Neutropénie : définition, causes, signes et prise en charge

La neutropénie correspond à un nombre anormalement faible de neutrophiles dans le sang. [1] Les neutrophiles sont des globules blancs qui jouent un rôle majeur dans la défense contre les infections bactériennes aiguës et certaines infections fongiques. [1] La neutropénie ne provoque pas de symptômes spécifiques et peut être découverte à l’occasion d’une analyse de sang ou de la recherche d’infections fréquentes ou inhabituelles. [1] Lorsqu’elle est sévère, elle expose à des infections qui peuvent rapidement devenir graves, voire mortelles. [1]

Comment la sévérité de la neutropénie est-elle évaluée ?

La limite inférieure habituelle indiquée pour le nombre de neutrophiles est d’environ 1 500 cellules par microlitre de sang, soit 1,5 × 10⁹ cellules par litre. [1] Une neutropénie est classée comme légère entre 1 000 et 1 500 cellules par microlitre, modérée entre 500 et 1 000, et sévère en dessous de 500. [1] Le risque infectieux augmente avec la diminution du nombre de neutrophiles et devient très élevé en dessous de 500 cellules par microlitre. [1] En cas de neutropénie sévère, des bactéries normalement présentes sans conséquence dans la bouche ou l’intestin peuvent elles-mêmes provoquer une infection. [1]

Quels signes peuvent accompagner une neutropénie ?

La neutropénie elle-même n’a pas de manifestation caractéristique, ce qui explique qu’elle soit souvent reconnue lorsqu’une infection apparaît. [1] Une fièvre, des ulcérations douloureuses autour de la bouche ou dans la région périanale, une pneumonie bactérienne ou d’autres infections sévères peuvent survenir. [1] Une neutropénie chronique peut cependant entraîner peu de symptômes lorsque le nombre de neutrophiles n’est pas extrêmement faible. [1] Lorsqu’un médicament est en cause, une fièvre peut s’accompagner d’une éruption cutanée et d’un gonflement des ganglions lymphatiques. [1]

Chez une personne ayant une neutropénie, l’apparition d’une fièvre impose une prise en charge médicale rapide, même en l’absence d’autres symptômes. [1] En présence d’une neutropénie sévère et d’une infection, une hospitalisation avec administration immédiate d’antibiotiques est généralement nécessaire avant même que le site et la cause précise de l’infection soient identifiés. [1]

Quelles sont les causes possibles ?

Les causes se répartissent principalement entre une production insuffisante de neutrophiles par la moelle osseuse et une utilisation ou une destruction plus rapide que leur renouvellement. [1] Une destruction ou une utilisation accélérée peut être associée à certaines infections bactériennes, à des troubles allergiques, à des médicaments ou à une maladie auto-immune. [1] Une rate hypertrophiée peut également séquestrer et détruire les neutrophiles. [1] Une production insuffisante peut être liée notamment à un cancer, à certaines infections, à une myélofibrose, à une carence en vitamine B12 ou en folates, ou à une anémie aplasique. [1] La chimiothérapie, une radiothérapie touchant la moelle osseuse, certains autres médicaments et des substances toxiques comme le benzène ou des insecticides peuvent aussi diminuer la production de neutrophiles. [1]

La neutropénie peut apparaître soudainement en quelques heures ou quelques jours après certaines infections ou expositions, ou s’installer progressivement. [1] Elle peut être transitoire et disparaître avec la guérison d’une infection ou la fin d’une exposition, tandis qu’une forme chronique peut durer plusieurs mois ou plusieurs années. [1] Dans la neutropénie cyclique, le nombre de neutrophiles augmente et diminue régulièrement sur une période de plusieurs semaines, avec des symptômes susceptibles d’aller et venir. [1] La neutropénie congénitale sévère regroupe des maladies héréditaires rares dans lesquelles les neutrophiles ne parviennent pas à maturité, entraînant des infections graves dès la petite enfance. [1]

Comment le diagnostic et la recherche de la cause sont-ils réalisés ?

Le diagnostic repose sur une numération formule sanguine montrant un nombre faible de neutrophiles. [1] Le médecin recherche ensuite les médicaments, les substances toxiques, les infections et les maladies susceptibles d’expliquer cette anomalie. [1] Même lorsque la cause paraît connue, une infection peu visible est généralement recherchée car la neutropénie peut en atténuer les manifestations habituelles. [1] En cas de fièvre, cette recherche peut notamment comprendre des analyses et cultures d’urine, des hémocultures et une radiographie du thorax. [1]

Lorsque la cause n’est pas apparente, un prélèvement de moelle osseuse peut être nécessaire. [1] Son examen aide à déterminer si la moelle produit trop peu de précurseurs des neutrophiles, si leur maturation est anormale ou si les cellules sont surtout détruites après leur passage dans le sang. [1] Cet examen peut aussi révéler une maladie de la moelle, un cancer ou une infection qui contribue à la neutropénie. [1] Des analyses génétiques peuvent être effectuées lorsqu’une maladie héréditaire est suspectée. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

La prise en charge dépend de la cause de la neutropénie, de sa gravité et de la présence éventuelle d’une infection. [1] La priorité est de traiter toute infection identifiée. [1] Une personne ayant à la fois une neutropénie et une fièvre est considérée comme infectée même si aucun foyer précis n’a encore été trouvé, et reçoit des antibiotiques actifs contre les agents infectieux fréquents. [1] Une neutropénie modérée peut ne provoquer aucun symptôme et ne nécessite pas nécessairement de traitement spécifique. [1] Certaines neutropénies liées à une infection virale peuvent disparaître une fois l’infection guérie. [1]

Dans certaines neutropénies sévères, un facteur de croissance appelé G-CSF peut stimuler la production de neutrophiles par la moelle osseuse. [1] Le traitement de la maladie responsable, comme une anémie aplasique, une leucémie ou une autre affection sous-jacente, peut corriger la neutropénie. [1] Des traitements immunosuppresseurs peuvent être utilisés dans certaines maladies telles que l’anémie aplasique. [1] Une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches peut être recommandée pour certaines causes graves, notamment l’anémie aplasique ou la leucémie. [1]