Calcinose cutanée : signes, causes, diagnostic et prise en charge

La calcinose cutanée, ou calcinosis cutis, correspond à des dépôts de sels de calcium dans la peau et les tissus situés sous la peau. [2] Elle peut prendre la forme de petites lésions localisées ou d'une atteinte plus étendue des tissus sous-cutanés, des muscles et des tendons. [2] Il ne s'agit pas d'une affection ayant une cause unique : le contexte médical, la localisation des dépôts et les résultats biologiques permettent d'en distinguer plusieurs formes. [2]

Quelles sont les différentes formes de calcinose cutanée ?

La classification principale distingue les calcinoses dystrophique, métastatique, idiopathique et iatrogène, ainsi que la calciphylaxie. [2] La forme dystrophique est la plus fréquente et apparaît dans des tissus endommagés alors que les concentrations sanguines de calcium et de phosphore sont habituellement normales. [2] Elle peut notamment être associée à la sclérodermie systémique, à la dermatomyosite, au lupus ou à une connectivite mixte. [2] Dans la sclérodermie systémique, la calcinose est plus souvent décrite dans la forme limitée. [1] [2]

La forme métastatique est liée à des anomalies du calcium ou du phosphore dans le sang et peut notamment être observée au cours d'une insuffisance rénale chronique ou d'un trouble de la parathyroïde. [2] La forme idiopathique survient sans lésion tissulaire sous-jacente ni anomalie biologique du calcium ou du phosphore identifiée. [2] La forme iatrogène est provoquée par certains apports médicaux de calcium ou de phosphate, parfois au site où le produit a été administré. [2] Un bilan sanguin normal du calcium et du phosphore n'exclut donc pas une calcinose cutanée, notamment lorsqu'elle est dystrophique ou idiopathique. [2]

La calciphylaxie ne doit pas être confondue avec un simple dépôt cutané : elle touche les petits et moyens vaisseaux et peut entraîner une ischémie puis une nécrose de la peau. [2] Elle est particulièrement associée à l'insuffisance rénale chronique et à la dialyse, mais elle peut aussi survenir chez une personne dont la fonction rénale est normale. [2]

Quels signes peut provoquer une calcinose cutanée ?

Les lésions peuvent apparaître progressivement et rester sans symptôme. [2] Elles se présentent notamment sous la forme de nodules dont la taille et la forme varient. [2] Certains nodules sont durs, blancs ou jaunâtres, et un écoulement blanchâtre crayeux est possible dans certaines formes. [2] Les dépôts peuvent devenir douloureux et gêner le fonctionnement de la zone atteinte. [2]

La localisation dépend en partie de la cause sous-jacente. [2] Dans la sclérodermie systémique, les doigts et les avant-bras sont des sites fréquents, tandis que les coudes et les genoux peuvent également être touchés. [1] [2] Dans la dermatomyosite, les dépôts sont notamment décrits au niveau des coudes, des genoux et d'anciennes lésions inflammatoires. [2] Dans les formes métastatiques et certaines formes idiopathiques, les lésions se développent volontiers autour des articulations. [2] Les dépôts associés à la sclérodermie peuvent s'ulcérer ou s'infecter, ce qui augmente la douleur et l'inconfort. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L'évaluation cherche à confirmer la présence des dépôts, à mesurer leur étendue et à en déterminer la cause possible. [2] L'examen tient compte de l'aspect des lésions, de leur emplacement, des maladies déjà connues et d'éventuels soins ayant apporté localement du calcium ou du phosphate. [2] Le bilan biologique peut comprendre le dosage du calcium et du phosphate ainsi qu'une évaluation de la fonction rénale. [2] D'autres analyses peuvent rechercher un trouble de la parathyroïde, un excès de vitamine D, une maladie musculaire inflammatoire ou une maladie auto-immune du tissu conjonctif. [2]

Une radiographie, une échographie cutanée, un scanner ou une IRM peuvent être utilisés pour visualiser les dépôts et préciser leur extension. [2] Une scintigraphie osseuse ou une biopsie cutanée peut compléter l'évaluation dans certaines situations. [2] La diversité des causes explique pourquoi l'aspect d'un nodule ne suffit pas toujours à identifier son origine. [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Le traitement est difficile et dépend de la cause, de la taille des dépôts, de leur nombre, de leur localisation et de leur retentissement. [2] La prise en charge d'une forme métastatique comprend la correction du trouble du calcium ou du phosphore qui favorise les dépôts. [2] Une maladie associée, telle qu'une sclérodermie systémique, une dermatomyosite, un lupus ou une insuffisance rénale chronique, doit également être prise en compte dans les décisions de soins. [2]

Une intervention chirurgicale peut être envisagée pour certaines lésions petites et localisées. [2] L'exérèse, le curetage ou le laser au dioxyde de carbone font partie des techniques décrites selon les caractéristiques des lésions. [2] Une atteinte diffuse relève plutôt d'une prise en charge médicale individualisée. [2] Plusieurs médicaments ont été essayés, mais les réponses rapportées varient selon le type et l'étendue de la calcinose. [2] Le choix d'un médicament ou d'un geste ne peut donc pas être déduit du seul aspect du dépôt et nécessite une évaluation de sa cause. [2]

Évolution, complications et mesures de protection

L'évolution est variable : certaines lésions restent peu gênantes alors que d'autres deviennent douloureuses, s'étendent ou limitent les mouvements. [2] Une ulcération ou une infection peut compliquer les dépôts, notamment lorsqu'ils sont associés à une sclérodermie systémique. [1] La protection contre les traumatismes répétés fait partie des mesures générales proposées pour limiter les agressions des zones atteintes. [2] L'arrêt du tabac ainsi que la réduction de l'exposition au froid et du stress sont également conseillés afin de favoriser la circulation vers les extrémités. [2] Ces mesures ne remplacent pas l'identification de la cause ni le traitement d'une maladie associée. [2]

Une lésion cutanée nouvelle compatible avec un dépôt calcique justifie une évaluation médicale, car plusieurs maladies et anomalies biologiques peuvent produire un aspect voisin. [2] Le suivi peut associer différents professionnels lorsque la calcinose est liée à une maladie rénale, endocrinienne, dermatologique ou auto-immune. [2]