Monilethrix : signes, diagnostic, prise en charge et évolution

Le monilethrix est une maladie rare de la tige du cheveu qui rend les cheveux anormalement fragiles et peut provoquer des zones d’alopécie dues à leur cassure. [1] La tige pilaire présente une alternance régulière de segments de diamètre normal et de zones rétrécies, ce qui lui donne au microscope ou en trichoscopie un aspect caractéristique de collier de perles. [1] L’intensité de la maladie est très variable, y compris entre les membres d’une même famille. [1]

Quels sont les signes du monilethrix ?

Le monilethrix apparaît habituellement pendant la petite enfance. [1] Les cheveux peuvent sembler normaux à la naissance, puis devenir courts, ternes et cassants au cours des mois suivants. [1] Ils peuvent se casser avant de devenir assez longs pour nécessiter une coupe. [1]

La raréfaction des cheveux peut être diffuse ou former des zones irrégulières, avec une atteinte allant de quelques follicules à une alopécie étendue. [1] La cassure est souvent plus marquée dans les régions soumises aux frottements, notamment le sommet du crâne, la nuque et la région occipitale à l’arrière de la tête. [1] Une rougeur autour des follicules ou des petites papules folliculaires épaissies peuvent accompagner la fragilité des cheveux, particulièrement à l’arrière du crâne. [1]

Dans les formes sévères, les sourcils, les cils et d’autres zones pileuses peuvent également être atteints. [1] De rares associations avec des anomalies des ongles, des dents, des cataractes ou une syndactylie ont aussi été rapportées. [1]

Quelles sont les causes et les formes héréditaires ?

Le monilethrix est habituellement une maladie héréditaire transmise selon un mode autosomique dominant, avec une expression clinique variable. [1] Cette forme est associée à des mutations de gènes codant certaines kératines du cheveu, notamment KRT81, KRT83 et KRT86. [1] Ces anomalies sont susceptibles de perturber la formation des filaments de kératine dans le cortex de la tige pilaire. [1]

Une forme autosomique récessive liée au gène DSG4 a également été décrite. [1] Elle peut différer de la forme classique par des zones rétrécies moins visibles et par une alternance moins régulière le long du cheveu. [1] Les mécanismes exacts responsables des variations périodiques du diamètre du cheveu ne sont toutefois pas entièrement élucidés. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d’abord sur l’histoire de la maladie et sur l’examen des cheveux et du cuir chevelu. [1] Il est habituellement confirmé par l’examen microscopique des cheveux ou par une trichoscopie. [1] La trichoscopie est un examen non invasif qui permet d’observer avec un fort grossissement l’alternance de renflements elliptiques et de rétrécissements de la tige pilaire. [1] Les cheveux se cassent préférentiellement au niveau des segments rétrécis, qui constituent les zones les plus fragiles. [1]

D’autres anomalies de la tige pilaire ou maladies congénitales peuvent ressembler au monilethrix. [1] Le diagnostic différentiel comprend notamment le pseudo-monilethrix, la trichorrhexie invaginée, certaines alopécies congénitales et les dysplasies ectodermiques. [1] Une évaluation dermatologique aide à confirmer la nature de l’anomalie et à éviter des examens invasifs ou des traitements inutiles. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Il n’existe pas, à ce jour, de traitement reconnu capable de guérir le monilethrix. [1] La prise en charge vise principalement à réduire les agressions mécaniques et chimiques susceptibles d’accentuer la cassure des cheveux. [1] Elle repose notamment sur la limitation des coiffages, lavages, frottements et mises en forme excessifs. [1] Ces précautions diminuent les dommages supplémentaires, mais ne suppriment pas l’anomalie héréditaire de la tige pilaire. [1]

Plusieurs traitements médicamenteux ont été essayés et ont entraîné une amélioration dans certains cas, sans constituer une guérison établie. [1] Le choix éventuel d’un traitement doit donc être individualisé et discuté avec un dermatologue. [1] Une perruque peut être envisagée pour des raisons esthétiques, mais les frottements liés à certains adhésifs sont susceptibles d’aggraver la perte de cheveux. [1]

Quelle est l’évolution du monilethrix ?

L’évolution est difficile à prévoir et varie fortement d’une personne à l’autre. [1] La maladie persiste toute la vie chez la plupart des personnes atteintes, tandis que certains cas s’améliorent spontanément à l’âge adulte. [1] Des améliorations de la brillance ou de la repousse ont été rapportées en été, pendant la puberté ou au cours de la grossesse, mais elles ne permettent pas de prévoir l’évolution individuelle. [1]

Au-delà de l’atteinte capillaire, le monilethrix peut altérer l’estime de soi et l’image corporelle. [1] L’impact sur la qualité de vie mérite donc d’être évalué et pris en compte dans l’accompagnement de l’enfant ou de l’adulte concerné. [1]

Quand demander un avis médical ?

Des cheveux devenant anormalement courts et fragiles dès l’enfance, une cassure répétée ou une raréfaction du cuir chevelu justifient une évaluation médicale afin d’en rechercher la cause. [1] L’avis d’un dermatologue permet d’examiner la tige pilaire, de distinguer le monilethrix d’autres affections et d’adapter les conseils de protection des cheveux. [1]