Myélome multiple : symptômes, diagnostic, traitements et évolution

Le myélome multiple, aussi appelé myélome des plasmocytes, est un cancer dans lequel des plasmocytes anormaux se multiplient de manière incontrôlée dans la moelle osseuse et parfois ailleurs dans l’organisme. [1] La maladie peut notamment provoquer des douleurs osseuses, des fractures, une anémie, des infections ou une atteinte des reins. [1] Elle peut aussi être découverte avant l’apparition de symptômes, à l’occasion d’une analyse de sang ou d’urine ou d’un examen d’imagerie réalisé pour une autre raison. [1] Le diagnostic repose sur plusieurs examens complémentaires et doit être confirmé par l’étude d’un prélèvement de moelle osseuse. [1]

Que se passe-t-il dans la moelle osseuse ?

Les plasmocytes proviennent des lymphocytes B et produisent normalement des anticorps, aussi appelés immunoglobulines, qui participent aux défenses contre les infections. [1] Dans le myélome multiple, un clone de plasmocytes fabrique en grande quantité un seul type d’anticorps, appelé anticorps monoclonal ou protéine M. [1] L’accumulation de plasmocytes cancéreux gêne la production normale des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes dans la moelle osseuse. [1] Dans le même temps, la production des anticorps normaux qui protègent contre les infections diminue nettement. [1] Les plasmocytes anormaux peuvent également former des tumeurs dans les os et libérer des substances responsables d’une perte osseuse, surtout au niveau du bassin, de la colonne vertébrale, des côtes et du crâne. [1]

Quels sont les symptômes et les complications possibles ?

La douleur osseuse est un symptôme fréquent et touche principalement le dos, les côtes ou les hanches. [1] La diminution de la densité des os les fragilise et peut entraîner des fractures. [1] Une anémie due au manque de globules rouges peut se manifester par une fatigue, une faiblesse ou une pâleur. [1] La diminution des globules blancs et des anticorps normaux favorise les infections répétées, qui peuvent s’accompagner de fièvre et de frissons. [1] Un nombre insuffisant de plaquettes peut provoquer plus facilement des ecchymoses ou des saignements. [1]

La destruction osseuse peut libérer trop de calcium dans le sang et provoquer une constipation, des urines fréquentes, une faiblesse, une confusion ou des troubles rénaux. [1] Des fragments de l’anticorps monoclonal, appelés chaînes légères, peuvent se déposer dans les reins et altérer de manière irréversible leur fonction de filtration. [1] Certaines chaînes légères retrouvées dans le sang ou les urines sont désignées sous le nom de protéines de Bence Jones. [1] Plus rarement, la maladie peut épaissir le sang et perturber la circulation dans différents organes, notamment le cerveau et les reins. [1]

Quand faut-il consulter rapidement ?

Une personne atteinte de myélome multiple qui présente de la fièvre, des frissons, une toux avec expectoration ou une rougeur cutanée doit consulter rapidement un médecin, car un traitement antibiotique peut être nécessaire. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Un myélome multiple peut être évoqué devant des douleurs osseuses, une faiblesse, une fièvre, des ecchymoses, une anémie, une diminution des autres cellules sanguines ou une insuffisance rénale. [1] L’électrophorèse et l’immunofixation des protéines du sang et des urines recherchent la surproduction d’un anticorps monoclonal. [1] Les analyses peuvent également mesurer les différentes immunoglobulines, le calcium sanguin ainsi que la quantité et le type de protéines éliminées dans les urines. [1] La présence d’une protéine monoclonale contribue à l’évaluation, mais le diagnostic est confirmé par une ponction et une biopsie de la moelle osseuse montrant de nombreux plasmocytes anormaux. [1]

Des examens d’imagerie sont nécessaires pour rechercher les os atteints et préciser l’étendue des lésions. [1] Selon la situation, cette évaluation peut comprendre des radiographies du squelette, une imagerie par résonance magnétique ou une tomographie par émission de positons associée à une tomodensitométrie. [1] D’autres analyses sanguines et l’étude des anomalies génétiques ou chromosomiques des plasmocytes aident à classer la maladie, à estimer son pronostic et à orienter les décisions thérapeutiques. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Les traitements visent à détruire les plasmocytes anormaux, à ralentir la progression du myélome et à prévenir ou soulager ses symptômes et ses complications. [1] Le traitement anticancéreux associe généralement plusieurs médicaments choisis selon les caractéristiques du myélome et la possibilité d’effectuer ou non une greffe de cellules souches. [1] Les associations peuvent comprendre des corticoïdes, des agents immunomodulateurs, des inhibiteurs du protéasome, des anticorps monoclonaux ou une chimiothérapie conventionnelle. [1] Certains traitements plus récents ciblent les lymphocytes B ou d’autres globules blancs, mais ils peuvent notamment augmenter le risque d’infections sévères. [1] Le choix précis de l’association dépend donc de la maladie et de la situation individuelle plutôt que d’un traitement unique convenant à toutes les personnes. [1]

Le traitement n’est généralement pas commencé en l’absence de symptômes ou de complications, sauf lorsque certaines caractéristiques indiquent un risque accru. [1] Une greffe utilisant les propres cellules souches du patient peut être envisagée chez certaines personnes en bonne santé par ailleurs lorsque le myélome a répondu au traitement médicamenteux. [1] Une radiothérapie ciblée peut soulager des douleurs osseuses parfois intenses et contribuer à prévenir certaines fractures. [1] La radiothérapie peut toutefois endommager la fonction de la moelle osseuse et compliquer l’utilisation ultérieure de certains médicaments contre le myélome. [1]

Comment les complications sont-elles prises en charge et surveillées ?

Des médicaments qui ralentissent la perte osseuse peuvent réduire l’apparition de complications osseuses. [1] Une supplémentation en calcium et en vitamine D ne peut être envisagée que si le taux de calcium dans le sang n’est pas trop élevé. [1] Rester actif aide à limiter la perte de densité osseuse, tandis qu’un alitement prolongé accélère la déminéralisation et augmente la vulnérabilité aux fractures. [1] Une anémie sévère peut nécessiter une transfusion de globules rouges, tandis que certains médicaments stimulant leur production peuvent être utiles dans des situations sélectionnées. [1] Un taux très élevé de calcium dans le sang peut être traité par des liquides administrés par voie intraveineuse et par des médicaments agissant sur l’os. [1]

Lorsqu’une chimiothérapie conventionnelle est utilisée, la formule sanguine doit être surveillée car le traitement peut diminuer excessivement les globules blancs ou les plaquettes. [1] La prévention des infections fait partie de la prise en charge en raison de la diminution des défenses immunitaires liée à la maladie et à certains traitements. [1] Cette prévention peut notamment comprendre des vaccinations contre le pneumocoque, la grippe, la COVID-19 et le zona. [1] Un traitement antiviral préventif peut être utilisé chez les personnes exposées au zona par certains médicaments contre le myélome. [1]

Quelle est l’évolution du myélome multiple ?

Le myélome multiple reste une maladie qui ne peut pas être guérie par les traitements disponibles, mais la majorité des personnes répondent au traitement. [1] Les progrès thérapeutiques permettent à de nombreuses personnes de vivre plus de dix ans après le diagnostic. [1] L’évolution varie toutefois selon l’atteinte rénale, certaines protéines sanguines et les caractéristiques génétiques des plasmocytes cancéreux au moment du diagnostic. [1] Les traitements qui réduisent les complications osseuses, corrigent certaines anomalies des cellules sanguines ou soulagent la douleur peuvent aussi améliorer la qualité de vie. [1] Après plusieurs années, certaines personnes peuvent développer une leucémie ou une insuffisance irréversible de la moelle osseuse, complications tardives parfois liées à la chimiothérapie. [1]