Maladie de Legg-Calvé-Perthes : Guide Complet 2025 - Symptômes, Traitements

Maladie de Legg-Calvé-Perthes : Définition et Vue d'Ensemble

La maladie de Legg-Calvé-Perthes est une pathologie orthopédique qui affecte la tête du fémur chez l'enfant. Elle se caractérise par une nécrose avasculaire, c'est-à-dire une mort du tissu osseux due à un manque d'irrigation sanguine [12,13].

Concrètement, imaginez la tête du fémur comme une balle parfaitement ronde qui s'emboîte dans la cavité de la hanche. Dans cette maladie, cette "balle" se déforme progressivement car elle ne reçoit plus assez de sang pour rester en bonne santé. Le processus évolue en plusieurs phases : d'abord la nécrose, puis la fragmentation, ensuite la reconstruction et enfin la remodelage [14].

Cette pathologie porte le nom de trois médecins qui l'ont décrite au début du 20ème siècle : Arthur Legg (États-Unis), Jacques Calvé (France) et Georg Perthes (Allemagne). Bien qu'elle soit rare, elle représente la cause la plus fréquente de nécrose avasculaire de la hanche chez l'enfant [4].

Épidémiologie en France et dans le Monde

En France, la maladie de Legg-Calvé-Perthes touche environ 1 enfant sur 1200, avec une prédominance masculine marquée : les garçons sont 4 à 5 fois plus affectés que les filles [4,12]. L'âge de survenue se situe typiquement entre 4 et 10 ans, avec un pic d'incidence vers 6-7 ans.

Les données épidémiologiques révèlent des variations géographiques intéressantes. D'ailleurs, certaines populations présentent des taux plus élevés, notamment en Europe du Nord et chez les populations d'origine caucasienne [13]. En revanche, cette pathologie reste exceptionnelle chez les enfants d'origine africaine subsaharienne.

L'évolution temporelle montre une stabilité de l'incidence sur les 20 dernières années, contrairement à d'autres pathologies orthopédiques pédiatriques. Cependant, le diagnostic précoce s'améliore grâce aux nouvelles techniques d'imagerie, permettant une prise en charge plus rapide [5].

Il est important de noter que dans 10 à 15% des cas, la maladie peut être bilatérale, touchant les deux hanches. Cette forme bilatérale est plus fréquente chez les filles et survient généralement à un âge plus précoce [14].

Les Causes et Facteurs de Risque

La cause exacte de la maladie de Legg-Calvé-Perthes reste encore mystérieuse pour la communauté médicale. Néanmoins, plusieurs facteurs de risque ont été identifiés au fil des recherches [12,13].

Les facteurs génétiques semblent jouer un rôle important. En effet, on observe parfois plusieurs cas dans une même famille, suggérant une prédisposition héréditaire. Certaines études pointent vers des anomalies de la coagulation sanguine qui pourraient favoriser la formation de petits caillots dans les vaisseaux alimentant la tête fémorale [4].

L'environnement et le mode de vie influencent également le risque. Les enfants exposés à la fumée de cigarette, ceux nés avec un petit poids de naissance, ou encore ceux présentant un retard de croissance ont un risque légèrement augmenté [14]. D'un autre côté, certains traumatismes répétés ou une hyperactivité excessive pourraient contribuer au développement de la pathologie.

Bon à savoir : contrairement aux idées reçues, cette maladie n'est pas causée par un manque d'activité physique ou une mauvaise alimentation. Elle survient de manière imprévisible chez des enfants par ailleurs en bonne santé.

Comment Reconnaître les Symptômes ?

Les premiers signes de la maladie de Legg-Calvé-Perthes peuvent être subtils et facilement confondus avec des douleurs de croissance banales. Le symptôme le plus fréquent est une boiterie intermittente, souvent plus marquée en fin de journée ou après l'effort [12,14].

La douleur, quand elle existe, ne se localise pas toujours à la hanche. Paradoxalement, elle peut se manifester au niveau du genou, ce qui peut retarder le diagnostic. Cette douleur "référée" s'explique par l'innervation commune de la hanche et du genou [13]. Certains enfants se plaignent également de douleurs dans la cuisse ou l'aine.

Vous pourriez remarquer que votre enfant évite certaines activités physiques qu'il pratiquait auparavant avec plaisir. La limitation des mouvements de la hanche, particulièrement la rotation interne et l'abduction, devient progressivement plus évidente [4].

Il est important de noter que les symptômes évoluent par phases. Au début, la boiterie peut être intermittente et la douleur modérée. Mais attention : l'absence de douleur ne signifie pas l'absence de maladie. Certains enfants ne présentent qu'une boiterie sans douleur associée.

Le Parcours Diagnostic Étape par Étape

Le diagnostic de la maladie de Legg-Calvé-Perthes repose sur un faisceau d'arguments cliniques et radiologiques. L'examen clinique constitue la première étape cruciale [13,14].

Votre médecin recherchera d'abord les signes caractéristiques : boiterie, limitation des mouvements de hanche, particulièrement la rotation interne et l'abduction. Il testera également la marche de votre enfant et observera sa posture. L'examen peut révéler une légère atrophie des muscles de la cuisse du côté atteint [12].

Les radiographies standard restent l'examen de référence pour le diagnostic. Elles permettent de visualiser les modifications de la tête fémorale et de classer la maladie selon différents stades. Cependant, aux stades très précoces, les radiographies peuvent être normales [4].

Dans ces cas difficiles, l'IRM devient indispensable. Elle peut détecter les modifications précoces de la vascularisation avant même que les lésions osseuses ne soient visibles sur les radiographies [2]. La scintigraphie osseuse, bien que moins utilisée aujourd'hui, peut également apporter des informations précieuses sur la vascularisation de la tête fémorale [5].

Le diagnostic différentiel est important car d'autres pathologies peuvent mimer la maladie de Legg-Calvé-Perthes : synovite transitoire, arthrite septique, ou encore dysplasie de hanche.

Les Traitements Disponibles Aujourd'hui

Le traitement de la maladie de Legg-Calvé-Perthes a considérablement évolué ces dernières années. L'objectif principal reste de préserver la forme sphérique de la tête fémorale et de maintenir sa congruence avec l'acétabulum [7,8].

Le traitement conservateur constitue souvent la première approche. Il comprend la limitation des activités à impact, la kinésithérapie pour maintenir la mobilité articulaire, et parfois le port d'une orthèse. Cette approche convient particulièrement aux enfants jeunes (moins de 6 ans) avec des lésions limitées [12,14].

Quand le traitement conservateur ne suffit pas, plusieurs options chirurgicales s'offrent aux équipes médicales. L'ostéotomie fémorale vise à repositionner la tête fémorale dans une position plus favorable. L'ostéotomie pelvienne, quant à elle, modifie l'orientation de l'acétabulum pour mieux "couvrir" la tête fémorale [3,10].

La butée acétabulaire (shelf procedure) représente une technique chirurgicale prometteuse. Elle consiste à créer un "toit" supplémentaire au-dessus de la tête fémorale pour améliorer sa couverture [1,8]. Cette technique montre d'excellents résultats à long terme selon les études récentes.

Chaque traitement est personnalisé selon l'âge de l'enfant, l'étendue des lésions, et la phase évolutive de la maladie. L'important à retenir : il n'existe pas de traitement unique, mais une stratégie adaptée à chaque situation.

Innovations Thérapeutiques et Recherche 2024-2025

L'année 2024-2025 marque un tournant dans la prise en charge de la maladie de Legg-Calvé-Perthes avec plusieurs innovations prometteuses [1,2,3].

La technique de shelf osteotomy (ostéotomie en étagère) a montré des résultats remarquables dans l'amélioration de la douleur et du score de Stulberg, qui évalue le pronostic à long terme. Cette approche chirurgicale innovante permet une meilleure couverture de la tête fémorale tout en préservant sa mobilité [1].

Une découverte majeure concerne la corrélation entre l'hypoperfusion précoce de la tête fémorale et l'évolution de la maladie. Les nouvelles techniques d'imagerie permettent désormais de détecter ces troubles vasculaires très tôt, ouvrant la voie à des traitements préventifs [2].

Les options de traitement chirurgical se diversifient également. L'ostéotomie rotationnelle en coin ouvert montre des résultats encourageants chez les enfants plus âgés avec des lésions étendues, permettant une restauration précoce de la forme fémorale [10]. Ces techniques innovantes offrent de nouveaux espoirs aux familles confrontées aux formes les plus sévères de la maladie.

La recherche se concentre aussi sur la compréhension des mécanismes vasculaires impliqués, avec l'espoir de développer des traitements médicamenteux ciblés dans les années à venir [3].

Vivre au Quotidien avec la Maladie de Legg-Calvé-Perthes

Vivre avec la maladie de Legg-Calvé-Perthes demande des adaptations, mais ne doit pas empêcher votre enfant de mener une vie épanouie. L'important est de trouver le bon équilibre entre protection et maintien d'une vie normale [11,14].

Côté activités physiques, certaines restrictions sont nécessaires. Les sports à impact élevé comme le football, le basketball ou la course à pied doivent être temporairement évités. En revanche, la natation, le vélo ou la marche restent bénéfiques et recommandés [12]. Ces activités maintiennent la mobilité articulaire sans surcharger la hanche.

À l'école, une collaboration avec l'équipe éducative s'avère précieuse. Votre enfant peut avoir besoin d'aménagements : éviter les escaliers, disposer d'une chaise adaptée, ou bénéficier de temps supplémentaire pour se déplacer entre les cours. La plupart des enfants peuvent suivre une scolarité normale avec ces simples adaptations [11].

Le soutien psychologique ne doit pas être négligé. Certains enfants peuvent développer une anxiété liée à leur pathologie ou se sentir différents de leurs camarades. Rassurez-vous : avec un accompagnement approprié, la grande majorité des enfants s'adaptent très bien à leur situation.

L'important à retenir : cette maladie est temporaire. Avec un traitement adapté, la plupart des enfants retrouvent une fonction normale de leur hanche à l'âge adulte.

Les Complications Possibles

Bien que la maladie de Legg-Calvé-Perthes évolue favorablement dans la majorité des cas, certaines complications peuvent survenir et nécessitent une surveillance attentive [4,12].

La déformation résiduelle de la tête fémorale constitue la complication la plus fréquente. Elle peut entraîner une incongruence articulaire, c'est-à-dire un mauvais emboîtement entre la tête fémorale et l'acétabulum. Cette situation peut favoriser l'usure prématurée du cartilage [13,14].

L'arthrose précoce représente la complication la plus redoutée à long terme. Elle survient généralement à l'âge adulte, parfois dès la trentaine ou la quarantaine. Cependant, rassurez-vous : avec une prise en charge adaptée, cette évolution n'est pas systématique [4,9].

Certaines complications peuvent apparaître pendant le traitement lui-même. Les interventions chirurgicales, bien que généralement sûres, comportent les risques habituels de toute chirurgie : infection, problèmes de cicatrisation, ou raideur articulaire temporaire [7,8].

Il est important de noter que le pronostic dépend largement de l'âge au moment du diagnostic et de l'étendue des lésions. Les enfants diagnostiqués avant 6 ans ont généralement un meilleur pronostic que ceux diagnostiqués plus tardivement.

Quel est le Pronostic ?

Le pronostic de la maladie de Legg-Calvé-Perthes varie considérablement selon plusieurs facteurs, mais reste globalement encourageant dans la majorité des cas [4,12].

L'âge au moment du diagnostic constitue le facteur pronostique le plus important. Les enfants diagnostiqués avant 6 ans ont généralement un excellent pronostic, avec une restitution quasi-complète de la forme et de la fonction de la hanche. En revanche, plus l'âge augmente, plus le risque de séquelles s'accroît [13,14].

L'étendue des lésions influence également l'évolution. La classification de Catterall ou celle de Herring permettent d'évaluer la gravité et d'adapter le traitement en conséquence. Les formes limitées (moins de 50% de la tête fémorale atteinte) ont un pronostic plus favorable [4].

À long terme, environ 80% des patients conservent une fonction satisfaisante de leur hanche à l'âge adulte. Cependant, il faut savoir que certains peuvent développer une arthrose précoce, nécessitant parfois une prothèse de hanche vers 40-50 ans [9]. Heureusement, les techniques chirurgicales modernes permettent d'excellents résultats même dans ces situations.

L'important à retenir : avec un diagnostic précoce et un traitement adapté, la grande majorité des enfants atteints de cette maladie mènent une vie normale à l'âge adulte, sans limitation fonctionnelle majeure.

Peut-on Prévenir la Maladie de Legg-Calvé-Perthes ?

La prévention primaire de la maladie de Legg-Calvé-Perthes reste limitée car ses causes exactes demeurent largement inconnues. Néanmoins, certaines mesures peuvent potentiellement réduire les risques [12,14].

Éviter l'exposition à la fumée de cigarette pendant la grossesse et après la naissance semble important. Les études montrent une corrélation entre le tabagisme passif et l'augmentation du risque de développer cette pathologie [4]. De même, maintenir un poids de naissance normal par un suivi prénatal approprié pourrait jouer un rôle protecteur.

Une fois le diagnostic posé, la prévention secondaire devient cruciale. Elle vise à éviter les complications et à optimiser l'évolution de la maladie. Cela passe par un respect strict des recommandations médicales, un suivi régulier, et une adaptation des activités [13].

La détection précoce représente probablement notre meilleur atout. Tout enfant présentant une boiterie persistante, même sans douleur, devrait bénéficier d'un examen médical. Plus le diagnostic est précoce, meilleures sont les chances d'un traitement efficace [2,5].

Concrètement, il n'existe pas de "recette miracle" pour prévenir cette maladie. Cependant, maintenir un mode de vie sain, éviter les facteurs de risque connus, et rester attentif aux signes d'alerte constituent les meilleures stratégies préventives actuellement disponibles.

Recommandations des Autorités de Santé

Les autorités de santé françaises et internationales ont établi des recommandations précises pour la prise en charge de la maladie de Legg-Calvé-Perthes [4,13].

La Haute Autorité de Santé (HAS) préconise un diagnostic précoce basé sur l'examen clinique et l'imagerie appropriée. L'IRM est recommandée en cas de doute diagnostique ou pour évaluer l'étendue des lésions aux stades précoces [2,5]. Le suivi radiologique doit être régulier mais raisonné pour limiter l'exposition aux radiations chez l'enfant.

Concernant le traitement, les recommandations privilégient une approche personnalisée. Le traitement conservateur reste la première option chez les enfants jeunes avec des lésions limitées. La chirurgie est réservée aux cas où le traitement médical ne permet pas de maintenir la congruence articulaire [1,3].

Les sociétés savantes insistent sur l'importance d'une prise en charge multidisciplinaire associant orthopédiste pédiatrique, kinésithérapeute, et parfois psychologue. Cette approche globale améliore significativement les résultats à long terme [11].

Au niveau international, les guidelines européennes et américaines convergent vers des recommandations similaires, soulignant l'importance du diagnostic précoce et de la personnalisation du traitement selon l'âge et la sévérité des lésions [12,14].

Ressources et Associations de Patients

Plusieurs ressources sont disponibles pour accompagner les familles confrontées à la maladie de Legg-Calvé-Perthes [11,14].

En France, l'Association Française de Lutte contre les Myopathies (AFM-Téléthon) propose des informations et un soutien aux familles d'enfants atteints de maladies rares, incluant les pathologies orthopédiques. Bien qu'elle ne soit pas spécifiquement dédiée à cette maladie, elle offre des ressources précieuses.

Les centres de référence des maladies rares du squelette, présents dans les CHU, constituent des ressources expertes. Ils proposent non seulement des consultations spécialisées, mais aussi des programmes d'éducation thérapeutique pour les patients et leurs familles [4].

Sur le plan international, la Perthes Association (Royaume-Uni) et la International Perthes Study Group offrent des informations actualisées et des forums d'échange entre familles. Ces plateformes permettent de partager expériences et conseils pratiques.

Les réseaux sociaux hébergent également des groupes de soutien où les parents peuvent échanger leurs expériences. Attention cependant : ces espaces ne remplacent jamais l'avis médical professionnel, mais constituent un complément précieux pour le soutien moral et pratique.

Nos Conseils Pratiques

Voici nos conseils pratiques pour mieux vivre avec la maladie de Legg-Calvé-Perthes au quotidien [11,12].

Pour l'activité physique : privilégiez les activités en décharge comme la natation ou le vélo. Évitez temporairement les sports à impact (course, saut, sports collectifs). La marche reste bénéfique, mais sans forcer en cas de douleur [14].

À la maison : aménagez l'environnement pour faciliter les déplacements. Évitez les escaliers quand c'est possible, utilisez des sièges à bonne hauteur, et n'hésitez pas à utiliser des aides techniques temporaires si nécessaire.

Pour l'école : communiquez avec l'équipe éducative pour mettre en place un Projet d'Accueil Individualisé (PAI). Votre enfant peut avoir besoin de temps supplémentaire pour se déplacer, d'une dispense partielle d'EPS, ou d'aménagements pour les récréations [11].

Suivi médical : respectez scrupuleusement les rendez-vous de contrôle. Tenez un carnet de suivi avec l'évolution des symptômes, les activités pratiquées, et les éventuelles douleurs. Ces informations aident le médecin à adapter le traitement.

Soutien psychologique : n'hésitez pas à faire appel à un psychologue si votre enfant présente des signes d'anxiété ou de déprime liés à sa pathologie. Le soutien familial reste essentiel pour maintenir un moral positif.

Quand Consulter un Médecin ?

Certains signes doivent vous alerter et motiver une consultation médicale rapide [12,13,14].

Consultez en urgence si votre enfant présente une douleur intense et soudaine de la hanche, une impossibilité de marcher, ou une fièvre associée à des douleurs articulaires. Ces signes peuvent évoquer une complication ou une autre pathologie nécessitant une prise en charge immédiate.

Consultez rapidement (dans les jours qui suivent) si vous observez une boiterie persistante depuis plus d'une semaine, même sans douleur. Une limitation progressive des mouvements de hanche ou des douleurs récurrentes au niveau de l'aine, de la cuisse ou du genou justifient également une consultation [4].

Pour le suivi : respectez les rendez-vous programmés même si votre enfant va bien. L'évolution de cette maladie nécessite une surveillance régulière par radiographies et examen clinique. N'hésitez pas à contacter votre médecin entre les consultations si vous avez des inquiétudes.

Bon à savoir : il vaut mieux consulter "pour rien" que de passer à côté d'un diagnostic précoce. La maladie de Legg-Calvé-Perthes évolue mieux quand elle est prise en charge tôt. Votre médecin traitant peut vous orienter vers un orthopédiste pédiatrique si nécessaire.

Questions Fréquentes