Mort subite du nourrisson : définition, diagnostic et prévention

Le syndrome de mort subite du nourrisson désigne le décès soudain et inattendu d'un enfant de moins d'un an qui reste inexpliqué après une investigation approfondie. [1] Cette investigation comprend notamment l'étude de l'histoire médicale, l'examen des circonstances et du lieu du décès ainsi qu'une autopsie complète. [1] Le décès survient le plus souvent pendant le sommeil chez un bébé qui paraissait auparavant en bonne santé. [1] Aucune mesure ne supprime totalement ce risque, mais un environnement de sommeil sécurisé permet de réduire plusieurs facteurs modifiables qui lui sont associés. [1]

Mort subite et mort inattendue du nourrisson : quelle différence ?

La mort inattendue du nourrisson est une notion large qui rassemble tous les décès soudains et inattendus avant l'âge d'un an, qu'une cause soit ensuite retrouvée ou non. [1] Elle peut notamment recouvrir une suffocation accidentelle, une strangulation dans le couchage, une maladie identifiable ou un décès dont les circonstances restent incertaines. [1] Le syndrome de mort subite du nourrisson constitue un sous-type de cet ensemble et n'est retenu que lorsqu'aucune cause n'a été mise en évidence. [1] La présence d'un couchage à risque ne suffit donc pas, à elle seule, à établir ce diagnostic. [1]

Existe-t-il des signes annonciateurs ?

Le syndrome ne correspond pas à une maladie que les parents peuvent reconnaître à l'avance grâce à un signe caractéristique. [1] [2] Il n'existe actuellement ni biomarqueur permettant de prévoir sa survenue ni constat unique permettant de confirmer définitivement le diagnostic. [1] [2] Le scénario décrit habituellement est celui d'un nourrisson retrouvé sans réaction au cours ou à la suite d'une période de sommeil. [1] La fréquence est maximale entre deux et quatre mois, même si le syndrome peut survenir jusqu'à l'âge d'un an. [1]

Que sait-on des causes ?

La cause précise du syndrome de mort subite du nourrisson demeure inconnue. [1] Le modèle le plus largement admis fait intervenir la rencontre de trois éléments : une vulnérabilité propre au bébé, une période sensible de son développement et un facteur extérieur déclenchant. [1] La vulnérabilité pourrait concerner les mécanismes cérébraux qui commandent l'éveil, la respiration, le rythme cardiaque et les réponses à un manque d'oxygène ou à un excès de dioxyde de carbone. [1] Les premiers mois de la vie constituent une période particulière parce que les systèmes qui régulent le sommeil, la respiration et la circulation sont encore en maturation. [1] [2] Ce modèle explique pourquoi plusieurs facteurs peuvent se combiner sans qu'un facteur isolé soit considéré comme la cause certaine d'un décès. [1]

Quels facteurs sont associés à un risque plus élevé ?

Le couchage sur le ventre ou sur le côté, une literie molle, des objets libres dans le lit, le partage d'une même surface de sommeil et une température excessive font partie des facteurs modifiables associés au risque. [1] L'exposition au tabac pendant la grossesse ou après la naissance est également associée à une augmentation du risque. [1] Une naissance prématurée, un faible poids de naissance, le sexe masculin ou le décès antérieur d'un frère ou d'une sœur par ce syndrome sont des facteurs non modifiables décrits. [1] Ces associations servent à guider la prévention, mais elles ne permettent pas de prédire ce qui arrivera à un bébé donné. [1] La plupart des frères et sœurs nés après un décès par mort subite du nourrisson traversent leur première année de vie sans subir le même événement. [1]

Comment le diagnostic est-il établi après le décès ?

Le syndrome de mort subite du nourrisson est un diagnostic d'exclusion établi après le décès, et non un diagnostic posé chez un bébé vivant. [1] L'évaluation reconstitue les antécédents de la grossesse, de la naissance et de l'enfant, ainsi que son développement, ses maladies récentes et l'histoire médicale familiale. [1] L'examen du lieu du décès cherche à préciser la position du bébé, la surface de couchage, la literie, les objets présents et les circonstances rapportées par les personnes qui s'en occupaient. [1] L'autopsie et les examens complémentaires recherchent notamment une infection, un traumatisme, une malformation, une maladie métabolique, une intoxication ou certaines anomalies cardiaques héréditaires. [1] Aucun résultat anatomique, biologique ou toxicologique isolé n'est propre au syndrome. [1] Le diagnostic n'est retenu que lorsque l'ensemble des investigations ne révèle pas d'autre explication au décès. [1]

Comment réduire les risques pendant le sommeil ?

Pour chaque sommeil, le bébé doit être installé sur le dos, sur une surface ferme, plane et non inclinée. [1] Son espace de couchage doit rester séparé de celui des adultes tout en étant placé à proximité de la personne qui s'en occupe. [1] Les oreillers, couvertures, couettes, tours de lit, surmatelas, peluches et autres objets mous ou libres doivent être retirés de cet espace. [1] Il faut éviter que le bébé ait trop chaud pendant son sommeil. [1] Le bébé doit être protégé de la fumée de tabac et de la nicotine pendant la grossesse comme après sa naissance. [1] Lorsqu'un bébé sait se retourner seul du dos vers le ventre et du ventre vers le dos, il peut rester dans la position qu'il prend spontanément, mais il doit toujours être placé sur le dos au début du sommeil jusqu'à l'âge d'un an. [1] Un baby-phone ou un moniteur cardiorespiratoire utilisé à domicile ne prévient pas le syndrome de mort subite du nourrisson. [1] Les mesures de couchage sécurisé doivent être appliquées à chaque sommeil, y compris lors d'un déplacement ou d'un changement de routine. [1]

Traitement, suites de l'enquête et accompagnement des proches

Puisqu'il s'agit d'un diagnostic établi après le décès, il n'existe pas de traitement médical du syndrome lui-même. [1] La prise en charge porte sur la recherche rigoureuse d'une autre cause et sur le soutien de la famille. [1] Si l'enquête met en évidence une maladie génétique ou héréditaire, un conseil génétique peut être proposé à la famille. [1] Le choc, la colère, la culpabilité et le chagrin sont des réactions fréquemment rapportées chez les parents et les autres personnes qui s'occupaient du bébé. [1] Un accompagnement du deuil par des professionnels formés et le soutien d'autres parents endeuillés peuvent aider les proches à traverser cette épreuve. [1]