Neurosyphilis : signes, diagnostic et principes de prise en charge

La neurosyphilis est une infection du système nerveux central par Treponema pallidum, la bactérie responsable de la syphilis. [2] Elle peut survenir à n’importe quel stade de la syphilis et ne correspond donc pas uniquement à une complication tardive. [2] [1] Ses manifestations sont très variables, allant d’anomalies du liquide céphalorachidien sans symptôme neurologique à des atteintes des méninges, des vaisseaux cérébraux, du cerveau ou de la moelle épinière. [2] Le diagnostic ne repose pas sur un symptôme ou un test isolé, mais sur l’ensemble du contexte clinique, des analyses sanguines et, lorsqu’il est indiqué, de l’examen du liquide céphalorachidien. [2]

Quand la neurosyphilis peut-elle apparaître ?

La bactérie peut atteindre précocement le système nerveux au cours de la syphilis, mais la plupart des personnes concernées ne développent jamais de neurosyphilis clinique ou symptomatique. [2] Les formes précoces comprennent notamment les atteintes asymptomatiques ou méningées, tandis que les formes méningovasculaires et les atteintes tardives du cerveau ou de la moelle peuvent apparaître plusieurs années après l’infection initiale. [2] Des manifestations oculaires ou auditives peuvent également survenir à n’importe quel stade de la syphilis, de manière isolée ou en association avec une atteinte neurologique. [1] [2]

Quels signes peuvent évoquer une neurosyphilis ?

Les manifestations possibles comprennent des changements de personnalité ou de comportement, un déclin cognitif, des troubles de la marche, de la coordination ou de l’équilibre, ainsi que des déficits moteurs ou sensitifs. [2] [1] Des maux de tête, une confusion, une raideur de nuque, une gêne à la lumière, des nausées, des vomissements, une atteinte des nerfs crâniens ou des crises convulsives peuvent être observés dans une forme méningée. [2] Une atteinte inflammatoire des méninges et des vaisseaux peut provoquer une ischémie, une thrombose ou un accident vasculaire cérébral. [2] Les formes tardives peuvent entraîner une détérioration progressive de la mémoire et du jugement, des symptômes psychiatriques, des tremblements, des troubles de la parole ou des convulsions. [2] Le tabès dorsal, autre forme tardive, peut associer une marche instable, des douleurs fulgurantes, des fourmillements, une perte de la sensibilité profonde, une diminution des réflexes et des troubles urinaires. [2]

La syphilis oculaire peut se manifester par une baisse de l’acuité visuelle, une douleur de l’œil, une sensibilité à la lumière, des éclairs lumineux ou une augmentation des corps flottants dans le champ visuel. [2] L’otosyphilis peut provoquer une baisse d’audition d’un seul côté ou des deux côtés, des acouphènes, des vertiges et des troubles de l’équilibre. [2] Ces manifestations ne sont pas spécifiques de la neurosyphilis et doivent être interprétées avec les antécédents, l’examen clinique et les résultats biologiques. [2]

Comment le diagnostic est-il évalué ?

L’évaluation commence par la recherche ou la confirmation d’une syphilis, généralement au moyen d’un test tréponémique et d’un test non tréponémique dans le sang. [2] Les tests non tréponémiques peuvent diminuer ou devenir négatifs avec le temps, ce qui peut compliquer l’évaluation d’une neurosyphilis tardive. [2] En présence de signes neurologiques tels qu’un trouble cognitif, un déficit moteur ou sensitif, une atteinte des nerfs crâniens ou des signes de méningite ou d’accident vasculaire cérébral, les recommandations du CDC prévoient un examen du liquide céphalorachidien avant le traitement. [1] Le liquide céphalorachidien est prélevé par ponction lombaire afin d’y rechercher notamment des anticorps, des cellules inflammatoires et une augmentation des protéines. [2]

Il n’existe pas de test unique à la fois parfaitement sensible et spécifique pour confirmer ou exclure une neurosyphilis. [2] [3] Un test VDRL positif dans le liquide céphalorachidien est très évocateur, mais sa sensibilité imparfaite signifie qu’un résultat négatif n’exclut pas la maladie. [2] Les tests tréponémiques réalisés dans ce liquide sont sensibles mais moins spécifiques, notamment parce que des anticorps sanguins peuvent y diffuser passivement. [2] Une revue systématique conclut qu’un test tréponémique négatif dans le liquide céphalorachidien peut ne pas suffire à écarter la neurosyphilis lorsque la suspicion clinique est élevée. [3] Une augmentation du nombre de globules blancs ou des protéines dans le liquide céphalorachidien peut appuyer le diagnostic, mais ces anomalies ne sont pas spécifiques. [2] L’infection par le VIH peut elle-même modifier certains paramètres du liquide céphalorachidien et rendre leur interprétation plus difficile. [2] L’IRM peut aider à rechercher une atteinte des méninges, des vaisseaux, du cerveau ou de la moelle, mais ses résultats ne sont pas spécifiques de la neurosyphilis. [2]

Cas particuliers des atteintes oculaires et auditives

Une personne qui présente des symptômes oculaires avec une sérologie de syphilis réactive doit bénéficier d’un examen ophtalmologique complet comprenant l’évaluation des nerfs crâniens. [1] En cas d’anomalie oculaire confirmée sans atteinte neurologique ni dysfonction d’un nerf crânien, le CDC considère que l’examen du liquide céphalorachidien n’est pas nécessaire avant le traitement. [1] Une suspicion de syphilis oculaire nécessite une orientation immédiate et une prise en charge en collaboration avec un ophtalmologiste. [1] Sans traitement, l’atteinte oculaire peut conduire à une cécité et la perte visuelle peut progresser rapidement, en particulier lorsque la rétine est touchée. [2]

En cas de symptômes auditifs isolés, d’examen neurologique normal et de sérologie de syphilis réactive, le CDC ne recommande pas d’examen du liquide céphalorachidien avant le traitement. [1] L’otosyphilis doit être prise en charge en collaboration avec un spécialiste de l’oreille, du nez et de la gorge. [1] La perte auditive peut être rapidement progressive et rester permanente chez certaines personnes malgré le traitement. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement de la neurosyphilis repose sur une antibiothérapie, principalement par pénicilline, plus intensive que celle d’une syphilis sans manifestation neurologique. [2] [1] Dans les recommandations américaines du CDC, la syphilis oculaire et l’otosyphilis sont traitées selon le même schéma antibiotique que la neurosyphilis ; pour la syphilis oculaire, cette conduite s’applique même si l’examen du liquide céphalorachidien est normal. [1] Les corticoïdes sont parfois employés en complément dans les atteintes oculaires ou auditives, mais leur bénéfice n’a pas été démontré dans la recommandation examinée. [1] Un diagnostic et un traitement précoces sont importants, car certains troubles cognitifs ou certaines convulsions liés à la neurosyphilis peuvent répondre favorablement aux antibiotiques. [2] Une amélioration n’est toutefois pas garantie lorsque des lésions neurologiques, visuelles ou auditives durables se sont constituées. [2]

Comment le suivi est-il évalué ?

Le suivi associe l’évolution clinique et la réponse des tests sérologiques non tréponémiques, notamment le RPR dans les données présentées par le CDC. [1] [2] Chez les personnes immunocompétentes et chez les personnes vivant avec le VIH sous traitement antirétroviral efficace, la normalisation du RPR sanguin prédit généralement celle des paramètres anormaux du liquide céphalorachidien. [1] Dans ces populations, le CDC indique que des ponctions lombaires répétées ne sont pas nécessaires lorsqu’une réponse clinique et sérologique est observée après le traitement. [1]