Maladie de Legg-Calvé-Perthes : signes, diagnostic, traitement et suivi

La maladie de Legg-Calvé-Perthes, aussi appelée maladie de Perthes, est une maladie orthopédique de l’enfant dans laquelle une partie de la tête du fémur ne reçoit plus suffisamment de sang. [1] [3] Cette interruption provoque une nécrose osseuse, puis une fragilisation pouvant entraîner un aplatissement ou une déformation de la tête fémorale pendant sa réparation. [1] [3] Une boiterie progressive, une douleur de hanche ou une douleur du genou chez un enfant doivent faire envisager une évaluation de la hanche, même si la douleur reste modérée. [1] [3]

Que se passe-t-il dans la hanche ?

La maladie touche l’épiphyse de la tête fémorale, c’est-à-dire l’extrémité supérieure du fémur qui participe à l’articulation de la hanche. [2] [3] L’os privé de sang se nécrose, se résorbe progressivement, puis se reconstruit au cours de phases de fragmentation, de réossification et de guérison. [3] Pendant cette évolution, la tête fémorale est vulnérable aux déformations, notamment lorsqu’elle n’est plus correctement contenue dans la cavité du bassin appelée acétabulum. [3] La cause initiale de l’interruption de l’apport sanguin reste inconnue et paraît probablement multifactorielle. [1] [3] Une nécrose de la hanche expliquée par une drépanocytose, un traumatisme ou une exposition prolongée aux glucocorticoïdes n’est pas considérée comme une maladie de Legg-Calvé-Perthes. [1] [2]

Quels enfants sont concernés ?

La maladie concerne surtout les enfants entre 4 et 10 ans et elle est plus fréquente chez les garçons. [3] Elle atteint habituellement une seule hanche, mais une atteinte des deux côtés est possible. [2] [3] Une minorité des cas survient dans un contexte familial, sans qu’un facteur génétique responsable ait été identifié de manière définitive. [2] [3] Il n’existe actuellement pas de méthode établie permettant de prévenir la maladie, car son origine demeure incomplètement comprise. [3]

Quels sont les symptômes ?

Le début est généralement progressif, avec une boiterie ou une difficulté à marcher qui peut précéder une douleur importante. [1] [2] La douleur peut être ressentie dans la hanche, l’aine ou la cuisse, mais elle peut aussi se manifester uniquement au niveau du genou. [1] [3] Elle tend à augmenter avec la marche, les mouvements de la hanche ou d’autres activités sollicitant le membre atteint. [1] [3] La mobilité de la hanche peut diminuer, en particulier pour écarter la jambe ou la tourner vers l’intérieur. [3] Une fonte des muscles de la cuisse ou des muscles fessiers peut apparaître lorsque l’atteinte dure ou que le membre est moins utilisé. [1] [3] Des lésions importantes peuvent être présentes avant l’apparition de symptômes marqués, de sorte que l’intensité de la douleur ne permet pas à elle seule d’estimer la gravité. [1]

Quand faire évaluer l’enfant ?

Une boiterie persistante ou une douleur liée à l’activité dans la hanche, l’aine, la cuisse ou le genou justifie une évaluation médicale rapide. [3] La fièvre, une rougeur locale ou un mauvais état général ne sont pas caractéristiques de la maladie de Perthes et doivent conduire à rechercher notamment une infection ou une maladie inflammatoire. [3] Une douleur du genou ne doit pas faire oublier l’examen de la hanche, car la douleur peut provenir de celle-ci. [1] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’histoire des symptômes, l’examen de la démarche et l’évaluation de la mobilité de la hanche. [2] [3] Des radiographies sont habituellement réalisées pour rechercher une modification, une fragmentation ou un aplatissement de la tête fémorale. [2] [3] Les premières radiographies peuvent cependant être normales ou ne montrer que des anomalies minimes. [2] [3] Une IRM peut alors être utilisée si la suspicion demeure ou si l’équipe a besoin de préciser l’étendue et le stade de l’atteinte. [1] [2] [3] Aucune analyse de sang ne confirme directement la maladie de Legg-Calvé-Perthes. [3] Des analyses peuvent néanmoins aider à écarter une infection, une maladie inflammatoire ou une autre cause de nécrose de la tête fémorale. [1] [3] Une atteinte des deux hanches, une présentation à un âge inhabituel ou plusieurs cas familiaux peuvent conduire à rechercher une maladie osseuse héréditaire ou une autre affection sous-jacente. [2] [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement vise à préserver la mobilité de la hanche et à maintenir la tête fémorale aussi ronde et aussi bien centrée que possible dans l’acétabulum pendant la guérison. [2] [3] Le choix de la prise en charge dépend notamment de l’âge au début de la maladie, de son stade, de l’étendue de la nécrose, de la déformation et de la mobilité restante. [3] La prise en charge non chirurgicale peut associer une adaptation des activités, une limitation temporaire de l’appui pendant les phases douloureuses et un traitement de la douleur décidé par l’équipe soignante. [3] La kinésithérapie cherche principalement à conserver ou à restaurer l’amplitude des mouvements et à prévenir les rétractions ainsi que la fonte musculaire. [1] [3] Un plâtre ou une orthèse maintenant les hanches écartées peut être proposé dans certaines situations pour améliorer le centrage de la tête fémorale. [2] [3] Les données disponibles ne montrent toutefois pas un avantage constant des orthèses par rapport à une prise en charge active reposant sur la kinésithérapie et l’adaptation des activités, notamment dans les formes légères du jeune enfant. [3]

Une chirurgie de préservation de la hanche peut être envisagée lorsque l’enfant est plus âgé ou lorsque l’atteinte est étendue, se déforme, perd son centrage ou conserve une mobilité insuffisante malgré le traitement. [3] Les interventions de recentrage agissent sur le fémur, le bassin ou les deux afin d’améliorer la couverture de la tête fémorale. [3] Le type d’intervention dépend de l’anatomie de la hanche, de son stade de croissance, de sa mobilité et de l’expérience de l’équipe spécialisée. [3] La chirurgie ne garantit pas une tête fémorale parfaitement ronde et expose notamment à une faiblesse musculaire, une différence de longueur des jambes, une mauvaise consolidation ou une complication neurovasculaire. [3]

Pourquoi un suivi prolongé est-il nécessaire ?

La maladie finit par se réparer, mais son évolution s’étend généralement sur plusieurs années et elle n’est pas pour autant sans conséquence. [1] [2] [3] Des examens cliniques et des radiographies répétés permettent de suivre la mobilité, le centrage, l’effondrement éventuel et la reconstruction de la tête fémorale. [3] Une perte persistante de l’écartement ou de la rotation interne de la hanche peut conduire l’équipe à réévaluer le plan de traitement. [3] Les résultats sont généralement meilleurs lorsque l’enfant est jeune et que la destruction de la tête fémorale reste limitée au moment du diagnostic. [1] [2] [3] Une tête fémorale qui guérit en restant aplatie ou irrégulière peut provoquer une différence de longueur des jambes, un conflit dans la hanche, des lésions du cartilage ou une arthrose précoce. [3] Une surveillance jusqu’à l’adolescence ou au début de l’âge adulte peut être indiquée en cas de déformation importante ou après une chirurgie reconstructrice. [3] Les restrictions d’activité, l’appui autorisé, le port d’une orthèse et les exercices doivent être adaptés par l’équipe au stade de la maladie plutôt que décidés sans encadrement. [3]