Hyperbilirubinémie néonatale : comprendre l’ictère du nouveau-né

L’hyperbilirubinémie néonatale correspond à une concentration élevée de bilirubine dans le sang d’un nouveau-né. [1] Elle peut provoquer un ictère, c’est-à-dire une coloration jaune de la peau et du blanc des yeux. [1] L’ictère visible est fréquent pendant la première semaine de vie, mais sa cause, son moment d’apparition et le niveau de bilirubine déterminent s’il est probablement physiologique ou potentiellement pathologique. [1] La gravité ne peut pas être appréciée à partir de la seule intensité de la coloration cutanée. [1]

Pourquoi la bilirubine augmente-t-elle chez le nouveau-né ?

La bilirubine provient principalement de la dégradation de l’hémoglobine contenue dans les globules rouges. [1] Sous sa forme non conjuguée, aussi appelée bilirubine indirecte, elle est transportée vers le foie après s’être liée à l’albumine. [1] Le foie la transforme ensuite en bilirubine conjuguée, ou directe, qui est hydrosoluble et peut être excrétée dans la bile. [1] Chez le nouveau-né, la durée de vie plus courte des globules rouges, la capacité encore limitée du foie à conjuguer la bilirubine et sa réabsorption intestinale favorisent une élévation transitoire. [1] Cette hyperbilirubinémie physiologique augmente généralement pendant les trois à quatre premiers jours de vie avant de diminuer. [1]

Formes physiologiques et causes pathologiques

La plupart des hyperbilirubinémies néonatales concernent la bilirubine non conjuguée. [1] Une augmentation de la bilirubine conjuguée ou des deux formes peut notamment accompagner une cholestase, un sepsis ou une maladie hépatique néonatale. [1] L’ictère lié à un apport insuffisant de lait pendant l’allaitement est associé à une augmentation de la réabsorption intestinale de bilirubine, à une déshydratation ou à un faible apport calorique. [1] L’ictère au lait maternel est une situation distincte qui apparaît après les cinq à sept premiers jours, atteint généralement son maximum vers deux semaines et peut persister plusieurs mois. [1] Parmi les causes pathologiques figurent la destruction excessive des globules rouges, la résorption d’un hématome, le sepsis et l’hypothyroïdie. [1] Une incompatibilité sanguine entre la mère et l’enfant, notamment Rhésus ou ABO, ainsi que certains déficits enzymatiques comme le déficit en G6PD peuvent provoquer une hémolyse. [1] La prématurité augmente le risque de neurotoxicité et conduit à envisager un traitement à des concentrations de bilirubine plus basses. [1]

Quels signes sont particulièrement préoccupants ?

Un ictère apparaissant pendant le premier jour de vie est particulièrement préoccupant. [1] Un ictère persistant après deux semaines constitue également un signe d’alarme décrit. [1] La léthargie, l’irritabilité, la fièvre et la détresse respiratoire font partie des manifestations préoccupantes associées à rechercher. [1] Une prise alimentaire insuffisante, une hypotonie, des vomissements répétés ou des convulsions peuvent orienter vers une complication ou une maladie sous-jacente. [1] La chronologie et les symptômes associés sont importants, car un ictère d’apparence modérée peut avoir une cause dangereuse indépendamment du niveau de bilirubine. [1]

Comment l’hyperbilirubinémie est-elle évaluée ?

La coloration du nouveau-né permet de suspecter un ictère, mais le diagnostic d’hyperbilirubinémie est confirmé par une mesure de la bilirubine. [1] Cette mesure peut être réalisée dans le sang ou estimée par une technique transcutanée non invasive. [1] Le résultat est interprété en fonction de l’âge exact du nouveau-né en heures, de son âge gestationnel, de son état clinique et des facteurs de risque de neurotoxicité. [1] La mesure séparée de la bilirubine totale et de la bilirubine conjuguée aide à distinguer les différents mécanismes de l’ictère. [1] Selon l’histoire et l’examen clinique, le bilan peut rechercher une hémolyse, une incompatibilité sanguine, un déficit enzymatique ou une infection. [1] L’évaluation de l’alimentation porte notamment sur la fréquence des repas, la déglutition, la satiété ainsi que la production d’urines et de selles. [1]

Quels sont les risques d’une bilirubine très élevée ?

La principale complication grave est la neurotoxicité provoquée par la bilirubine non conjuguée. [1] Lorsque sa fraction libre traverse la barrière protégeant le cerveau, elle peut entraîner une encéphalopathie bilirubinique aiguë. [1] La forme chronique, anciennement appelée ictère nucléaire, correspond à des lésions cérébrales liées à des dépôts de bilirubine non conjuguée. [1] Elle peut être suivie de paralysie cérébrale et de déficits sensorimoteurs. [1] Cette complication est devenue rare et peut presque toujours être prévenue par une détection et un traitement adaptés. [1]

Principes du traitement

La prise en charge dépend de la cause de l’hyperbilirubinémie et de son degré d’élévation. [1] Les seuils de traitement sont individualisés selon l’âge en heures, le terme de naissance et les facteurs augmentant le risque neurologique. [1] La photothérapie expose le nouveau-né à une lumière qui transforme la bilirubine non conjuguée en formes plus hydrosolubles, éliminables par le foie et les reins. [1] Elle constitue le traitement standard lorsqu’un traitement spécifique de la bilirubine est indiqué. [1] La photothérapie n’est pas indiquée pour une hyperbilirubinémie conjuguée. [1] Pendant la photothérapie, l’amélioration de la couleur de la peau ne suffit pas à démontrer que la bilirubine sanguine a suffisamment diminué. [1] L’exsanguinotransfusion permet de retirer rapidement la bilirubine de la circulation et est réservée aux hyperbilirubinémies sévères. [1] Cette procédure comporte des risques et des complications, tandis que l’efficacité de la photothérapie a permis d’en réduire la fréquence. [1]

Alimentation, prévention et surveillance

Une alimentation fréquente augmente la motricité intestinale et la fréquence des selles, ce qui peut diminuer la réabsorption de bilirubine. [1] L’ictère associé à un apport insuffisant pendant l’allaitement peut être prévenu ou réduit en augmentant la fréquence des repas. [1] Les compléments d’eau ou de dextrose sont déconseillés, car ils peuvent perturber la production de lait. [1] De nombreux cas d’hyperbilirubinémie ne deviennent apparents qu’après la sortie précoce de la maternité. [1] La surveillance ne repose donc pas uniquement sur la présence d’un ictère visible avant le retour à domicile. [1]