Paralysie néonatale du plexus brachial : signes, diagnostic, soins et évolution

La paralysie néonatale du plexus brachial est une faiblesse ou une paralysie flasque d'un membre supérieur qui apparaît à la naissance à la suite d'une atteinte de ce réseau de nerfs. [1] [2] Elle peut également entraîner une diminution de la sensibilité du bras concerné. [1] Son importance varie d'une atteinte nerveuse légère, qui peut récupérer spontanément, à une lésion sévère susceptible de provoquer des limitations durables. [1] [2] Une orientation précoce vers une équipe spécialisée est importante pour préciser l'étendue de la lésion, suivre la récupération et choisir les soins adaptés. [1] [2]

Quels nerfs sont atteints et quels signes peut-on observer ?

Le plexus brachial regroupe les nerfs issus des racines cervicales et thoraciques C5 à T1 qui participent aux mouvements et à la sensibilité du membre supérieur. [1] [2] Les manifestations dépendent des racines touchées et peuvent concerner surtout l'épaule et le coude, s'étendre au poignet ou atteindre la totalité du bras et de la main. [2] Dans une atteinte supérieure limitée à C5 et C6, les muscles deltoïde et biceps sont faibles ou paralysés, tandis que les muscles extenseurs du membre supérieur restent fonctionnels. [2] Lorsque C7 est également atteinte, la faiblesse peut toucher le triceps et les extenseurs du poignet, alors que les longs fléchisseurs et les muscles intrinsèques de la main sont préservés. [2] Une atteinte de toutes les racines de C5 à T1 provoque une faiblesse ou une paralysie des muscles de l'ensemble du bras. [2] Dans la forme totale la plus sévère, un syndrome de Horner peut associer une paupière tombante, une pupille rétrécie et une diminution de la transpiration du même côté du visage. [2]

Pourquoi cette paralysie survient-elle ?

La paralysie résulte le plus souvent d'une compression ou d'un étirement excessif du plexus brachial autour de l'accouchement. [1] [2] Elle est notamment associée à la dystocie des épaules, situation dans laquelle une épaule du bébé reste bloquée pendant l'accouchement. [2] Des caractéristiques maternelles ou néonatales et certaines interventions obstétricales peuvent contribuer aux forces exercées sur ce réseau nerveux vulnérable. [1] Le diabète gestationnel associé à un poids de naissance élevé, un travail prolongé, le déclenchement de l'accouchement et l'utilisation d'une ventouse ou de forceps figurent parmi les facteurs de risque rapportés. [2] La présence d'un facteur de risque ne suffit toutefois pas à déterminer à elle seule la cause de la paralysie chez un enfant donné. [1] [2] Plus rarement, une compression peut être liée à un hémangiome, une tumeur, une maladie inflammatoire ou un geste diagnostique ou thérapeutique. [2]

Comment le diagnostic et la gravité sont-ils évalués ?

L'évaluation doit déterminer quels mouvements sont absents ou préservés dans l'épaule, le coude, le poignet, les doigts et la main. [1] [2] La classification de Narakas distingue quatre groupes selon les racines atteintes, l'étendue de la paralysie et la présence éventuelle d'un syndrome de Horner. [2] Utilisée entre deux et quatre semaines après la naissance, cette classification aide à estimer la gravité, le pronostic et l'orientation de la prise en charge. [2] L'évolution des mouvements au cours des premières semaines et des premiers mois apporte aussi des informations importantes sur la capacité de récupération. [2] L'imagerie par résonance magnétique peut apporter des renseignements complémentaires, mais sa précision varie selon le siège et la gravité de la lésion. [3] Elle ne doit donc pas être considérée isolément comme un outil suffisant pour établir le diagnostic ou décider du traitement. [3]

Quels sont les principes des soins ?

La prise en charge dépend de l'étendue de la paralysie, de la récupération spontanée et des conséquences fonctionnelles observées pendant le suivi. [1] [2] [3] Elle peut mobiliser plusieurs disciplines, notamment la médecine physique, la neurophysiologie, la chirurgie orthopédique ou nerveuse, l'ergothérapie et la kinésithérapie. [2] La rééducation cherche à favoriser l'utilisation du membre atteint et à limiter l'atrophie musculaire, les déséquilibres, les rétractions et les déformations. [2] Les activités fonctionnelles, le jeu et les tâches utilisant les deux mains peuvent être intégrés au programme en fonction de l'âge et du contrôle volontaire de l'enfant. [2] Les parents peuvent être formés par l'équipe aux mobilisations et aux activités adaptées, plutôt que d'entreprendre seuls des exercices non personnalisés. [2] Il n'existe pas de protocole conservateur unique solidement établi, car les études diffèrent fortement par l'âge des enfants, la gravité des lésions, les techniques employées et la durée du suivi. [2]

Une chirurgie nerveuse peut être envisagée lorsque la lésion est sévère ou que la récupération attendue paraît insuffisante. [1] [2] Les interventions décrites comprennent notamment l'exploration du plexus, la greffe nerveuse, la neurolyse et les transferts de nerfs. [1] [3] Des interventions musculaires, tendineuses ou articulaires peuvent également viser certaines déformations ou limitations fonctionnelles. [1] L'objectif prioritaire de la chirurgie nerveuse est de restaurer la préhension de la main, puis la flexion du coude, la mobilité de l'épaule et les autres mouvements du membre supérieur. [1] Le moment et la technique de l'intervention restent discutés et doivent être individualisés selon le type de lésion, la récupération spontanée attendue et le rapport entre bénéfices et risques. [1] [2] [3]

Quelle évolution est possible ?

Le pronostic est généralement plus favorable dans les atteintes partielles du plexus supérieur que dans les paralysies totales. [2] Une neurapraxie, qui correspond à une atteinte nerveuse légère, récupère habituellement sans intervention nerveuse. [1] À l'inverse, un arrachement complet d'une racine nerveuse ne possède pas de capacité de régénération spontanée. [1] Lorsque la récupération reste incomplète, des rétractions, une rotation interne persistante de l'épaule, une subluxation ou une luxation de la tête humérale peuvent apparaître. [2] Des limitations des activités utilisant les deux mains, des douleurs, des troubles sensitifs ou des difficultés scolaires et professionnelles peuvent persister à long terme. [2] Les résultats chirurgicaux rapportés sont souvent favorables pour l'épaule et la flexion du coude, tandis que la récupération de la main est plus variable. [1] Ces résultats doivent être interprétés avec prudence, car les études sont principalement rétrospectives et utilisent des techniques, des durées de suivi et des critères d'évaluation très différents. [1] [3]

Quand demander une évaluation spécialisée et peut-on prévenir les séquelles ?

Une faiblesse, une immobilité ou une paralysie flasque d'un bras observée après la naissance justifie une évaluation précoce et une orientation vers une équipe connaissant les atteintes néonatales du plexus brachial. [1] [2] Cette orientation est particulièrement importante en cas de paralysie de tout le bras, d'atteinte de la main ou de signes de syndrome de Horner, car ces éléments correspondent aux formes les plus sévères. [1] [2]

La rééducation précoce et adaptée vise surtout à prévenir ou réduire les conséquences secondaires, notamment les rétractions, les déséquilibres musculaires, l'atrophie et les déformations. [2] Un suivi prolongé peut rester nécessaire, car les gains fonctionnels et certaines complications se jugent sur plusieurs années. [1]