Maladie à corps de Lewy : symptômes, diagnostic et prise en charge

L’expression « maladie à corps de Lewy » désigne un spectre de maladies neurodégénératives qui comprend principalement la démence à corps de Lewy et la démence associée à la maladie de Parkinson. [3] Ces maladies sont associées à l’accumulation anormale d’une protéine appelée alpha-synucléine dans des inclusions neuronales nommées corps de Lewy. [2] Elles peuvent perturber simultanément les capacités cognitives, les mouvements, le sommeil, le comportement et certaines fonctions automatiques de l’organisme. [1] [2]

Démence à corps de Lewy ou démence de la maladie de Parkinson : quelle différence ?

La démence à corps de Lewy correspond à un déclin cognitif progressif dans lequel les troubles de la pensée et les signes moteurs apparaissent généralement en même temps ou à moins d’un an d’intervalle. [1] [2] Dans la démence de la maladie de Parkinson, le déclin cognitif survient au contraire chez une personne dont la maladie de Parkinson et les troubles moteurs sont installés depuis plusieurs années. [1] [2] Cette distinction fondée sur la chronologie aide à nommer la maladie, mais elle peut rester difficile car les symptômes et les anomalies biologiques des deux formes se recouvrent largement. [1] [3] La démence à corps de Lewy peut aussi partager certaines lésions avec la maladie d’Alzheimer, sans être pour autant synonyme de celle-ci. [1] [2]

Quels sont les signes caractéristiques ?

Au début, les difficultés portent souvent sur l’attention, la vigilance, la planification et la perception de l’espace davantage que sur la mémorisation elle-même. [1] [2] La personne peut avoir du mal à organiser une tâche complexe, à résoudre un problème, à gérer ses affaires ou à copier un dessin. [1] Les troubles de mémoire peuvent devenir plus importants à mesure que la maladie progresse. [1] [2]

Une caractéristique évocatrice est la fluctuation des capacités cognitives, avec une alternance entre des périodes de conversation cohérente et des périodes de somnolence, de distraction ou de faible réponse. [1] [2] Ces variations peuvent se produire sur quelques jours ou quelques semaines, mais parfois aussi au cours d’une même journée ou d’un même entretien. [1] [2] Une personne peut notamment regarder dans le vide pendant un long moment ou présenter une somnolence diurne excessive. [1] [2]

Les hallucinations visuelles récurrentes sont fréquentes et peuvent apparaître tôt dans l’évolution. [1] [3] Elles prennent souvent la forme d’images détaillées de personnes ou d’animaux qui ne correspondent pas à un objet réellement présent. [1] [3] Des illusions ou l’impression qu’une personne se trouve à proximité peuvent également survenir, mais ces phénomènes visuels mineurs ne sont pas encore définis et évalués de manière uniforme. [3] Des idées délirantes, c’est-à-dire des convictions erronées auxquelles la personne adhère fortement, peuvent accompagner les hallucinations. [1] [2]

Mouvements, sommeil et fonctions automatiques

Les signes moteurs ressemblent à ceux de la maladie de Parkinson et comprennent notamment une raideur, une lenteur des mouvements et une marche instable. [1] [2] La perte d’équilibre augmente le risque de chutes répétées. [1] [2] Le tremblement peut être absent au début et se révéler moins gênant que dans la maladie de Parkinson. [1] [2]

Un trouble du comportement en sommeil paradoxal peut conduire la personne à parler, crier ou effectuer des mouvements correspondant à ses rêves. [1] [2] Ces mouvements peuvent parfois blesser la personne ou son partenaire de lit. [1] [2] Le système nerveux autonome peut aussi être atteint, avec des évanouissements, des troubles urinaires, une constipation, une bouche sèche ou une régulation anormale de la transpiration et de la tension artérielle. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d’abord sur l’histoire des symptômes, leur chronologie et leurs conséquences sur les activités quotidiennes. [1] [2] L’entretien associe généralement la personne concernée et un proche capable de décrire les changements observés. [1] [2] Un examen physique et une évaluation de l’état mental explorent notamment l’attention, la mémoire, le raisonnement et les autres fonctions cognitives. [1] Une évaluation neuropsychologique plus détaillée peut aider à distinguer une démence d’un trouble cognitif léger, d’un changement lié au vieillissement ou d’une dépression. [1]

Les quatre caractéristiques cliniques centrales sont les fluctuations cognitives, les hallucinations visuelles, le trouble du comportement en sommeil paradoxal et le syndrome parkinsonien. [2] [3] Les critères cliniques présentés par la source professionnelle considèrent une démence à corps de Lewy comme probable lorsque deux de ces quatre caractéristiques sont présentes. [2] Aucun de ces symptômes pris isolément ne permet toutefois à une personne de poser elle-même le diagnostic. [1] [2]

Une tomodensitométrie ou une IRM cérébrale peut être réalisée principalement pour rechercher d’autres causes de déclin cognitif. [1] [2] Ces examens ne montrent pas d’anomalie caractéristique permettant à eux seuls de confirmer une démence à corps de Lewy. [2] Des examens spécialisés d’imagerie dopaminergique ou une polysomnographie peuvent apporter des arguments supplémentaires dans certaines situations. [2] [3] En pratique, le diagnostic posé du vivant de la personne reste clinique, tandis que la confirmation anatomopathologique de certitude repose sur l’examen du cerveau après le décès. [1] [2]

Pourquoi faut-il distinguer la maladie d’un syndrome confusionnel ?

La démence s’installe habituellement de manière progressive, tandis qu’un syndrome confusionnel commence généralement de façon soudaine et touche surtout l’attention. [1] [2] La distinction peut être difficile car la démence à corps de Lewy provoque elle-même des fluctuations de la vigilance et de la cognition. [1] [2] L’évaluation médicale recherche notamment des médicaments pouvant favoriser la confusion, une déshydratation ou une infection. [2] Cette recherche est importante car certaines causes de syndrome confusionnel peuvent être corrigées lorsqu’elles sont traitées rapidement. [1] [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge est symptomatique et cherche à préserver le fonctionnement, la sécurité, l’autonomie et la qualité de vie aussi longtemps que possible. [1] [2] Un environnement familier, stable, bien éclairé et organisé peut faciliter l’orientation. [1] [2] Des routines régulières et des explications simples lors des changements peuvent réduire la désorientation. [1] Les activités physiques et mentales peuvent être conservées en les simplifiant ou en les divisant en étapes selon les capacités de la personne. [1]

Des inhibiteurs de la cholinestérase, dont la rivastigmine, peuvent améliorer certaines fonctions cognitives chez des personnes atteintes de démence à corps de Lewy ou de démence de la maladie de Parkinson. [1] [2] Les médicaments antiparkinsoniens peuvent soulager certains troubles moteurs, mais ils peuvent aussi aggraver la confusion, les hallucinations ou les idées délirantes. [1] [2] Le choix d’un traitement nécessite donc une évaluation individualisée de l’équilibre entre ses bénéfices moteurs et ses effets psychiatriques. [2]

Les antipsychotiques traditionnels peuvent aggraver fortement la raideur et les autres signes moteurs chez les personnes atteintes de démence à corps de Lewy. [1] [2] Certains antipsychotiques peuvent également provoquer des effets indésirables sévères, parfois mortels, dans cette population particulièrement sensible. [1] L’utilisation éventuelle d’un tel médicament relève par conséquent d’une décision médicale tenant compte de cette sensibilité particulière. [1] [2]

Évolution et accompagnement des proches

La démence à corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson ont une évolution progressive. [2] Les besoins d’aide et de sécurisation augmentent généralement avec la progression des difficultés cognitives, motrices et comportementales. [1] Il peut être utile d’aborder suffisamment tôt les souhaits de la personne concernant ses soins futurs, avant que ses capacités de décision ne soient trop altérées. [1] [2]

L’accompagnement quotidien peut être exigeant et exposer les proches à l’épuisement ou à la dépression. [1] Les aidants peuvent avoir besoin d’informations, d’aide à domicile, de soutien psychologique ou de groupes de soutien. [1] Préserver sa propre santé, ses relations sociales et ses activités fait partie des mesures importantes pour l’aidant. [1]

Que sait-on des causes ?

Les corps de Lewy contiennent notamment des agrégats anormaux d’alpha-synucléine, mais ils ne résument pas à eux seuls tous les mécanismes responsables de la maladie. [4] Le ou les facteurs qui déclenchent les formes sans cause génétique identifiée ne sont pas confirmés. [4] Les mécanismes de propagation de l’alpha-synucléine et leurs relations avec la perte des neurones restent en partie étudiés et discutés. [4]