Hypergammaglobulinémie polyclonale : causes, examens et prise en charge

L’hypergammaglobulinémie polyclonale correspond à une production excessive de plusieurs classes d’immunoglobulines par les plasmocytes. [1] Il s’agit d’une anomalie biologique généralement associée à une autre affection, notamment une maladie du foie, une inflammation aiguë ou chronique, une maladie auto-immune, une infection ou certaines maladies tumorales. [1] L’enjeu principal n’est donc pas seulement de constater l’augmentation des immunoglobulines, mais d’en rechercher et d’en interpréter la cause dans le contexte clinique. [1]

Que signifie le caractère polyclonal ?

Le terme « polyclonal » indique que plusieurs classes d’immunoglobulines sont produites en excès. [1] À l’électrophorèse des protéines sériques, cette anomalie se traduit habituellement par une bande ou un pic à base large dans la région gamma. [1] Ce profil ne doit pas être assimilé à une gammopathie monoclonale de signification indéterminée, car la forme polyclonale est généralement considérée comme bénigne et ne progresse habituellement pas vers une maladie maligne patente. [1] Cette évolution généralement bénigne du profil biologique n’exclut toutefois pas la recherche d’une maladie sous-jacente, puisque certaines affections malignes peuvent être associées à une hypergammaglobulinémie polyclonale. [1]

Quels symptômes peut-elle provoquer ?

L’hypergammaglobulinémie polyclonale ne provoque pas elle-même de symptômes dans la plupart des situations décrites. [1] Les manifestations éventuelles dépendent principalement de l’affection qui en est responsable. [1] Selon le contexte, l’évaluation peut notamment rechercher une fièvre ou d’autres signes d’infection, des ganglions augmentés de volume, des lésions cutanées ou des manifestations articulaires. [1] L’examen clinique peut aussi porter sur des signes de maladie chronique du foie, une augmentation du volume du foie ou de la rate, ainsi qu’un gonflement des glandes lacrymales, salivaires ou parotides. [1] Les voyages, les expositions possibles, les traitements par immunoglobulines intraveineuses et certains antécédents familiaux font également partie des informations susceptibles d’orienter la recherche de la cause. [1]

Quelles sont les principales causes recherchées ?

Les maladies du foie constituent le groupe de causes le plus fréquent de l’hypergammaglobulinémie polyclonale. [1] Des maladies auto-immunes, dont le syndrome de Sjögren, ainsi que diverses infections peuvent également être associées à cette anomalie. [1] D’autres causes possibles comprennent certaines maladies hématologiques, des affections tumorales non hématologiques, la maladie liée aux IgG4 et l’administration d’immunoglobulines par voie intraveineuse. [1] Une augmentation prédominante d’une classe d’immunoglobulines peut aider à orienter les hypothèses, mais elle ne suffit pas à déterminer seule la cause. [1] Par exemple, la cirrhose est habituellement associée à une augmentation polyclonale des IgA, tandis qu’une hausse des IgG peut être observée dans des maladies du foie, des maladies auto-immunes, des vascularites, des infections ou certaines maladies hématologiques. [1]

Comment le bilan est-il orienté ?

Lorsque la cause de l’hypergammaglobulinémie polyclonale est immédiatement évidente dans le contexte clinique, des investigations supplémentaires ne sont habituellement pas nécessaires. [1] Dans les autres situations, le bilan vise à identifier la maladie sous-jacente plutôt qu’à confirmer isolément l’augmentation des immunoglobulines. [1] Il peut comprendre une numération sanguine, un frottis sanguin, des marqueurs de l’inflammation et un bilan des enzymes du foie. [1] Selon les signes et les antécédents, des analyses orientées vers une maladie auto-immune ou une infection peuvent être proposées. [1] Le dosage quantitatif des IgG, des IgA et des IgM, l’étude de certaines sous-classes d’IgG et l’électrophorèse des protéines peuvent préciser le profil immunologique. [1] Une imagerie peut être utilisée pour rechercher une maladie du foie, des ganglions anormaux ou une affection tumorale lorsque le contexte le justifie. [1] Une biopsie de la moelle osseuse est envisagée lorsqu’un lymphome ou une autre maladie hématologique est suspecté, et non comme examen systématique de toute hypergammaglobulinémie polyclonale. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Il n’existe pas de traitement spécifique unique de l’hypergammaglobulinémie polyclonale. [1] La prise en charge est dirigée contre la maladie responsable, qu’elle soit hépatique, inflammatoire, auto-immune, infectieuse ou d’une autre nature. [1] Dans la plupart des cas, le traitement de l’affection principale entraîne la résolution de l’hypergammaglobulinémie polyclonale. [1] Certaines situations particulières, comme une maladie liée aux IgG4 ou un syndrome d’hyperviscosité, peuvent nécessiter des traitements spécialisés qui ne s’appliquent pas aux autres causes. [1]

Quelle évolution peut-on attendre ?

La majorité des hypergammaglobulinémies polyclonales s’améliorent lorsque leur cause est correctement traitée. [1] L’évolution d’une personne ne peut cependant pas être prédite à partir de cette seule anomalie biologique. [1] Elle dépend notamment du groupe de maladies en cause et d’autres paramètres cliniques ou biologiques, dont l’âge, l’albumine sérique et le nombre de plaquettes. [1] Des infections secondaires et des cas de syndrome d’hyperviscosité ont été rapportés au cours d’hypergammaglobulinémies polyclonales. [1]