Nécrobiose lipoïdique : signes, diagnostic, soins et évolution

La nécrobiose lipoïdique est une maladie rare et chronique de la peau, caractérisée par une altération du collagène et une inflammation granulomateuse. [1] Elle provoque le plus souvent des plaques jaunes à brun-rouge sur le devant des jambes, dont le centre devient progressivement aminci et brillant. [1] Cette affection est fréquemment associée au diabète, mais elle peut aussi survenir chez une personne qui n'est pas diabétique. [1]

Comment reconnaître une nécrobiose lipoïdique ?

Les premières lésions sont généralement de petites papules fermes, rouges ou brunes, qui s'élargissent puis fusionnent pour former une plaque. [1] La plaque typique présente une bordure surélevée rouge violacé et un centre jaune-brun, cireux, brillant et atrophique, c'est-à-dire aminci. [1] De petits vaisseaux sanguins dilatés, appelés télangiectasies, peuvent être visibles à travers cette zone amincie. [1] Les plaques sont souvent multiples, présentes sur les deux jambes et situées devant les tibias. [1] D'autres localisations, notamment les bras, le visage, le cuir chevelu ou le tronc, sont possibles mais moins habituelles. [1]

Les lésions peuvent être indolores, mais certaines provoquent une douleur, des démangeaisons, des fourmillements ou une diminution de la sensibilité. [1] La transpiration et la pilosité peuvent également diminuer au niveau d'une plaque en raison de l'atteinte des structures cutanées. [1] L'aspect est parfois moins caractéristique au début, et plusieurs autres maladies de peau peuvent ressembler à une nécrobiose lipoïdique. [1]

Quel est le lien avec le diabète et d'autres maladies ?

Plus de la moitié des personnes atteintes de nécrobiose lipoïdique ont un diabète, avec une association classique au diabète de type 1. [1] La nécrobiose lipoïdique reste toutefois peu fréquente parmi les personnes diabétiques et ne constitue donc pas une conséquence habituelle du diabète. [1] Elle peut apparaître avant, en même temps ou après la découverte du diabète. [1] Aucun lien définitif n'est établi entre le niveau de contrôle de la glycémie et la probabilité de développer cette maladie cutanée. [1]

Des associations sont également décrites avec l'obésité, l'hypertension artérielle, l'excès de lipides sanguins, le syndrome métabolique et certaines maladies thyroïdiennes ou auto-immunes. [1] Ces associations ne signifient pas que l'une de ces maladies est nécessairement la cause directe des plaques. [1] La cause exacte de la nécrobiose lipoïdique demeure inconnue et plusieurs mécanismes impliquant les petits vaisseaux, l'immunité et la dégradation du collagène sont envisagés. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic commence par l'examen de l'aspect, de la localisation et de l'évolution des lésions cutanées. [1] Une biopsie cutanée permet d'étudier un petit prélèvement de peau et de distinguer la nécrobiose lipoïdique d'affections proches, comme le granulome annulaire, la sarcoïdose ou le xanthogranulome nécrobiotique. [1] L'analyse montre notamment des zones de collagène altéré entourées d'une inflammation granulomateuse, ainsi qu'un épaississement de la paroi de petits vaisseaux. [1]

Une glycémie à jeun ou une mesure de l'hémoglobine glyquée peut être proposée pour rechercher un diabète ou évaluer un diabète déjà connu. [1] Selon le contexte, le bilan peut aussi rechercher une maladie thyroïdienne ou une autre affection associée suggérée par les symptômes. [1] Des examens vasculaires peuvent être envisagés lorsqu'une maladie veineuse ou artérielle des membres inférieurs est suspectée. [1]

Quels sont les principes des soins ?

Aucun traitement n'a démontré une efficacité définitive dans toutes les formes de nécrobiose lipoïdique. [1] Le choix dépend notamment de l'activité inflammatoire de la plaque, de son caractère atrophique, de la présence de symptômes ou d'une ulcération et des maladies associées. [1] En l'absence de symptôme et d'ulcération, certains cliniciens peuvent proposer une surveillance plutôt qu'un traitement immédiat. [1]

Des corticoïdes locaux puissants peuvent être utilisés sur des lésions précoces et actives, tandis que des injections dans la bordure inflammatoire sont parfois proposées pour des plaques établies. [1] Les corticoïdes locaux doivent être évités sur une plaque inactive et déjà atrophique, car ils peuvent accentuer l'amincissement cutané et le risque d'ulcération. [1] D'autres traitements locaux, immunomodulateurs, photothérapies ou traitements généraux ont été employés, mais leur efficacité est variable et leur choix relève d'une évaluation spécialisée. [1] Une compression peut favoriser la maîtrise de l'œdème et la cicatrisation lorsqu'une maladie veineuse ou un lymphœdème est également présent. [1]

Une ulcération nécessite des soins de plaie adaptés, car elle peut être douloureuse, s'infecter et cicatriser en laissant une marque. [1] Une chirurgie avec greffe cutanée a été utilisée dans certaines formes ulcérées qui ne répondaient pas aux traitements plus conservateurs. [1]

Quelle est l'évolution possible ?

La nécrobiose lipoïdique évolue généralement de manière chronique, avec une progression variable d'une personne à l'autre. [1] Les traitements peuvent limiter l'extension de certaines lésions, mais les modifications atrophiques et les cicatrices peuvent persister. [1] La peau amincie est plus vulnérable aux blessures, et une ulcération apparaît souvent après un traumatisme même mineur. [1] Une infection peut compliquer un ulcère, bien que les infections soient peu fréquentes en l'absence d'ulcération. [1]

Un carcinome épidermoïde, qui est un cancer de la peau, peut exceptionnellement se développer dans une lésion ancienne, notamment après des ulcérations et des traumatismes répétés. [1] Cette complication est rare et survient habituellement après une évolution prolongée sur plusieurs années. [1] Un suivi au long cours permet de surveiller la cicatrisation des ulcères et toute modification inhabituelle d'une plaque chronique. [1]

Quand consulter et comment protéger les lésions ?

Une plaque persistante évocatrice de nécrobiose lipoïdique doit être montrée à un professionnel de santé afin de confirmer le diagnostic et de rechercher les maladies éventuellement associées. [1] Une évaluation médicale est également nécessaire si une plaque s'ulcère, devient douloureuse, paraît infectée ou se modifie de façon inhabituelle. [1]

La principale mesure de protection consiste à éviter autant que possible les chocs, frottements et blessures sur les plaques, car les traumatismes peuvent provoquer une ulcération ou de nouvelles lésions. [1] Chez une personne diabétique, le suivi habituel de la glycémie reste important, même si une amélioration rapide des lésions cutanées n'est pas démontrée par un contrôle glycémique strict. [1] La prise en charge peut associer selon les besoins dermatologie, suivi du diabète, évaluation vasculaire et soins spécialisés des plaies. [1]