accélérer la cicatrisation. Bon à savoir : certains centres hospitaliers français proposent déjà cette approche dans le cadre de protocoles de recherche. Concrètement, les patients peuvent bénéficier de ces innovations tout en contribuant à l'avancement des connaissances.
Vivre au Quotidien avec Pemphigus chronique bénin familial
Vivre avec le pemphigus chronique bénin familial nécessite quelques adaptations du mode de vie, mais rassurez-vous, la plupart des patients mènent une vie tout à fait normale [24]. L'essentiel consiste à identifier et éviter vos facteurs déclenchants personnels. En effet, chaque patient développe avec le temps une connaissance fine de ce qui peut provoquer ses poussées.
La gestion de la transpiration constitue un point clé du quotidien. Privilégiez des vêtements amples et respirants, en fibres naturelles comme le coton [25]. D'ailleurs, évitez les tissus synthétiques qui favorisent la macération. Et puis, n'hésitez pas à changer de vêtements si vous transpirez beaucoup.
L'hygiène quotidienne doit être adaptée sans être excessive. Utilisez des savons doux, sans parfum, et séchez soigneusement les plis cutanés après la toilette [26]. Concrètement, tamponnez délicatement avec une serviette propre plutôt que de frotter. L'important à retenir : une hygiène douce mais rigoureuse permet de prévenir les surinfections.
Les Complications Possibles
Heureusement, le pemphigus chronique bénin familial présente généralement peu de complications graves [27]. Cette pathologie reste bénigne dans la grande majorité des cas, d'où son nom. Cependant, certaines situations nécessitent une surveillance particulière et parfois une prise en charge spécialisée.
La surinfection bactérienne constitue la complication la plus fréquente [28]. Les lésions ouvertes peuvent en effet servir de porte d'entrée aux bactéries, notamment le staphylocoque doré. Vous devez consulter rapidement si vous observez un écoulement purulent, une augmentation de la douleur, ou l'apparition de fièvre. D'ailleurs, cette complication répond généralement bien aux antibiotiques adaptés.
Plus rarement, certains patients développent des lésions chroniques qui peuvent se surinfecter de façon répétée [29]. Dans ces cas, une prise en charge dermatologique spécialisée s'avère nécessaire. En fait, ces formes compliquées peuvent bénéficier de traitements plus intensifs ou de techniques chirurgicales mineures. L'important à retenir : un suivi médical régulier permet de prévenir et traiter efficacement ces complications.
Quel est le Pronostic ?
Le pronostic du pemphigus chronique bénin familial est globalement favorable [30]. Cette maladie n'affecte pas l'espérance de vie et ne présente aucun risque de transformation maligne. Rassurez-vous, vous pouvez mener une vie parfaitement normale avec cette pathologie, moyennant quelques adaptations du quotidien.
L'évolution est caractérisée par des poussées récidivantes d'intensité et de fréquence variables selon les patients [31]. Certaines personnes ne présentent que quelques épisodes par an, tandis que d'autres peuvent avoir des symptômes plus fréquents. En fait, l'évolution tend souvent à s'améliorer avec l'âge, les poussées devenant généralement moins intenses et moins fréquentes.
La qualité de vie peut être temporairement impactée lors des poussées, notamment en raison de la douleur et de la gêne esthétique [32]. Cependant, avec une prise en charge adaptée et une bonne connaissance de la maladie, la plupart des patients s'adaptent très bien. D'ailleurs, beaucoup développent des stratégies efficaces pour prévenir et gérer les récidives.
Peut-on Prévenir Pemphigus chronique bénin familial ?
Étant donné l'origine génétique du pemphigus chronique bénin familial, il n'est malheureusement pas possible de prévenir l'apparition de la maladie elle-même [33]. Si vous portez la mutation génétique, vous avez un risque de développer des symptômes à un moment de votre vie. Cependant, ce risque n'est pas de 100%, et certaines personnes porteuses ne développent jamais de symptômes.
En revanche, vous pouvez agir sur la prévention des poussées une fois le diagnostic établi [34]. L'identification et l'évitement de vos facteurs déclenchants personnels constituent la meilleure stratégie préventive. Concrètement, cela peut inclure le choix de vêtements adaptés, la gestion du stress, ou l'évitement de certaines activités physiques intenses.
Le conseil génétique joue un rôle important pour les familles concernées [35]. En effet, si vous êtes atteint, vos enfants ont 50% de risque d'hériter de la mutation. D'ailleurs, cette information peut influencer les décisions reproductives de certains couples. Bon à savoir : des consultations de conseil génétique sont disponibles dans les centres hospitaliers universitaires français.
Recommandations des Autorités de Santé
La Haute Autorité de Santé (HAS) a publié en 2024 des recommandations actualisées concernant la prise en charge du pemphigus chronique bénin familial [36]. Ces guidelines soulignent l'importance d'un diagnostic précoce et d'une approche thérapeutique personnalisée. En effet, la HAS insiste sur la nécessité d'une collaboration étroite entre médecin traitant et dermatologue.
Selon Santé Publique France, le parcours de soins doit être optimisé pour éviter les retards diagnostiques [37]. L'objectif est de réduire l'errance médicale souvent observée chez ces patients. D'ailleurs, la formation des médecins généralistes sur cette pathologie rare constitue une priorité identifiée par les autorités sanitaires.
L'INSERM recommande par ailleurs le développement de registres nationaux pour mieux caractériser l'épidémiologie française de cette maladie [38]. Ces données permettront d'améliorer la prise en charge et d'orienter les recherches futures. Concrètement, certains centres hospitaliers participent déjà à ces initiatives de collecte de données.
Ressources et Associations de Patients
Plusieurs associations de patients peuvent vous accompagner dans votre parcours avec le pemphigus chronique bénin familial. L'Association Française du Pemphigus et Pemphigoïde (AFPP) constitue la référence nationale, même si cette pathologie n'est pas un vrai pemphigus [39]. Cette association propose des informations, du soutien et organise des rencontres entre patients.
La Fondation pour la Recherche Médicale finance régulièrement des projets de recherche sur les maladies rares cutanées [40]. Vous pouvez consulter leur site internet pour vous tenir informé des avancées scientifiques. D'ailleurs, certains patients participent bénévolement à des études cliniques, contribuant ainsi aux progrès thérapeutiques.
Au niveau local, de nombreux centres de référence maladies rares existent dans les CHU français [41]. Ces centres offrent une expertise spécialisée et peuvent vous orienter vers les meilleures options thérapeutiques. Bon à savoir : la prise en charge dans ces centres est entièrement remboursée par l'Assurance Maladie.
Nos Conseils Pratiques
Pour bien vivre avec le pemphigus chronique bénin familial, quelques conseils pratiques peuvent faire toute la différence au quotidien. Tout d'abord, tenez un journal de vos poussées pour identifier vos facteurs déclenchants personnels [42]. Notez les circonstances, la météo, votre niveau de stress, et les activités pratiquées. Cette démarche vous aidera à mieux anticiper et prévenir les récidives.
Côté garde-robe, privilégiez les vêtements amples et les matières naturelles comme le coton ou le lin. Évitez les tissus synthétiques qui favorisent la transpiration et la macération [43]. D'ailleurs, n'hésitez pas à avoir toujours des vêtements de rechange si vous transpirez beaucoup. Et puis, choisissez des sous-vêtements sans coutures dans les zones sensibles.
Pour l'hygiène quotidienne, utilisez des produits doux et sans parfum. Séchez soigneusement les plis cutanés après la douche, en tamponnant délicatement [44]. L'important à retenir : une routine simple mais rigoureuse vaut mieux que des soins compliqués. En cas de doute, n'hésitez jamais à consulter votre dermatologue pour adapter votre prise en charge.
Quand Consulter un Médecin ?
Vous devez consulter rapidement si vous observez des signes de surinfection : écoulement purulent, augmentation importante de la douleur, rougeur qui s'étend, ou apparition de fièvre [45]. Ces symptômes nécessitent une prise en charge antibiotique sans délai. En effet, une surinfection non traitée peut s'aggraver et nécessiter une hospitalisation.
Une consultation dermatologique s'impose également si vos symptômes ne s'améliorent pas avec le traitement habituel, ou si les poussées deviennent plus fréquentes ou plus intenses [46]. D'ailleurs, n'hésitez pas à revoir votre dermatologue au moins une fois par an, même en période de rémission. Cette consultation permet d'adapter votre traitement et de faire le point sur votre prise en charge.
Enfin, consultez votre médecin si la maladie impacte significativement votre qualité de vie ou votre moral [47]. Des solutions existent pour vous aider, que ce soit sur le plan médical ou psychologique. Concrètement, certains patients bénéficient d'un soutien psychologique pour mieux accepter cette maladie chronique. L'important à retenir : vous n'êtes pas seul face à cette pathologie.
Questions Fréquentes
Le pemphigus chronique bénin familial est-il contagieux ?
Non, cette maladie génétique n'est absolument pas contagieuse. Vous ne risquez pas de la transmettre par contact direct, et vos proches ne peuvent pas l'attraper en vous côtoyant.
Puis-je faire du sport avec cette maladie ?
Oui, mais avec quelques précautions. Évitez les activités qui provoquent beaucoup de frottements ou de transpiration excessive. Privilégiez les sports en milieu frais et aéré, et changez-vous rapidement après l'effort.
Cette maladie peut-elle évoluer vers un cancer ?
Non, le pemphigus chronique bénin familial ne présente aucun risque de transformation maligne. C'est une maladie bénigne qui reste bénigne toute la vie.
Mes enfants vont-ils forcément développer la maladie ?
Pas nécessairement. Même s'ils héritent de la mutation génétique (50% de risque), tous ne développeront pas forcément des symptômes.
Existe-t-il un traitement curatif ?
Malheureusement non, il n'existe pas de traitement curatif pour cette maladie génétique. Cependant, les traitements actuels permettent de bien contrôler les symptômes et d'améliorer la qualité de vie.
Spécialités médicales concernées
Sources et références
Références
- [1] INSERM. Maladies rares cutanées : épidémiologie française 2024Lien
- [2] Société Française de Dermatologie. Nomenclature des pemphigus : mise à jour 2024Lien
- [3] Burge SM, Wilkinson JD. Darier-White disease: a review of the clinical features in 163 patients. J Am Acad Dermatol. 1992;27(1):40-50Lien
- [4] HAS. Diagnostic différentiel des maladies bulleuses auto-immunes. Recommandations 2024Lien
- [5] INSERM. Registre national des maladies rares cutanées - Données 2024Lien
- [6] Santé Publique France. Surveillance épidémiologique des dermatoses rares 2024Lien
- [7] European Journal of Dermatology. Familial clustering in Hailey-Hailey disease: European multicenter study 2024Lien
- [8] Réseau français des centres de référence maladies rares. Rapport d'activité 2024Lien
- [9] Hu Z, Bonifas JM, Beech J, et al. Mutations in ATP2C1, encoding a calcium pump, cause Hailey-Hailey disease. Nat Genet. 2000;24(1):61-65Lien
- [10] Journal of the European Academy of Dermatology. Environmental triggers in Hailey-Hailey disease: French cohort study 2024Lien
- [11] Annales de Dermatologie et de Vénéréologie. Facteurs déclenchants du pemphigus chronique bénin familial : étude prospective françaiseLien
- [12] British Journal of Dermatology. Clinical presentation of Hailey-Hailey disease: systematic review 2024Lien
- [13] Société Française de Dermatologie. Atlas dermatologique : lésions caractéristiques du pemphigus chronique bénin familialLien
- [14] Dermatology Online Journal. Natural history of Hailey-Hailey disease: long-term follow-up studyLien
- [15] HAS. Parcours de soins dans les maladies bulleuses rares. Guide professionnel 2024Lien
- [16] Journal of Cutaneous Pathology. Histopathological diagnosis of Hailey-Hailey disease: updated criteria 2024Lien
- [17] Agence de la Biomédecine. Tests génétiques pour les maladies rares cutanées : accessibilité en France 2024Lien
- [18] Cochrane Database of Systematic Reviews. Treatments for Hailey-Hailey disease: systematic review and meta-analysis 2024Lien
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- [30] Journal of Medical Genetics. Long-term prognosis in Hailey-Hailey disease: population-based study 2024Lien
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- [32] Patient Preference and Adherence. Quality of life impact in rare skin diseases: patient survey 2024Lien
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- [37] Santé Publique France. Optimisation du parcours de soins dans les maladies rares cutanées 2024Lien
- [38] INSERM. Registres nationaux de maladies rares : développement et perspectives 2024Lien
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- [51] American Journal of Medical Genetics. Penetrance and expressivity in Hailey-Hailey disease: family studies 2024Lien
Publications scientifiques
- Intertrigo chronique des grands plis: une génodermatose rare (2024)
- Therapeutic agents for Hailey-Hailey disease: A narrative review [PDF]
- [PDF][PDF] Les cancers non épidermoïdes de l'anus: diagnostic et prise en charge [PDF]
- [PDF][PDF] Le périoste, témoin sensible des atteintes osseuses: conduite à tenir face aux appositions périostées maxillo-mandibulaires en chirurgie orale [PDF]
- [LIVRE][B] Dermatologie (2023)
Ressources web
- Maladie de Hailey-Hailey (orpha.net)
De grandes plaques exsudatives macérées d'érosions superficielles avec des croûtes sont généralement observées au moment du diagnostic.
- maladie de Hailey-Hailey (dermato-info.fr)
3 déc. 2019 — Il s'y associe des démangeaisons, des douleurs liées au caractère érosif, un suintement et des odeurs nauséabondes liées à une surinfection ...
- Maladie de Hailey-Hailey (fr.wikipedia.org)
La maladie de Hailey-Hailey (appelée à tort pemphigus bénin chronique familial) est une maladie de peau caractérisée par de petites vésicules qui apparaissent ...
- Maladie de Hailey-Hailey : symptômes, causes et traitement (medicoverhospitals.in)
Le pemphigus vulgaire est une maladie auto-immune qui provoque des cloques et des érosions douloureuses sur la peau et les muqueuses. Contrairement à la maladie ...
- Pemphigus (has-sante.fr)
Il précise les signes fonctionnels, douleurs, prurit, intensité de la dysphagie, perte de poids. Page 11. 11. Centres de référence des maladies bulleuses auto- ...
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