Ossification hétérotopique : signes, diagnostic, soins et évolution

L’ossification hétérotopique correspond à la formation anormale d’un os mature dans des tissus mous où l’os ne se développe habituellement pas, notamment les muscles, les tendons ou les ligaments. [1] Elle apparaît surtout après un traumatisme important, une intervention autour d’une articulation, une brûlure ou une atteinte neurologique telle qu’une lésion de la moelle épinière, un traumatisme crânien ou un accident vasculaire cérébral. [1] Cette affection n’est pas cancéreuse, mais elle peut provoquer des douleurs, raidir une articulation et réduire l’autonomie lorsqu’elle devient étendue. [1]

Quelles sont les différentes formes d’ossification hétérotopique ?

Les formes acquises sont principalement classées en ossifications traumatiques et neurogènes. [1] La forme traumatique peut survenir après une fracture, une luxation, une lésion musculaire, une brûlure ou une opération comme la pose d’une prothèse articulaire. [1] La forme neurogène est associée à une atteinte du cerveau ou de la moelle épinière et touche fréquemment les hanches, les coudes, les épaules ou les genoux. [1] Il existe aussi de rares maladies génétiques, dont la fibrodysplasie ossifiante progressive, qui reposent sur des mécanismes distincts et ne doivent pas être confondues avec les formes acquises habituelles. [1]

Quels signes peuvent faire évoquer une ossification hétérotopique ?

Les manifestations les plus courantes sont une douleur, une diminution de l’amplitude des mouvements et une raideur progressive près d’une articulation. [1] Un gonflement local, une chaleur, une rougeur, une sensibilité au toucher ou un épanchement articulaire peuvent également être présents. [1] Une fièvre peu élevée ou une augmentation de la spasticité autour de l’articulation sont parfois observées. [1] L’ossification peut toutefois rester sans symptôme et être découverte sur une radiographie réalisée pour une autre raison. [1] Lorsqu’elle est liée à un événement déclenchant, elle se manifeste généralement dans les semaines ou les mois qui suivent, sans nécessairement être visible immédiatement sur une radiographie. [1]

Pourquoi ces symptômes nécessitent-ils une évaluation médicale ?

Une douleur, un gonflement et une limitation nouvelle des mouvements après une opération, un traumatisme, une brûlure ou une atteinte neurologique doivent être évalués médicalement, car l’examen clinique et des examens complémentaires sont nécessaires pour identifier leur cause. [1] Un gonflement local peut notamment ressembler à une thrombose veineuse profonde. [1] Selon le contexte, les médecins doivent aussi distinguer l’ossification hétérotopique d’une infection cutanée ou osseuse, d’un abcès, d’un hématome, d’une thrombophlébite ou d’une tumeur. [1] La présence de symptômes ne permet donc pas de poser soi-même le diagnostic. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation prend en compte les symptômes, la mobilité de l’articulation et l’existence récente d’une intervention, d’un traumatisme, d’une brûlure ou d’une atteinte neurologique. [1] La radiographie standard est généralement l’examen d’imagerie de première intention et permet de visualiser puis de classer l’étendue de l’os formé. [1] Une radiographie normale au début n’exclut cependant pas l’affection, car les images caractéristiques peuvent apparaître plus tardivement. [1] Une scintigraphie osseuse peut détecter plus précocement le processus, tandis que l’imagerie par résonance magnétique peut étudier une masse des tissus mous pendant la phase initiale. [1] Le scanner sert surtout à préciser l’emplacement et l’étendue d’un os mature avant une éventuelle opération, plutôt qu’au diagnostic initial de routine. [1]

Des analyses sanguines peuvent rechercher une augmentation des phosphatases alcalines ou de marqueurs inflammatoires. [1] Ces résultats ne suffisent pas à confirmer le diagnostic, car ils peuvent être normaux au début ou modifiés par d’autres lésions et maladies. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge dépend de la cause, de la localisation, de la maturité de l’ossification, de la douleur et de ses conséquences sur les mouvements et l’autonomie. [1] Une mobilisation passive peut être mise en place par les professionnels après confirmation du diagnostic afin de préserver l’amplitude articulaire et de limiter le risque d’ankylose. [1] Cette mobilisation s’inscrit dans une prise en charge coordonnée qui adapte les activités aux capacités et à la sécurité de la personne. [1] Les possibilités médicamenteuses sont limitées et servent surtout à prévenir la formation ou la progression de l’ossification dans certaines situations à risque. [1] Les anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent être envisagés en prévention, mais ils exposent notamment à des effets digestifs, rénaux, hémorragiques et à une altération de la consolidation osseuse. [1] Les résultats des bisphosphonates sont inconstants, ce qui ne permet pas de recommander leur utilisation préventive systématique. [1]

Une radiothérapie à faible dose peut être proposée en prévention dans des situations sélectionnées, notamment autour de certaines opérations articulaires à haut risque. [1] Son bénéfice doit être mis en balance avec ses risques, parmi lesquels figurent un retard de cicatrisation, une fibrose des tissus mous et une possible perturbation de l’intégration de certains implants. [1] La prévention médicamenteuse ou par radiothérapie n’est pas proposée systématiquement à toutes les personnes exposées. [1]

Une ablation chirurgicale peut être discutée lorsque l’ossification entraîne une ankylose, une douleur persistante, une importante limitation des mouvements, une gêne avec une prothèse ou des difficultés d’hygiène. [1] L’intervention est en principe différée jusqu’à ce que les signes cliniques et radiologiques indiquent que l’os hétérotopique est suffisamment mature, afin de réduire le risque de récidive. [1] Ses complications possibles comprennent l’infection, les problèmes de cicatrisation, l’atteinte d’un nerf ou d’un vaisseau et la réapparition de l’ossification. [1]

Quelle peut être l’évolution ?

L’évolution est très variable : certaines ossifications restent asymptomatiques, tandis que d’autres limitent progressivement les mouvements. [1] Une forme importante peut entraîner une contracture ou une ankylose articulaire, c’est-à-dire une réduction majeure ou une disparition de la mobilité de l’articulation. [1] Les autres complications décrites comprennent la compression d’un nerf ou d’un vaisseau, un lymphœdème, des escarres et une perte d’autonomie. [1] Un avis chirurgical devient pertinent lorsque la mobilité, les transferts, les soins personnels, les activités quotidiennes ou l’aide apportée par les proches sont sensiblement compromis. [1]

Peut-on prévenir l’ossification hétérotopique ?

La prévention repose d’abord sur l’identification des personnes les plus exposées, car une prévention systématique n’est pas recommandée. [1] Le risque est notamment plus élevé après certaines opérations articulaires, chez les personnes ayant déjà présenté une ossification hétérotopique ou après une atteinte neurologique sévère accompagnée d’immobilité ou de spasticité. [1] Le choix entre surveillance, mobilisation encadrée, traitement médicamenteux ou radiothérapie préventive dépend du contexte clinique et des risques propres à chaque option. [1] Aucun de ces moyens ne garantit la disparition d’un os déjà constitué, qui peut continuer à limiter la fonction et conduire à discuter une intervention. [1]