Parkinsonisme post-encéphalitique : symptômes, diagnostic et prise en charge

Le parkinsonisme post-encéphalitique est un syndrome parkinsonien qui peut apparaître comme complication précoce ou tardive d’une encéphalite, en particulier de l’encéphalite léthargique décrite par Constantin von Economo. [1] Il associe surtout une lenteur des mouvements et une rigidité, auxquelles peuvent s’ajouter des troubles du sommeil, des mouvements involontaires, des anomalies des mouvements oculaires ou des manifestations psychiatriques. [1] Ce syndrome ne doit pas être assimilé d’emblée à la maladie de Parkinson, qui figure parmi les diagnostics à distinguer lors de l’évaluation. [1] Les cas sont aujourd’hui décrits comme sporadiques et rares, alors que l’encéphalite léthargique avait provoqué une épidémie en Europe et en Amérique du Nord entre 1916 et 1927. [1]

Quel est le lien avec l’encéphalite léthargique ?

L’encéphalite léthargique, également appelée encéphalite de von Economo, est une inflammation touchant notamment le mésencéphale, le pont, les noyaux gris centraux et la substance noire. [1] L’atteinte des noyaux gris centraux et de la transmission de la dopamine est utilisée pour expliquer les manifestations parkinsoniennes observées après cette encéphalite. [1] La cause précise de l’encéphalite léthargique demeure inconnue, même si une réaction auto-immune dirigée contre des protéines neuronales est envisagée. [1] Sa proximité historique avec la pandémie grippale a fait suspecter le virus de la grippe, mais les études menées sur d’anciens tissus cérébraux n’ont pas confirmé cette association. [1]

Comment le parkinsonisme post-encéphalitique se manifeste-t-il ?

Les manifestations parkinsoniennes comprennent principalement une rigidité et une bradykinésie, c’est-à-dire une lenteur et une diminution des mouvements volontaires. [1] Dans la description disponible, les membres supérieurs peuvent être davantage touchés que les membres inférieurs. [1] Des mouvements involontaires peuvent également survenir, notamment une chorée, des secousses musculaires appelées myoclonies, des spasmes en torsion ou des tics du visage, de la langue et du palais. [1]

La phase chronique peut aussi associer des anomalies oculomotrices, des troubles du sommeil, des mouvements involontaires et des troubles psychiatriques. [1] Les manifestations psychiatriques rapportées comprennent des changements de l’humeur, une euphorie, des hallucinations ou une augmentation des pulsions sexuelles. [1] La phase chronique peut suivre immédiatement l’épisode aigu, mais elle débute le plus souvent un à cinq ans plus tard dans la description historique de la maladie. [1]

Quels signes appartiennent à la phase aiguë de l’encéphalite ?

Avant le syndrome parkinsonien chronique, l’encéphalite léthargique peut comporter une phase aiguë avec des symptômes ressemblant à ceux d’une infection grippale, puis des manifestations neurologiques. [1] Les signes décrits incluent une forte fièvre, des maux de tête, une vision double, des vertiges, des vomissements, une confusion et une somnolence anormalement importante. [1] Des paralysies des mouvements oculaires, une catatonie, une stupeur, un coma ou une faiblesse d’un côté du corps ont également été rapportés dans les formes sévères. [1] Ces manifestations aiguës ne sont pas équivalentes au seul parkinsonisme post-encéphalitique et correspondent à l’encéphalite dont celui-ci peut être une complication. [1]

Comment le diagnostic est-il évalué ?

L’évaluation repose sur l’histoire de la maladie, l’examen neurologique et des examens complémentaires adaptés au tableau clinique. [1] L’imagerie par résonance magnétique cérébrale peut montrer des anomalies du mésencéphale, du thalamus et des noyaux gris centraux. [1] L’analyse du liquide cérébrospinal peut retrouver une augmentation des protéines, des bandes oligoclonales ou une augmentation légère à modérée des lymphocytes, avec un glucose normal et sans détection de bactérie ou de virus dans la description fournie. [1] L’électroencéphalogramme peut montrer un ralentissement diffus et, plus occasionnellement, des anomalies focales. [1]

L’évaluation doit également envisager d’autres explications, notamment la maladie de Parkinson, certaines maladies psychiatriques et plusieurs autres formes d’encéphalite. [1] La diversité des symptômes et des diagnostics possibles ne permet donc pas de reconnaître avec certitude ce syndrome à partir des seuls signes ressentis. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge de l’encéphalite aiguë est décrite comme principalement symptomatique et de soutien. [1] Pour le parkinsonisme post-encéphalitique, les traitements agissant sur la transmission dopaminergique peuvent améliorer les manifestations motrices. [1] La synthèse disponible rapporte un rôle important des agonistes dopaminergiques ainsi que quelques observations favorables avec l’association de lévodopa et de carbidopa. [1] Ces données ne permettent pas de déterminer seul le traitement approprié, qui dépend des manifestations présentes et de l’évaluation clinique. [1] La prise en charge décrite peut associer plusieurs compétences, notamment en neurologie, psychiatrie, troubles du mouvement, neuro-ophtalmologie et neuroradiologie. [1]

Quelle peut être l’évolution ?

L’encéphalite léthargique aiguë a historiquement été une maladie grave, avec des décès et des séquelles neurologiques chroniques chez une partie des personnes atteintes. [1] Parmi les séquelles décrites figurent le parkinsonisme, les troubles des mouvements oculaires, les mouvements involontaires, les troubles du sommeil et les manifestations psychiatriques. [1] L’évolution individuelle dépend de la phase de la maladie, de la nature des séquelles et de leur réponse à la prise en charge. [1]