Mutisme akinétique : signes, causes, diagnostic et conduite à tenir

Le mutisme akinétique est un syndrome neurologique et non une maladie unique. [4] La personne paraît éveillée, mais elle parle très peu ou pas du tout et produit très peu de mouvements spontanés dirigés vers un but. [4] [5] Cette apparente absence de réponse est attribuée à une atteinte profonde des mécanismes cérébraux de la motivation et de l'initiation du comportement, plutôt qu'à une paralysie complète par définition. [4] Comme plusieurs atteintes cérébrales peuvent produire ce tableau, son apparition nécessite une évaluation médicale destinée à rechercher la cause et les affections qui peuvent lui ressembler. [4]

Comment reconnaître le mutisme akinétique ?

Le tableau associe une raréfaction majeure de la parole, des mouvements spontanés et des manifestations émotionnelles, alors que l'éveil est relativement préservé. [4] [5] L'immobilité et le mutisme ne sont pas nécessairement absolus. [4] Une sollicitation vigoureuse et répétée peut parfois obtenir une réponse brève, un geste adapté ou quelques mots appropriés. [4] La poursuite visuelle d'une personne ou d'un objet constitue un élément clinique utile, car elle témoigne d'un certain maintien de l'éveil et des capacités d'interaction. [4] Le mutisme akinétique peut être compris comme une forme particulièrement sévère d'aboulie, c'est-à-dire une diminution pathologique de l'initiative et de la motivation. [4] Cette interprétation reste discutée, notamment parce que la fiabilité des critères diagnostiques n'a pas été évaluée de manière systématique. [4]

Quelles situations peuvent être confondues avec ce syndrome ?

L'examen doit d'abord déterminer si l'éveil est réellement conservé et si la personne dispose des capacités motrices nécessaires pour répondre. [4] Dans un état d'éveil non répondant, autrefois appelé état végétatif, l'absence de comportement dirigé vers un but s'accompagne d'un trouble différent de la conscience. [4] La présence d'une poursuite visuelle aide à distinguer le mutisme akinétique d'un état d'éveil non répondant. [4] Les limites avec l'état de conscience minimale sont plus complexes, car le mutisme akinétique a parfois été classé comme l'une de ses formes. [4] Une paralysie sévère, une atteinte des nerfs ou des muscles, un syndrome d'enfermement ou un ralentissement moteur majeur peuvent empêcher une réponse sans relever du même mécanisme motivationnel. [4] Une catatonie akinétique peut également associer immobilité et mutisme, mais elle présente plus volontiers certains automatismes, des répétitions involontaires de gestes ou de paroles, une flexibilité cireuse ou une catalepsie. [4] Un état de mal épileptique sans convulsions visibles peut aussi provoquer un mutisme et une réduction majeure des réponses. [4]

Quelles sont les causes possibles ?

Le mutisme akinétique peut résulter de lésions ou de dysfonctionnements touchant les circuits frontaux et sous-corticaux qui participent à la motivation et au passage de l'intention à l'action. [4] Les régions impliquées peuvent comprendre le cortex cingulaire antérieur, les noyaux gris centraux, le thalamus ou le mésencéphale. [4] Les causes rapportées comprennent les accidents vasculaires cérébraux, le manque d'oxygène cérébral, les tumeurs, les maladies neurodégénératives et certaines maladies inflammatoires ou infectieuses. [4] Des causes toxiques ou métaboliques peuvent également produire ce syndrome sans qu'une lésion cérébrale structurale soit nécessairement visible. [4] Dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique, un état de mutisme akinétique apparaît en fin d'évolution dans plus de la moitié des cas ; il ne représente donc qu'un contexte particulier parmi d'autres. [2] Chez l'enfant, un syndrome de mutisme cérébelleux peut survenir après une intervention sur la fosse postérieure du cerveau, souvent après un délai de plusieurs heures ou de quelques jours. [3] Ce syndrome postopératoire pédiatrique constitue un contexte spécifique et ne doit pas être assimilé à toutes les formes de mutisme akinétique. [3] [4]

Comment le diagnostic est-il évalué ?

Le diagnostic repose d'abord sur l'observation détaillée du comportement, de l'éveil, de la poursuite visuelle et des réponses obtenues après sollicitation. [4] L'examen neurologique recherche notamment une paralysie, un trouble sensitif ou moteur majeur et d'autres anomalies susceptibles d'expliquer l'absence de réponse. [4] L'histoire récente, les maladies connues, les traitements, une infection, une exposition toxique, un manque d'oxygène ou une intervention cérébrale récente orientent la recherche de la cause. [3] [4] Une imagerie cérébrale, de préférence par IRM lorsqu'elle est adaptée au contexte, peut rechercher un accident vasculaire ou une autre lésion cérébrale. [4] Un électroencéphalogramme peut être utilisé pour rechercher une activité épileptique sans convulsions visibles. [4] D'autres examens sont choisis selon les hypothèses cliniques, car aucun test isolé ne permet d'expliquer tous les cas de mutisme akinétique. [4]

Quels sont les principes de la prise en charge et de l'évolution ?

La priorité est de rechercher rapidement une cause grave ou réversible, puis de traiter cette cause lorsqu'un traitement est possible. [4] La prise en charge ne peut donc pas être identique pour un accident vasculaire, une infection, une exposition toxique, une atteinte liée au manque d'oxygène ou une maladie neurodégénérative. [4] Les personnes atteintes peuvent dépendre entièrement d'autrui pour les soins quotidiens et sont exposées aux complications liées à l'immobilité. [4] L'évolution dépend fortement de la cause, car le syndrome peut être chronique après certaines lésions bilatérales mais s'améliorer lorsque la cause infectieuse ou toxique est corrigée. [4] Dans le mutisme cérébelleux postopératoire de l'enfant, la parole peut réapparaître en quelques semaines ou quelques mois, tout en laissant parfois persister des difficultés cognitives ou comportementales. [3] Ces différences d'évolution empêchent de déduire un pronostic individuel à partir du seul terme de mutisme akinétique. [3] [4]

Quand appeler les secours pour des signes soudains ?

Une difficulté brutale à parler ou à comprendre, une impossibilité soudaine de bouger un membre, une faiblesse ou un engourdissement d'un côté, une paralysie du visage, un trouble soudain de l'équilibre ou de la vision, ou un mal de tête brutal et inhabituel peuvent signaler un accident vasculaire cérébral. [1] En présence de l'un de ces signes, il faut appeler immédiatement le 15 ou le 112, même si le trouble disparaît en quelques minutes. [1] Dans l'attente des secours, il est utile de noter l'heure d'apparition des premiers signes et de ne donner ni nourriture, ni boisson, ni médicament. [1] Pour une personne ayant des difficultés à entendre ou à parler, le 114 permet en France d'alerter les secours par écrit en situation d'urgence. [1]