Syndrome de Wallenberg : signes, diagnostic, urgence et récupération

Le syndrome de Wallenberg, également appelé syndrome médullaire latéral, est un syndrome neurologique qui touche la partie dorsolatérale du bulbe rachidien, une région du tronc cérébral. [2] Il est le plus souvent provoqué par un accident vasculaire cérébral ischémique affectant l’artère vertébrale ou l’artère cérébelleuse postéro-inférieure. [2] Comme ses symptômes peuvent correspondre à un AVC en cours et parfois ressembler à un trouble de l’oreille interne, leur apparition impose une évaluation médicale immédiate plutôt qu’un autodiagnostic. [2]

Quels signes peut provoquer le syndrome de Wallenberg ?

Les manifestations varient selon la taille et l’emplacement de la lésion, et les formes partielles sont plus fréquentes que les tableaux complets. [2] Les symptômes fréquents comprennent un vertige, des étourdissements, des mouvements involontaires des yeux appelés nystagmus, des nausées, des vomissements et un trouble de l’équilibre ou de la coordination appelé ataxie. [2] Une difficulté à avaler, une voix enrouée ou altérée, une articulation difficile et un hoquet persistant peuvent survenir lorsque les structures qui participent à la déglutition et à la phonation sont atteintes. [2]

Un signe caractéristique est l’association d’une diminution de la sensibilité à la douleur et à la température du côté du visage atteint avec une diminution similaire du côté opposé du tronc et des membres. [2] Un syndrome de Claude Bernard-Horner peut aussi apparaître du côté de la lésion, avec une pupille plus petite, une chute partielle de la paupière et une diminution de la transpiration du visage. [2] Une faiblesse d’un membre n’est pas habituelle dans le syndrome de Wallenberg, ce qui peut rendre l’AVC moins facile à reconnaître. [2]

Quand faut-il demander une évaluation urgente ?

L’apparition récente d’un vertige intense ou d’un trouble de l’équilibre associé à une difficulté à avaler, une voix modifiée, un trouble sensitif du visage ou du corps, un nystagmus ou une mauvaise coordination nécessite une évaluation médicale immédiate pour rechercher un AVC. [2] Cette urgence demeure même en l’absence de paralysie, car la faiblesse est relativement rare dans ce syndrome. [2] Les symptômes débutent souvent brutalement, mais ils peuvent aussi progresser pendant plusieurs heures ou plusieurs jours. [2] Une aggravation progressive ne justifie donc pas d’attendre avant de demander cette évaluation. [2]

Quelles sont les causes et les situations associées ?

La cause habituelle est l’obstruction par un thrombus ou une embolie d’une artère qui irrigue la partie latérale du bulbe rachidien. [2] L’hypertension artérielle, le diabète et le tabagisme figurent parmi les principaux facteurs de risque vasculaire associés. [2] Une embolie d’origine cardiaque peut notamment être associée à une fibrillation atriale, à un thrombus dans le cœur ou à certaines maladies cardiaques. [2] Chez une personne plus jeune, l’association de symptômes neurologiques avec une douleur cervicale, un traumatisme du cou ou un mal de tête peut faire rechercher une dissection de l’artère vertébrale. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d’abord sur l’histoire des symptômes et sur un examen neurologique complet recherchant leur association caractéristique. [2] L’évaluation recherche également des facteurs de risque d’AVC et peut comprendre des analyses sanguines, un électrocardiogramme et des examens du cœur ou des artères afin d’identifier la cause. [2] Un scanner cérébral est souvent réalisé en première intention lors de l’évaluation urgente, mais il visualise imparfaitement la fosse postérieure et peut ne pas montrer les premières lésions ischémiques. [2] L’imagerie par résonance magnétique visualise mieux le bulbe rachidien, et certaines séquences peuvent détecter plus précocement l’infarctus. [2] Une angiographie par scanner ou par résonance magnétique peut compléter le bilan des artères vertébrales et de la circulation postérieure. [2]

Lorsque le vertige domine, l’un des principaux diagnostics à distinguer est une atteinte vestibulaire périphérique, comme une névrite vestibulaire. [2] La direction du nystagmus, certains mouvements oculaires et les autres signes neurologiques aident les professionnels à différencier ces situations, mais ne constituent pas un outil fiable d’autodiagnostic. [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Lorsque le syndrome est dû à un AVC ischémique aigu, la rapidité de l’évaluation est déterminante et la prise en charge suit les principes du traitement hospitalier de l’AVC. [2] Les objectifs sont de limiter l’étendue de l’infarctus, de traiter sa cause lorsqu’une intervention est possible et de prévenir les complications médicales. [2] Le choix d’un traitement de reperfusion ou d’un traitement antithrombotique dépend notamment des vaisseaux atteints, du délai, de l’imagerie et des contre-indications, et relève de l’équipe spécialisée. [2]

La déglutition doit être évaluée lorsqu’elle est perturbée, au besoin par vidéofluoroscopie ou endoscopie. [2] Une dysphagie sévère ou persistante peut nécessiter une adaptation de la posture et des aliments, une rééducation de la déglutition et un soutien nutritionnel par sonde. [2] La prévention secondaire de l’AVC associe la prise en charge des facteurs de risque vasculaire et, selon la cause, des traitements antithrombotiques, antihypertenseurs ou hypolipémiants décidés médicalement. [2]

Évolution, complications et rééducation

Le pronostic est généralement favorable et une récupération fonctionnelle importante est fréquente, y compris pour les troubles de la déglutition. [2] L’évolution reste néanmoins variable et dépend notamment de l’étendue de l’infarctus. [2] L’instabilité à la marche ou l’ataxie peut persister comme séquelle. [2]

Les complications possibles comprennent les fausses routes et la pneumonie d’inhalation, une insuffisance respiratoire, des douleurs faciales et, plus rarement, des troubles cardiaques liés à une atteinte des fonctions autonomes. [2] Une insuffisance respiratoire nécessite une surveillance en soins intensifs. [2]

La rééducation peut associer kinésithérapie, ergothérapie et orthophonie afin de travailler la mobilité, l’équilibre, l’autonomie, la parole et la déglutition. [2] [1] La durée de récupération après un AVC varie de quelques jours ou semaines à plusieurs mois ou années selon les conséquences physiques et mentales et le programme de rééducation. [1] L’implication des proches peut soutenir les objectifs de récupération, tandis que les aidants peuvent eux-mêmes avoir besoin d’aide face aux difficultés de cet accompagnement. [1]