Pellagre : symptômes, causes, diagnostic et principes du traitement

La pellagre est une maladie provoquée par une carence en niacine, aussi appelée vitamine B3, et constitue la manifestation clinique la plus sévère d’un déficit en NAD. [1] [2] Elle peut atteindre simultanément la peau, le tube digestif et le cerveau. [1] La pellagre nutritionnelle est aujourd’hui rare dans les pays où l’insécurité alimentaire est faible, mais elle peut encore survenir dans certaines situations de dénutrition, de maladie ou de traitement médicamenteux. [1] [2]

Quel est le rôle de la niacine ?

La niacine est une vitamine B indispensable au fonctionnement normal des cellules et au métabolisme des glucides, des graisses et de nombreuses autres substances. [1] Le mot niacine peut désigner l’acide nicotinique seul ou, dans un sens plus large, l’acide nicotinique et le nicotinamide. [1] L’organisme peut également fabriquer de la niacine à partir du tryptophane, un acide aminé apporté notamment par les produits laitiers. [1]

Quels sont les symptômes de la pellagre ?

L’atteinte cutanée typique est une éruption symétrique rouge foncé, comparable à un coup de soleil, qui apparaît sur les zones exposées et s’aggrave au soleil. [1] Elle peut dessiner des lésions en forme de gants sur les mains et les bras, de bottes sur les pieds et les mollets, de collier autour du cou ou de papillon sur le visage. [1] Les zones atteintes peuvent persister, brunir et devenir squameuses. [1]

La bouche et la langue peuvent devenir rouges, enflammées et douloureuses, avec un gonflement de la langue, une sensation de brûlure ou des ulcères. [1] Les manifestations digestives comprennent notamment des nausées, des vomissements, un inconfort abdominal, une constipation ou une diarrhée, parfois sanglante. [1] Une faiblesse générale, une insomnie et une apathie peuvent également apparaître. [1]

À un stade avancé, l’atteinte cérébrale peut entraîner une confusion, une désorientation, des hallucinations ou une perte de mémoire. [1] Des changements importants de l’humeur ou du comportement, tels qu’une agitation, une dépression, un délire ou des idées paranoïaques, sont aussi décrits. [1] Toutes les manifestations caractéristiques ne sont pas nécessairement présentes en même temps, ce qui peut rendre certaines formes moins facilement reconnaissables. [3]

Quelles sont les causes et les situations à risque ?

La forme nutritionnelle de la pellagre résulte d’une alimentation insuffisante à la fois en niacine et en tryptophane. [1] Une alimentation principalement fondée sur le maïs peut favoriser cette carence, car le maïs contient peu de niacine et de tryptophane et sa niacine est mal absorbée lorsqu’il n’est pas préparé par un traitement alcalin. [1] Dans les pays développés, une pellagre nutritionnelle peut notamment être observée dans un contexte d’anorexie mentale, de consommation chronique excessive d’alcool ou de maladie entraînant une mauvaise absorption digestive. [2]

La maladie de Hartnup peut provoquer une pellagre en perturbant l’absorption du tryptophane. [1] Le syndrome carcinoïde peut également être en cause lorsque le tryptophane n’est pas correctement converti en niacine. [1] Une diarrhée prolongée, une cirrhose et un trouble lié à la consommation d’alcool font partie des autres facteurs associés à une carence en niacine. [1] L’isoniazide pris pendant une longue période peut aussi favoriser une carence en niacine et augmenter le risque de pellagre, en particulier lorsque d’autres facteurs de risque sont présents. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose principalement sur les symptômes et sur l’étude des habitudes et des antécédents alimentaires. [1] La répartition caractéristique de l’éruption sur les zones exposées au soleil apporte un élément clinique important. [1] La mesure dans les urines d’un produit issu du métabolisme de la niacine peut aider à établir le diagnostic, mais cet examen n’est pas toujours disponible. [1] L’amélioration des symptômes après l’administration de niacine constitue également un élément de confirmation du diagnostic. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement de la pellagre décrit dans la source repose sur une supplémentation orale en nicotinamide. [1] Le nicotinamide ne provoque pas les bouffées vasomotrices, les démangeaisons, les brûlures ou les picotements associés à l’acide nicotinique. [1] Une alimentation équilibrée fait partie de la prise en charge, car une carence en niacine s’accompagne souvent d’autres carences en protéines ou en vitamines B. [1] Des suppléments d’autres vitamines du groupe B peuvent ainsi être administrés en complément. [1]

Les sources alimentaires de niacine comprennent notamment la viande, la volaille, le poisson, le foie, les légumineuses, la levure sèche ainsi que les produits céréaliers complets ou enrichis. [1] Les aliments riches en tryptophane peuvent contribuer à compenser un apport alimentaire insuffisant en niacine, puisque l’organisme transforme une partie de cet acide aminé en niacine. [1]

Quels sont les risques d’évolution ?

Sans traitement, la pellagre peut progresser vers une atteinte neurologique sévère et finalement entraîner le décès. [1] [2] La diarrhée et la perte d’appétit peuvent aggraver le déficit nutritionnel à l’origine de la maladie. [2]