Infections fongiques du système nerveux central : signes, diagnostic et prise en charge

Les infections fongiques du système nerveux central sont des infections rares dans lesquelles un champignon atteint notamment le cerveau ou les méninges. [1] Elles peuvent prendre la forme d’une méningite, d’une encéphalite, d’un abcès cérébral, d’un granulome, d’une hydrocéphalie ou d’un accident vasculaire cérébral. [1] Ces infections sont potentiellement mortelles et peuvent laisser des conséquences neurologiques importantes. [1] Elles ne peuvent pas être reconnues à partir des seuls symptômes, car leur présentation ressemble à celle d’autres infections, d’abcès bactériens ou de certaines lésions intracrâniennes. [1]

Quels champignons et quels mécanismes sont en cause ?

Les infections fongiques du système nerveux central forment un ensemble hétérogène et ne correspondent pas à une maladie unique. [1] Parmi les champignons décrits figurent notamment Aspergillus, les Mucorales, Cryptococcus et Candida, ainsi que plusieurs espèces plus rares. [1] Le type d’atteinte varie selon l’organisme : Aspergillus a notamment été associé à des lésions focales comme les granulomes et les abcès, tandis que Cryptococcus s’est plus souvent manifesté sous la forme d’une méningite dans les observations analysées. [1] Les champignons peuvent atteindre le cerveau après leur passage dans le sang à partir d’un autre organe ou par extension d’une infection des sinus. [1] Certains champignons peuvent envahir les vaisseaux sanguins, favoriser une thrombose ou un infarctus cérébral et contribuer ainsi à une progression sévère de la maladie. [1]

Quels sont les symptômes possibles ?

Les manifestations dépendent de la zone atteinte et peuvent évoluer de manière subaiguë plutôt que commencer brutalement. [1] Dans la série pakistanaise de 140 patients, les symptômes rapportés comprenaient surtout des maux de tête, des troubles visuels, une faiblesse d’un membre et des crises convulsives. [1] Des vomissements, de la fièvre, un gonflement autour de l’œil ou une obstruction nasale étaient également présents chez certains patients. [1] Une altération de l’état mental ou un déficit neurologique focal peut aussi accompagner ces infections. [1] Aucun de ces signes n’est spécifique d’une infection fongique, et leur présence ne permet donc pas d’identifier le champignon responsable. [1]

Qui peut être concerné ?

Ces infections touchent fréquemment des personnes dont les défenses immunitaires sont diminuées, mais elles peuvent aussi survenir chez des personnes considérées comme immunocompétentes. [1] Les situations associées dans la revue comprenaient notamment le diabète, les maladies hématologiques, la prise prolongée de corticoïdes, la chimiothérapie et certaines maladies chroniques. [1] Chez des personnes immunocompétentes, des antécédents d’intervention ou de dispositif médical, une infection respiratoire ou une sinusite chronique et certains traumatismes ont été décrits comme facteurs prédisposants possibles. [1] La présence d’un facteur de risque augmente la suspicion clinique, mais son absence n’exclut pas une infection fongique du système nerveux central. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur le rapprochement entre les symptômes, les facteurs de risque, l’imagerie et les analyses microbiologiques ou anatomopathologiques. [1] Le scanner ou l’IRM peut montrer une ou plusieurs lésions, un œdème autour de celles-ci ou un effet de masse sur les structures voisines. [1] L’aspect radiologique est toutefois variable, et une IRM courante ne permet pas d’identifier de façon fiable le champignon responsable d’un abcès cérébral. [1] L’examen anatomopathologique d’un prélèvement permet de visualiser directement les éléments fongiques, tandis que la culture contribue à identifier l’organisme. [1] L’obtention de tissu par biopsie peut ainsi servir à confirmer le diagnostic, mais les résultats de culture peuvent demander plusieurs jours ou semaines. [1] En cas de suspicion d’infection à Cryptococcus, la recherche de l’antigène cryptococcique dans le liquide cérébrospinal constitue un examen diagnostique particulièrement utile. [1] Le galactomannane et le bêta-D-glucane peuvent soutenir la recherche d’une infection fongique invasive, mais leurs performances variables ne permettent pas de les utiliser seuls pour conclure. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge dépend du champignon identifié ou suspecté, de la forme de l’infection, de l’état immunitaire et de la présence éventuelle d’une lésion compressive. [1] Elle repose généralement sur un traitement antifongique, parfois associé à un geste neurochirurgical chez des patients sélectionnés. [1] La chirurgie peut avoir un double objectif : obtenir un prélèvement pour le diagnostic et réduire l’effet de masse ou la quantité de tissu infecté. [1] Dans les observations analysées, une intervention était notamment envisagée devant une dégradation de l’état de conscience, la progression d’un déficit neurologique focal ou certaines lésions intracrâniennes. [1] Lorsque la maladie progresse rapidement, les médecins peuvent être amenés à commencer un traitement antifongique avant d’obtenir tous les résultats définitifs. [1] La prise en charge peut également inclure le traitement des facteurs sous-jacents modifiables, notamment le déséquilibre du diabète ou l’immunosuppression. [1] La revue recommande une approche multidisciplinaire réunissant notamment les compétences en infectiologie, neurochirurgie et microbiologie. [1]

Quelle peut être l’évolution ?

L’évolution peut être grave malgré le recours aux traitements antifongiques et à la chirurgie. [1] Un diagnostic tardif, une maladie déjà avancée et la capacité de certains champignons à envahir les vaisseaux ont été associés aux issues défavorables décrites. [1] Les résultats de la revue ne permettent pas de comparer directement l’efficacité d’un traitement médical seul à celle d’une prise en charge médicochirurgicale, car les patients, les champignons et la gravité des cas étaient très différents. [1] Les auteurs concluent que des données plus solides sont nécessaires pour déterminer les stratégies thérapeutiques optimales. [1]