Paraprotéinémies : définition, formes et conséquences possibles

Une paraprotéinémie correspond à la présence d’une paraprotéine, c’est-à-dire d’une globuline anormale pouvant être détectée dans le sang, le sérum ou les urines. [1] Cette protéine anormale est généralement une immunoglobuline monoclonale produite par une multiplication de plasmocytes monoclonaux. [1] La découverte d’une paraprotéine ne désigne donc pas à elle seule une maladie précise, car elle peut être associée aussi bien à une anomalie asymptomatique qu’à une affection hématologique ou à une atteinte d’organe. [1]

Quels sont les principaux types de paraprotéines ?

Les paraprotéines peuvent être des immunoglobulines de type IgG, IgA, IgM et, plus rarement, IgD. [1] Elles peuvent également être constituées d’une chaîne légère de type kappa ou lambda. [1] Ces différences décrivent la nature de la protéine produite, mais elles ne suffisent pas à déterminer si la situation est bénigne ou maligne. [1]

Une paraprotéinémie est-elle toujours un cancer ?

La multiplication des plasmocytes à l’origine de la paraprotéine peut être contrôlée et rester bénigne. [1] C’est notamment le cas des gammapathies monoclonales de signification indéterminée, aussi appelées MGUS, qui sont décrites comme asymptomatiques. [1] À l’inverse, une multiplication non contrôlée et maligne des plasmocytes peut être observée dans le myélome multiple, qui peut entraîner des lésions osseuses. [1] Des paraprotéines peuvent également être associées à d’autres affections, notamment la maladie de Waldenström, la leucémie lymphoïde chronique ou la cryoglobulinémie. [1]

Quels signes ou organes peuvent être concernés ?

Une paraprotéinémie peut être découverte sans symptôme, en particulier lorsqu’elle correspond à une gammapathie monoclonale de signification indéterminée. [1] Dans d’autres situations, elle peut être associée à des manifestations cutanées, à des problèmes rénaux ou à des neuropathies. [1] Certaines lésions cutanées sont liées à des dépôts de paraprotéines dans ou en dehors des vaisseaux, tandis que d’autres résultent de leur activité biologique. [1] Les neuropathies associées sont décrites comme pouvant avoir une évolution chronique et progressive. [1] En cas de myélome multiple, plusieurs formes d’atteinte rénale peuvent être associées à la paraprotéinémie, notamment le rein myélomateux, les dépôts d’immunoglobulines, l’amylose ou le syndrome de Fanconi. [1]

Comment une paraprotéine est-elle mise en évidence ?

Des analyses immunologiques permettent de rechercher, d’identifier et de doser les paraprotéines dans les liquides biologiques. [1] La recherche d’une paraprotéinémie est notamment mentionnée lorsqu’une insuffisance rénale reste sans cause claire. [1] L’interprétation doit distinguer une production monoclonale contrôlée et asymptomatique d’une prolifération maligne ou d’une paraprotéine responsable d’une atteinte d’organe. [1]

Comment la situation peut-elle évoluer ?

Certaines paraprotéinémies restent bénignes et asymptomatiques, tandis que d’autres sont présentes au cours d’une maladie hématologique ou peuvent précéder son apparition. [1] L’évolution dépend donc de la cause de la paraprotéine et de l’existence éventuelle de lésions osseuses, rénales, cutanées ou neurologiques associées. [1]