Choroïdite multifocale : symptômes, diagnostic et prise en charge

La choroïdite multifocale est une maladie inflammatoire rare de la partie postérieure de l’œil, caractérisée par plusieurs lésions de la choroïde et des tissus rétiniens voisins. [2] [3] Elle est souvent bilatérale mais asymétrique, ce qui signifie que les deux yeux peuvent être atteints de manière différente. [2] [3] Son évaluation est importante car une néovascularisation choroïdienne, c’est-à-dire la formation de vaisseaux anormaux sous la rétine, peut menacer la vision. [2] [3]

Une forme d’uvéite postérieure à ne pas confondre avec toutes les lésions multifocales

Une uvéite postérieure est une inflammation dont le site initial se trouve dans la rétine ou la choroïde. [2] La forme classique appelée choroïdite multifocale avec panuvéite associe plusieurs lésions choroïdiennes à une inflammation discrète du vitré et de la chambre antérieure de l’œil. [2] [3] Le terme « multifocale » décrit la présence de plusieurs foyers, mais il ne suffit pas à identifier leur cause. [2] [4] Des infections, une sarcoïdose, une rétinochoroïdopathie de Birdshot, une choroïdite ponctuée interne et certaines maladies imitant une uvéite peuvent produire un tableau voisin. [2] [4]

Quels symptômes peuvent conduire à sa découverte ?

Les maladies inflammatoires du spectre des taches blanches auquel appartient la choroïdite multifocale provoquent souvent un flou visuel et des photopsies, perçues comme des éclairs ou des phénomènes lumineux. [3] Le retentissement sur l’acuité visuelle dépend notamment de la localisation des lésions, celles qui touchent la zone centrale de la rétine pouvant davantage gêner la vision fine. [3] Ces manifestations ne sont pas spécifiques et ne permettent donc pas de reconnaître soi-même une choroïdite multifocale. [2] [4] Une baisse visuelle peut avoir de nombreuses causes, dont certaines sont traitables et d’autres susceptibles de laisser une perte visuelle permanente. [1]

Qui est principalement concerné et quelle en est la cause ?

La choroïdite multifocale touche préférentiellement les femmes jeunes et myopes. [2] [3] Dans la majorité des cas décrits, aucune cause précise n’est retrouvée. [3] Cette absence de cause identifiée ne dispense pas de rechercher une infection ou une maladie générale susceptible d’expliquer les lésions. [2] [3] [4]

Différence avec la choroïdite ponctuée interne

La choroïdite multifocale et la choroïdite ponctuée interne sont deux entités très proches que certains auteurs considèrent comme des variantes d’une même maladie. [2] [3] La choroïdite multifocale présente classiquement des lésions plus grandes et disséminées dans le fond d’œil, parfois accompagnées d’une inflammation du vitré ou de la partie antérieure de l’œil. [2] [3] La choroïdite ponctuée interne donne plutôt de petites lésions prédominant au pôle postérieur, sans inflammation associée de la chambre antérieure ou du vitré. [2] [3] Ces distinctions reposent sur l’examen ophtalmologique et l’imagerie, et non sur les symptômes seuls. [2] [3]

Comment le diagnostic est-il évalué ?

L’examen du fond d’œil recherche des lésions inflammatoires multiples, rondes ou ovalaires, blanc-jaunâtre lorsqu’elles sont actives. [2] [3] Les lésions anciennes peuvent laisser des cicatrices choriorétiniennes atrophiques et pigmentées. [2] [3] L’examen des deux yeux est nécessaire car l’atteinte peut être bilatérale tout en étant asymétrique. [2] [3] [4] L’OCT produit des coupes de la rétine qui aident à caractériser les lésions actives, les zones d’atrophie et d’éventuels signes liés à des néovaisseaux. [3] L’angiographie à la fluorescéine, l’angiographie au vert d’indocyanine et l’autofluorescence apportent des informations complémentaires sur l’activité et l’étendue des lésions. [2] [3] L’OCT-angiographie est particulièrement utile pour rechercher ou confirmer la présence de néovaisseaux choroïdiens. [2] [3]

Les examens complémentaires doivent être choisis en fonction de l’aspect oculaire, des antécédents et des éventuelles manifestations touchant d’autres organes. [4] Dans un tableau de choroïdite multifocale, le bilan cherche notamment à écarter une tuberculose, une syphilis ou une sarcoïdose. [2] [3] [4] Un résultat biologique isolé doit toujours être interprété avec les constatations cliniques, car certains tests peuvent être positifs sans expliquer l’uvéite. [4]

Évolution et risque de néovascularisation

La maladie peut laisser des cicatrices atrophiques après la phase inflammatoire. [2] [3] Sa principale complication décrite est la néovascularisation choroïdienne, qui correspond au développement de vaisseaux anormaux associés aux lésions. [2] [3] Ces néovaisseaux peuvent modifier l’aspect des examens d’imagerie et assombrir le pronostic visuel. [3] Leur recherche fait donc partie de l’évaluation et de la surveillance ophtalmologiques. [2] [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Un traitement général par corticoïdes, parfois associé à un traitement immunosuppresseur, peut être proposé pour traiter une poussée inflammatoire et prévenir les récidives. [3] Une cause infectieuse doit toutefois être recherchée avant d’engager un traitement anti-inflammatoire général, car des corticoïdes inadaptés peuvent aggraver le pronostic d’une uvéite infectieuse. [4] Lorsqu’un néovaisseau choroïdien est présent, des injections intravitréennes d’un médicament anti-VEGF peuvent être utilisées. [3] Le choix du traitement dépend ainsi de l’activité inflammatoire, de la cause retenue, des complications et de la balance entre les bénéfices et les risques. [3] [4]

Quand demander une évaluation urgente ?

Une modification récente de la vision, notamment un flou, des éclairs lumineux, des formes inhabituelles ou une ombre sombre dans le champ visuel, justifie une évaluation médicale urgente. [1] Une douleur oculaire, un œil rouge et douloureux ou une douleur provoquée par la lumière nécessitent également un avis urgent. [1] Une perte soudaine de la vision d’un œil ou des deux yeux, ou une douleur oculaire soudaine et intense, impose une prise en charge immédiate en urgence. [1] Dans cette situation, la personne concernée ne doit pas conduire elle-même pour se rendre aux urgences. [1]