Pemphigus : formes, symptômes, diagnostic et principes de prise en charge

Le terme pemphigus désigne un groupe de maladies auto-immunes rares dans lesquelles des anticorps perturbent l’adhésion entre les cellules de l’épiderme, ce qui provoque des bulles et des érosions de la peau ou des muqueuses. [5] [6] Les manifestations, la gravité et la prise en charge diffèrent selon la forme de pemphigus, de sorte que le pemphigus vulgaire ne doit pas être assimilé à toute la famille. [2] [3] [5] Ces maladies peuvent être graves, mais les traitements permettent souvent de contrôler l’activité du pemphigus et de prévenir une partie de ses complications. [1] [2]

Quelles sont les principales formes de pemphigus ?

Le pemphigus vulgaire est la forme la plus fréquente et atteint généralement la bouche ou d’autres muqueuses, puis souvent la peau. [4] Le pemphigus foliacé touche des couches plus superficielles de l’épiderme et provoque surtout des lésions cutanées rouges, croûteuses ou érodées, tandis que l’atteinte des muqueuses est rare. [3] Le pemphigus végétant est une variante rare du pemphigus vulgaire qui se distingue par des plaques épaisses dites végétantes, notamment dans les plis, avec une atteinte buccale fréquente. [6] Le pemphigus paranéoplasique est une forme distincte, presque toujours associée à une tumeur connue ou encore non découverte, qui peut provoquer des lésions muqueuses sévères, des atteintes cutanées variées et parfois des atteintes d’autres organes. [5] L’association avec une tumeur concerne donc spécifiquement la forme paranéoplasique et ne doit pas être étendue à tous les pemphigus. [5]

Quels symptômes peuvent évoquer un pemphigus ?

Dans le pemphigus vulgaire, les bulles sont généralement flasques et fragiles, se rompent facilement et laissent des zones à vif douloureuses. [2] Les lésions commencent souvent dans la bouche, où elles peuvent rendre la déglutition ainsi que la prise d’aliments ou de boissons difficiles. [2] [4] La gorge, les yeux, les organes génitaux et la région anale peuvent également être atteints dans le pemphigus vulgaire. [1] [4] Dans le pemphigus foliacé, les bulles intactes sont souvent difficiles à voir parce qu’elles sont très superficielles et se rompent rapidement. [3] Les lésions du pemphigus foliacé siègent fréquemment sur le visage, le cuir chevelu et la partie supérieure du tronc, où elles peuvent brûler ou être douloureuses. [3]

Des bulles ou des érosions persistantes ne suffisent pas à reconnaître soi-même un pemphigus, car des infections et d’autres maladies bulleuses peuvent produire des symptômes proches. [1] [4] Des lésions de la bouche ou de la peau qui ne disparaissent pas ou qui reviennent justifient une consultation médicale. [1]

Comment le diagnostic est-il confirmé ?

L’aspect et la localisation des lésions orientent le diagnostic, mais un examen clinique seul ne suffit généralement pas à confirmer la forme de pemphigus. [2] [3] [5] Pour le pemphigus vulgaire, la confirmation repose notamment sur l’examen au microscope d’un prélèvement de peau et sur l’immunofluorescence, une technique qui recherche des dépôts caractéristiques d’anticorps. [2] [4] Le diagnostic du pemphigus foliacé repose également sur une biopsie cutanée et une immunofluorescence directe, auxquelles peuvent s’ajouter des analyses sanguines recherchant des auto-anticorps. [3] Dans la forme paranéoplasique, le diagnostic combine les manifestations cliniques, l’analyse des tissus, l’immunofluorescence et des examens sérologiques plus spécialisés. [5] Lorsqu’un pemphigus paranéoplasique est diagnostiqué, la recherche d’une tumeur sous-jacente fait partie de l’évaluation. [5]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Le traitement vise à contrôler la formation de nouvelles lésions, favoriser la cicatrisation et limiter les effets indésirables liés à une immunosuppression prolongée. [4] Dans le pemphigus vulgaire, les traitements généraux comprennent principalement des corticoïdes et des médicaments qui modèrent le système immunitaire, notamment le rituximab, l’azathioprine ou le mycophénolate mofétil. [1] [2] Dans le pemphigus foliacé localisé et peu sévère, des corticoïdes appliqués sur la peau peuvent suffire, alors qu’une maladie plus étendue ou grave peut nécessiter des corticoïdes généraux et d’autres traitements immunosuppresseurs. [3] Les formes modérées à sévères de pemphigus vulgaire peuvent nécessiter une hospitalisation, des pansements protecteurs et des soins intensifs des zones cutanées à vif. [2] Dans le pemphigus paranéoplasique, la prise en charge doit aussi traiter la tumeur associée et prendre en compte les éventuelles atteintes d’organes. [5]

Les corticoïdes généraux et les autres immunosuppresseurs exposent à des complications qui imposent une surveillance adaptée au médicament, à la dose, à la durée du traitement et à l’état de la personne. [4] Une corticothérapie prolongée peut notamment favoriser l’ostéoporose, l’hyperglycémie, l’hypertension, la cataracte et un retard de cicatrisation. [4] Le choix, la modification ou l’arrêt d’un traitement ne doivent donc pas être décidés sans l’équipe qui suit la maladie. [1] [4]

En cas de lésions buccales liées au pemphigus vulgaire, une brosse à dents souple, des contrôles dentaires réguliers et l’évitement des aliments épicés, acides ou durs peuvent réduire les traumatismes et faciliter les soins de bouche. [1] Les zones cutanées douloureuses doivent être maintenues propres, et les activités susceptibles de traumatiser une peau déjà bulleuse sont à éviter. [1]

Quelles complications et quel suivi ?

La rupture des bulles altère la barrière cutanée et expose à des infections qui peuvent devenir graves, notamment lorsque les lésions sont étendues ou que le traitement diminue les défenses immunitaires. [2] [4] Les douleurs de la bouche et de la gorge peuvent réduire l’alimentation et l’hydratation, avec un risque de perte de poids ou de dénutrition. [1] [4] Une atteinte génitale ou anale peut provoquer des douleurs pendant les rapports sexuels, la miction ou les selles. [1] Le suivi doit apprécier l’apparition de nouvelles lésions, la cicatrisation, les infections, les conséquences nutritionnelles et la tolérance des traitements. [1] [4] Le pemphigus vulgaire évolue souvent par périodes de contrôle et de rechute, ce qui peut conduire à adapter les médicaments au cours du temps. [1] [4]

Quand demander rapidement une aide médicale ?

Des lésions très douloureuses ou chaudes, ou l’apparition de pus jaune ou vert, peuvent signaler une infection et nécessitent une évaluation médicale rapide. [1] Une atteinte étendue ou sévère peut nécessiter une prise en charge hospitalière en raison des risques liés aux plaies cutanées, aux infections et aux pertes de liquide. [2]