Maladies de la choroïde : choroïdite et choroïdérémie

La choroïde est un tissu riche en vaisseaux sanguins situé entre la rétine et la partie blanche de l’œil. [2] Les maladies de la choroïde ne correspondent pas à une affection unique : elles comprennent notamment des inflammations comme la choroïdite et des maladies génétiques dégénératives comme la choroïdérémie. [1] [2] Leurs symptômes, leur évolution, les examens nécessaires et leur prise en charge diffèrent donc selon la cause exacte. [1] [2]

Deux maladies de nature très différente

La choroïdite est une inflammation de la choroïde qui peut être associée à une infection, à une maladie auto-immune ou à certains médicaments. [1] Elle regroupe elle-même plusieurs formes, dont la choroïdite serpigineuse, la choroïdite multifocale et la choriorétinopathie ponctuée interne, qui présentent des caractéristiques différentes. [1]

La choroïdérémie est au contraire une maladie génétique progressive liée à une anomalie du gène CHM sur le chromosome X. [2] Elle atteint la choroïde, l’épithélium pigmentaire de la rétine et la rétine elle-même, et concerne essentiellement les hommes. [2]

Quels signes peuvent révéler une atteinte de la choroïde ?

Une choroïdite peut provoquer une vision floue ou diminuée, des corps flottants, une sensibilité à la lumière, une douleur ou une gêne oculaire et parfois une rougeur. [1] Une déformation de la vision centrale, une perte de vision périphérique ou des points aveugles peuvent également survenir. [1]

Dans la choroïdérémie, les premiers troubles apparaissent le plus souvent pendant l’enfance ou l’adolescence, avec une mauvaise vision nocturne et une adaptation difficile à l’obscurité. [2] Le champ visuel se rétrécit ensuite progressivement, donnant une impression de vision en tunnel, tandis que la vision centrale est généralement conservée plus longtemps. [2] La sensibilité à la lumière, les difficultés à distinguer les couleurs puis l’altération de la vision centrale peuvent apparaître au cours de l’évolution. [2]

Ces manifestations ne permettent pas à elles seules de déterminer quelle maladie de la choroïde est en cause, car les deux affections documentées peuvent notamment entraîner une baisse de vision ou une sensibilité à la lumière. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation d’une choroïdite repose sur les symptômes et les antécédents, un examen ophtalmologique complet, la mesure de l’acuité visuelle et l’examen du fond d’œil après dilatation. [1] Une tomographie par cohérence optique, appelée OCT, ou une angiographie à la fluorescéine peuvent aider à repérer l’inflammation et les lésions de la rétine ou de la choroïde. [1] Des analyses sanguines peuvent être demandées pour rechercher une infection ou une maladie auto-immune associée. [1]

Pour la choroïdérémie, le fond d’œil peut montrer des lésions caractéristiques, tandis que l’OCT, l’électrorétinogramme, l’angiographie ou l’autofluorescence rétinienne peuvent compléter le bilan. [2] Le diagnostic de choroïdérémie est confirmé par une analyse génétique recherchant une anomalie du gène CHM. [2]

Quels sont les principes des soins et de la surveillance ?

Le traitement d’une choroïdite vise à maîtriser l’inflammation, à traiter sa cause lorsqu’elle est identifiée et à préserver la vision. [1] Selon la cause et la gravité, la prise en charge peut associer un traitement anti-inflammatoire ou immunosuppresseur et, lorsqu’une infection est en cause, un traitement antimicrobien adapté. [1] Un suivi ophtalmologique régulier sert à évaluer la réponse au traitement et à détecter les complications ou une récidive. [1]

Dans la choroïdérémie, la prise en charge décrite vise principalement à limiter les conséquences de la déficience visuelle sur la vie quotidienne. [2] Des aides de basse vision et une rééducation consacrée à l’autonomie peuvent être proposées lorsque la baisse visuelle devient gênante. [2]

Évolution et situations justifiant une consultation rapide

Une choroïdite non traitée rapidement peut entraîner des lésions oculaires permanentes et une perte de vision, et certaines formes peuvent récidiver. [1] La choroïdérémie évolue habituellement lentement sur plusieurs dizaines d’années, mais sa vitesse et la vision résiduelle varient d’une personne à l’autre. [2]

En cas de symptômes évoquant une choroïdite, une baisse ou une modification soudaine de la vision, de nouveaux corps flottants, des éclairs lumineux, des points aveugles, une douleur oculaire, une rougeur ou une sensibilité marquée à la lumière justifient une consultation rapide auprès d’un ophtalmologiste. [1] Des troubles visuels persistants ou qui s’aggravent nécessitent également une évaluation ophtalmologique rapide. [1]