Canaux biliaires : calculs biliaires et cholangite biliaire primitive

Les maladies touchant les voies biliaires ne correspondent pas à une affection unique. [1] [2] Les documents disponibles décrivent principalement la lithiase biliaire, liée à la présence de calculs, et la cholangite biliaire primitive, une maladie auto-immune qui détruit progressivement de petits canaux biliaires dans le foie. [1] [2] Ces deux affections peuvent endommager le système biliaire, mais leurs mécanismes, leurs examens et leurs traitements ne sont pas les mêmes. [1] [2]

Qu’est-ce qu’une lithiase biliaire ?

La lithiase biliaire désigne la présence d’un ou de plusieurs calculs dans la vésicule biliaire, la voie biliaire principale ou les voies biliaires situées à l’intérieur du foie. [2] Un calcul biliaire est un élément solide et mobile dont la taille, la composition, la localisation et les conséquences cliniques peuvent varier. [2] La majorité des calculs décrits dans la source sont constitués principalement de cholestérol, tandis que d’autres contiennent surtout de la bilirubine ou un mélange de ces substances. [2] La boue biliaire, aussi appelée sludge, n’est pas elle-même une lithiase, mais elle peut contribuer à la formation de calculs dans les situations où la bile stagne. [2]

L’expression maladie lithiasique biliaire est employée lorsque des symptômes ou des complications sont attribués aux calculs, ou lorsque leur localisation dans la voie biliaire principale ou dans le foie est considérée comme menaçante. [2] Un calcul découvert dans la vésicule sans symptôme ne correspond donc pas à la même situation qu’un calcul ayant migré dans un canal biliaire. [2]

Comment les calculs biliaires se forment-ils ?

La bile contient notamment de l’eau, des sels biliaires, de la bilirubine, du cholestérol et des phospholipides. [2] Les phospholipides et les acides biliaires contribuent à maintenir le cholestérol soluble dans ce milieu aqueux. [2] Une bile trop riche en cholestérol, trop pauvre en sels biliaires ou en phospholipides, ainsi qu’une mobilité réduite de la vésicule, peuvent favoriser la cristallisation et la croissance d’un calcul cholestérolique. [2] Les calculs cholestéroliques se forment habituellement dans la vésicule avant de pouvoir migrer vers les canaux biliaires. [2] Les calculs pigmentaires sont notamment associés à une augmentation de la bilirubine non conjuguée lors d’une hémolyse chronique. [2] Les calculs bruns sont surtout observés dans des voies biliaires atteintes par des lésions ou des infections chroniques. [2]

Facteurs associés à la lithiase biliaire

Les principaux facteurs associés à la lithiase biliaire sont l’avancée en âge, le sexe féminin, l’obésité, la sédentarité, l’insulinorésistance et un amaigrissement rapide. [2] La grossesse, le diabète de type 2 et une nutrition entérale ou parentérale prolongée font également partie des situations décrites comme favorisant la formation de calculs. [2] La présence d’un facteur de risque n’établit pas à elle seule qu’un symptôme digestif est causé par un calcul. [2]

Quels symptômes les calculs peuvent-ils provoquer ?

La plupart des lithiases biliaires sont asymptomatiques et sont découvertes fortuitement lors d’un examen réalisé pour une autre raison. [2] Les ballonnements, les flatulences, le reflux gastro-œsophagien et la dyspepsie ne sont pas des manifestations spécifiques permettant d’attribuer les troubles à une lithiase. [2] La colique hépatique correspond à une douleur très intense située sous les côtes à droite ou dans la partie haute et centrale de l’abdomen. [2] Dans la description clinique fournie, cette douleur débute et cesse brutalement, dure de dix minutes à trois heures et peut s’accompagner de nausées ou d’une irradiation vers l’omoplate. [2] Une migration lithiasique survient lorsqu’un calcul passe temporairement dans la voie biliaire principale et entrave l’écoulement de la bile. [2] Cette migration peut provoquer une douleur comparable à la colique hépatique ainsi qu’une modification rapide du bilan biologique du foie. [2]

Complications possibles de la lithiase

Les principales complications décrites sont la cholécystite, l’angiocholite et la pancréatite aiguë biliaire. [2] La cholécystite est une inflammation aiguë de la vésicule provoquée par une obstruction prolongée du canal cystique. [2] L’angiocholite est une infection des voies biliaires situées en amont d’un obstacle. [2] Ces complications peuvent mettre en jeu le pronostic vital et nécessiter une hospitalisation ainsi qu’un geste invasif en urgence. [2]

Quels examens recherchent une lithiase ?

L’échographie abdominale à travers la paroi est l’examen utilisé en premier pour rechercher des calculs dans la vésicule. [2] Elle peut aussi montrer un épaississement de la paroi de la vésicule en cas de cholécystite ou une dilatation de la voie biliaire principale. [2] Ses performances dépendent toutefois de l’expérience de l’opérateur et des conditions de réalisation, notamment du jeûne et de la présence de gaz digestifs. [2] Lorsque la suspicion persiste malgré une échographie standard négative, l’écho-endoscopie peut mieux détecter de petits calculs ou des localisations dans les canaux biliaires. [2] La bili-IRM peut également explorer la vésicule et la voie biliaire principale, notamment lorsque cette dernière est dilatée. [2] Le scanner abdominal est peu sensible pour diagnostiquer directement une lithiase et sert surtout, dans ce contexte, à évaluer la gravité d’une pancréatite biliaire. [2]

Principes de prise en charge des calculs biliaires

Une lithiase découverte fortuitement dans la vésicule et ne provoquant aucun symptôme ne justifie habituellement ni traitement médical ni intervention chirurgicale. [2] Lorsqu’une lithiase devient symptomatique ou se complique, une ablation de la vésicule peut être indiquée afin de réduire le risque de récidive. [2] Un calcul présent dans la voie biliaire principale nécessite une extraction qui peut être réalisée par endoscopie ou au cours d’une intervention chirurgicale. [2] Le traitement prolongé par acide ursodésoxycholique n’est pas recommandé de manière générale pour prévenir ou faire disparaître les calculs. [2] La source réserve ce médicament à certaines situations particulières, notamment le syndrome LPAC et la maladie de Caroli. [2]

Le cas particulier du syndrome LPAC

Le syndrome LPAC est une forme particulière dans laquelle des calculs se forment directement dans les voies biliaires situées à l’intérieur du foie en raison d’un déficit en phospholipides dans la bile. [2] Il peut être évoqué devant des manifestations biliaires survenant chez une personne jeune ou récidivant après l’ablation de la vésicule. [2] Son diagnostic repose surtout sur les antécédents, les manifestations cliniques et la recherche d’images échographiques intrahépatiques particulières par un opérateur expérimenté. [2] Une mutation du gène ABCB4 n’est retrouvée que dans environ la moitié des cas décrits et n’est donc pas indispensable pour poser le diagnostic. [2]

Qu’est-ce que la cholangite biliaire primitive ?

La cholangite biliaire primitive est une maladie auto-immune qui entraîne une destruction progressive de petits canaux biliaires dans le foie. [1] L’altération de ces canaux provoque une accumulation de bile dans le foie et peut endommager le tissu hépatique. [1] L’évolution peut conduire à une cicatrisation du foie, à une insuffisance hépatique et à une augmentation du risque de cancer du foie. [1] Cette maladie auto-immune est distincte d’une obstruction mécanique provoquée par un calcul biliaire. [1] [2]

Situation réglementaire d’Ocaliva dans l’Union européenne

Ocaliva, dont la substance active est l’acide obéticholique, était utilisé chez des adultes atteints de cholangite biliaire primitive lorsque l’acide ursodésoxycholique était insuffisant ou ne pouvait pas être pris. [1] Une étude demandée pour confirmer son bénéfice clinique n’a pas montré qu’Ocaliva faisait mieux qu’un placebo sur l’aggravation de la maladie ou le décès. [1] L’Agence européenne des médicaments a conclu que les bénéfices du médicament n’étaient plus considérés comme supérieurs à ses risques. [1] La Commission européenne a révoqué son autorisation conditionnelle de mise sur le marché, décision redevenue applicable après l’annulation, le 26 novembre 2024, d’une suspension judiciaire temporaire. [1]

Si vous prenez Ocaliva, l’Agence européenne des médicaments recommande de parler avec votre médecin de cette décision et de ses conséquences pour votre traitement. [1]